早期幼年型毛发红糠疹一例

赵 文，彭琳琳，曹玉平

临床资料

患儿，女，6岁。因全身丘疹伴轻痒1周余，于2016年5月23日就诊。3周前患儿出现鼻塞、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状，持续2周未愈；1周前头面及躯干部出现密集针尖大肤色小丘疹伴轻度瘙痒，渐增多，未治疗。患儿自起病以来无发热、关节痛、恶心、呕吐等。既往史：近半年内有反复扁桃腺炎史，否认其他疾病史，无药物及食物过敏史。家族史无特殊。系统检查：咽部略红肿，扁桃腺Ⅱ°肿大，无脓苔。皮肤科情况：头面部、躯干及双手背密集分布肤色至淡红色圆锥形角化性丘疹，针尖至粟粒大小，触之略硬，表面少量鳞屑，颈部部分角化性丘疹中心可见毳毛穿出，右上臂及臀部可见两处黄豆和鸽卵大小、边界清楚的鳞屑性红斑，同形反应阳性（图1）。实验室辅助检查：血常规中血红蛋白113 g/L（正常值115～ 150 g/L），血小板 375×109/L[（125～ 350）×109/L]；碱性磷酸酶133.7 U/L（35～ 100 U/L），尿常规、肾功能及血细胞沉降率均正常，抗链球菌溶血素“O”试验（-），类风湿因子（-），人免疫缺陷病毒（HIV）抗体（-）。切取毛囊角化性丘疹，行组织病理检查示：表皮增生、轻度角化过度，可见灶状角栓，真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润，可见少量噬色素细胞（图2）。诊断：毛发红糠疹（幼年型）。治疗：复方甘草酸苷1片 每日3次口服，外用硅油霜。用药2周后症状无缓解，患儿家长拒绝配合系统应用维A酸类药物，且自行停药，改用成分不明的中药治疗。1个月后皮损继续增多并加重，瘙痒明显。此时皮损进展为面部弥漫淡黄红斑，表面细碎鳞屑，颈部、躯干、四肢大片融合斑片，胸部、腹部红斑周围可见较多密集针尖至粟粒大小、干燥、坚实的毛囊角化性丘疹，呈鸡皮样外观，四肢末端手足背丘疹、红斑增多，手足掌跖部位出现淡红色角化鳞屑斑；同形反应阳性（图1）。患儿停服中药，仅外用复方维生素E膏治疗。5个月后，皮损出现明显好转；9个月后皮损基本消退。目前仍继续外用复方维生素E膏，原有皮损未复发。

讨论

图2 幼年型毛发红糠疹患儿早期皮损组织病理（HE染色）

毛发红糠疹（pityriasis rubra pilaris，PRP）是一种发生于毛囊口处的慢性鳞屑性炎症性皮肤病，典型的临床表现为黄红色鳞屑性斑片和角化性毛囊性丘疹，上覆糠秕状鳞屑，同时伴有掌跖弥漫性角化过度。典型的组织病理改变是在增厚的角质层的水平及垂直方向上有交替出现的角化过度及角化不全[1]。Grif fi ths分型法将本病分为6型：典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型、非典型幼年型及合并HIV感染相关性的PRP。本病具体病因未明，可能与遗传因素、维生素A缺乏、感染、肿瘤、药物及内分泌障碍等有关。

典型幼年型PRP发病的年龄为5～10岁，与感染因素密切相关[2-6]。本例患儿无明确家族史，发病前有明确上呼吸道感染病史，就诊时发病时间较短，皮损临床表现为密集的针尖至粟粒大小角化性丘疹，且快速进展为弥漫黄红色斑片，上覆糠秕样鳞屑，组织病理可见到局灶性毛囊角栓。根据其发病年龄、病史、临床表现及病情进展经过，均符合典型幼年型PRP。由于组织病理取材部位为毛囊角化性丘疹，组织病理表现为表皮轻度增厚，未见棋盘样结构；再次进行组织蜡块标本深切后，发现局灶性毛囊角栓，角栓一侧表皮呈轻度隆起状，另一侧表皮未见明显异常。分析这种现象出现的原因可能是患儿就诊时为发病早期，临床皮损形态发育不完全，组织病理尚未出现该病的特征性改变，由于取材时间为急性进展期，故组织病理未能见到典型的PRP棋盘样角化不全结构。但从患儿之后的皮损发展进程中，我们可以观察到本病的典型皮损的逐步展现。本病应与银屑病、玫瑰糠疹等红斑鳞屑性疾病相鉴别，根据其不同的特征性临床表现和组织病理可鉴别。

PRP预后较好，大多可自愈。报道约80%的典型成人型病情在3～5年自行缓解，约90%的典型幼年型病情在1～2年内自行缓解[7,8]。考虑到严重的药物不良反应，故治疗上典型幼年型PRP一般不推荐系统治疗[9]。