子宫脂肪平滑肌瘤1例
2019-02-09夏玉芳周桓生车艳辞
高 敏,夏玉芳,周桓生,王 洁,车艳辞*
(青岛大学附属医院妇科,山东 青岛 266003)
患者女性,5 9 岁,因“查体发现‘子宫肌瘤’23年,下腹胀痛25天”,于2018年6月23日入院。患者已绝经8年,肌瘤未定期复查,无异常阴道流血、排液,既往月经规律,经阴顺娩1次。妇科查体:子宫如孕5月大小,形态不规则,质中,活动可,双附件区未扪及明显肿物,无压痛。经阴超声示:子宫后壁12.4×11.3×9.4 cm低回声团块,边界尚清,内回声不均匀,见片状高回声及小无回声区,CDFI:探及少许血流信号,内膜显示欠清。双侧卵巢未探及。临床拟诊:盆腔肿物:子宫肌瘤?。行全子宫加双附件切除术,术中见:子宫如孕5月大,表面光滑,后壁见直径约12 cm肿物,质软,双侧附件未见明显异常。病理检查:全切子宫标本一件,带双侧附件,子宫大小14×12×11 cm,宫颈外口略粗糙,肌壁厚2 cm,于肌壁间见灰白结节多枚,大者大小13×8×8 cm,切面灰黄灰红质韧,内膜厚0.1 cm。镜检:肿瘤主要由平滑肌细胞组成,瘤细胞梭形呈旋涡状及束状排列,胞核梭形杆状,未见核分裂象,平滑肌瘤间混有多量成熟的脂肪细胞。病理诊断:子宫脂肪平滑肌瘤。
脂肪平滑肌瘤(lipoleiomyoma,LL)是一种罕见的良性肿瘤,发病率较低,可发生于内脏组织,少见于子宫。正常子宫中无脂肪组织构成,子宫脂肪平滑肌瘤的脂肪来源尚无定论,包括子宫平滑肌脂肪化生以及来源于多向分化潜能的间叶细胞等观点。本病患者多为围绝经或绝经后女性,可能与低水平雌激素有关,多数患者可无症状,也可有下腹胀痛,异常阴道流血、流液等表现。查体可扪及增大、无压痛的子宫,术中探查与子宫平滑肌瘤难以区分。查体及影像学等辅助检查易误诊,术后病理学检查可获得准确诊断。本病例发生于绝经后妇女,其临床表现及术中见类似于子宫平滑肌瘤,与文献报道相符[2]。
子宫脂肪平滑肌瘤的影像学检查 :经阴超声表现为边界清晰的高回声不均质实性团块或结节,可见半环绕中等的血流阻力信号,可见低回声信号的子宫肌层包绕,肿块内部血流信号不丰富。不同肿瘤组织中脂肪含量不同,故超声检查难以将其与肌瘤脂肪变性、脂肪瘤鉴别。CT表现为脂肪密度与软组织密度按不同比例分布,正常子宫肌层表现为均匀强化,可见边界清晰的肿块影。MRI表现为T1W、T2W高信号,T1WSPIR低信号改变,动态增强可见软组织区轻至中度强化,是目前明确诊断最可靠的辅助检查[3-4]。
子宫脂肪平滑肌瘤的组织病理学特征:肉眼表现为好发于子宫体部,极少数可见于卵巢、宫颈[5-6]、阔韧带、圆韧带等处。肿瘤可因平滑肌和脂肪成分所占比例的不同表现为不同色泽与质地,若肿瘤切面呈现编制状或旋涡状灰白色,提示其主要为平滑肌成分,类似于子宫平滑肌瘤;若为油腻感质地软的灰黄或淡黄色,提示脂肪成分为主。 镜下表现 为平滑肌细胞与脂肪细胞混合存在, 体积大、分化好的细胞为脂肪细胞,多为单泡细胞,胞质成分位于细胞边缘,中央为大脂滴。若见核分裂、异型性及多核细胞的细胞核,提示恶性可能。一般情况下,主要为平滑肌成分,纯脂肪瘤十分罕见。免疫组化表现为SMA、desmin,S-100蛋白按不同比例同时存在,提示肿瘤是由平滑肌细胞和脂肪细胞组成。
子宫脂肪平滑肌瘤无特异性临床表现,平滑肌瘤脂肪变性、梭形细胞脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、不典型脂肪瘤和高分化脂肪肉瘤等子宫肿瘤,与其含有相似的脂肪组织和梭形细胞,需掌握各病变的鉴别重点才能避免误诊。
脂肪平滑肌瘤极少数情况下可发生恶变,具有良性肿瘤的特征,但在某些情况下,可出现平滑肌细胞与脂肪母细胞同时存在。因此,在影像学检查的基础上加做组织病理学检查,才能明确肿瘤有无恶性变。
子宫脂肪平滑肌瘤无症状的患者可以观察为主;有生育要求者可根据肿瘤的部位行肿瘤剔除术,对于围绝经期患者建议行子宫全切除或次全切除,术后不需要追加放化疗等补充治疗。
本病例患者为绝经后妇女,结合临床表现及辅助检查拟诊子宫平滑肌瘤可能,行全子宫及双附件切除,术后病理证实为脂肪平滑肌瘤,术后随访至今,未见明显异常,与文献报道相符。综上所述,子宫脂肪平滑肌瘤是罕见恶变的良性肿瘤,主要见于围绝经期女性,与平滑肌瘤难以鉴别,组织病理检查可明确诊断。手术是目前最有效的治疗方法,多数患者可获得良好预后。