“熊猫脸征”并“米老鼠耳征”脑白质病1例

郭灿收 蒙杰 李娜 吕辉

【关键词】“熊猫脸征”;“米老鼠耳征”;脑白质病

中图分类号：R742.3 文献标志码：B DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2019.12.017

“熊猫脸征”和“米老鼠耳征”临床均比较罕见[1]。我院2018年7月6日收治1例脑白质病患者，头部MRI检查可见“熊猫脸征”和“米老鼠耳征”。现结合文献对其病因进行探讨，以提高对脑白质病的认识。

1 病例介绍

患者男，70岁，因“突发四肢乏力、言语障碍1天”于2018年7月6日入院。家属代诉患者2018年7月5日早上起床后出现四肢乏力，需扶拐杖行走，无明显歪斜，言语稍含糊伴有腹痛，无畏寒、发热、腹泻，坐立不安。19时许患者病情突然加重，肢体无法抬起，饮水呛咳，吞咽困难，不能言语，尚可理解家人说话，无肢体抽搐、意识障碍、大小便失禁等症状。至当地县医院行头颅CT提示：右侧基底节区腔隙性脑梗死。病情逐渐加重，精神差，遂转至我院治疗。既往史：曾有3次腹痛后出现四肢乏力、言语障碍病史，症状持续时间短暂，输液可缓解，具体不详。患者有酗酒史，高峰时期每天饮家酿白酒1.5 kg左右，6年前因头痛、头晕戒酒。抽烟40余年，每天20支，10年前戒烟。因霉菌性食管炎服用抗真菌药物1年。否认高血压病、冠心病、糖尿病、药物过敏史及毒物接触史。入科查体：T 36.7℃，P 91次，R 20次，BP 123/88 mmHg，心肺腹未见异常，神经系统方面，GCS评分6分（E4V1M1），神志模糊，双瞳孔等大等圆，直径约3 mm，双侧对光反射灵敏，双侧眼球浮动，向右侧凝视，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称。四肢肌张力下降，双上肢肌力约0级，双下肢肌力1级。四肢腱反射（++），双侧Babinski sign阳性。脑膜刺激征检查提示颈软，无抵抗，双侧克尼格征（+），布鲁津斯基征（-），自主神经检查未见异常。NIHSS评分19分。辅助检查：2018年7月6日头颅MRI+DWI结果见图1A～D。头颈部CTA可见颅内血管无明确狭窄。总胆红素：31.2 μmol/L↑;直接胆红素：12.2 μmol/L↑;间接胆红素：19 μmol/L↑;尿素：13.47 mmol/L↑;肌酐：164 μmol/L↑;尿酸：575 μmol/L↑;葡萄糖：7.53 mmol/L↑;钾：3.4 mmol/L↓;超敏促甲状腺素：0.31 μIU/mL↓。家属不同意外送毒物检查。治疗上给予抗血小板聚集：阿司匹林肠溶片0.1 g，p.o，QD;硫酸氢氯吡格雷片75 mg，p.o，QD，7天后改为阿司匹林肠溶片单抗治疗。激素治疗：注射用甲泼尼龙琥珀酸钠：0.5 g，iv.drip，QD，5天后改为甲泼尼龙片60 mg，p.o，QD，逐渐减量。脱水治疗：20%甘露醇注射液125 mL，iv.drip，Q8h。抗动脉硬化：阿托伐他汀钙20 mg，p.o，QN。高压氧治疗1疗程。7月7日，患者神志清楚，症状逐渐好转。7月14日复查头部MRI+DWI显示脑白质病变较入院时明显减轻（见图1E～H）。7月16日患者痊愈出院。

2 讨 论

脑白质病不是一种独立疾病，而是一组脑白质疾病的总称。本例患者反复发作、起病急、进展迅速、典型影像学表现、治疗效果具有戲剧性，颅脑DWI并未发现脑干、皮层或皮质下急性期梗死灶，而是广泛对称的脑白质病变。中脑水平出现罕见的“大熊猫脸征”和“米老鼠耳征”影像学表现。两种影像学表现均见于文献个案报道，然而在同一患者身上同时出现此两种影像学特征表现尚无文献报道。

“大熊猫脸征”最先由Hitoshi于1991年报道，是Wilson病的特征性表现。后有报道发现“大熊猫脸征”也见于亚急性坏死性脑脊髓病[2]，最近Madhu Nagappa报道了在Non-Wilsonian肝豆状核变性家族患者中发现“大熊猫脸征” [3]。另外，“大熊猫脸征”也可见于脑干梗死、甲硝唑性脑病、EB病毒相关性脑炎等疾病[4]。

“米老鼠耳征”最近由Asakawa于2013年报道，认为是中脑双侧大脑脚梗死的影像学表现，一般预后极差[1]。本患者症状在治疗后戏剧性好转，脑血管CTA检查发现后循环血管未见明显狭窄病变。“米老鼠耳征”可能并非大脑脚梗死特有的影像学表现，它的出现也不一定预示结局不良[1，5]。

参 考 文 献

[1]Asakawa Y，Suzuki K，Takekawa H，et al.The “Mickey Mouse ears” sign： a bilateral cerebral peduncular infarction[J]. Eur J Neurol，2013，20（2）：e37-39.

[2]Sonam K，Bindu PS，Gayathri N，et al.The “double panda” sign in Leigh disease[J]. J Child Neurol，2014，29（7）： 980-982.

[3]Nagappa M，Sinha S，Saini J，et al.Non-Wilsonian hepatolenticular degeneration： Clinical and MRI observations in four families from south India[J].J Clin Neurosci，2016，27：91-94.

[4]薛媛，张见超，林幽町，等.表现为“熊猫脸”的EB病毒相关性脑炎一例[J].中华神经科杂志，2017，50（11）：856-858.

[5]费兆霞，周中和，鲍爽，等.典型“米老鼠耳征样”双侧大脑脚梗死1例报告并文献复习[J].中风与神经疾病杂志，2017，34（1）：78-79.

（收稿日期：2019-07-09 修回日期：2019-08-01）

（编辑：王琳葵 梁明佩）