肝血管平滑肌脂肪瘤MRI影像学表现及其与病理特征的相关性分析*

河南省信阳市中心医院影像科(河南 信阳 464000)

凌盈盈

肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)是一种存在于肝脏间叶组织，由血管、脂肪、平滑肌三种成分组成的肿瘤，它是一种较少见的肿瘤，但近年来的报道逐渐增多[1]。过往，HAML常被定性为良性错构肿瘤，但有学者指出它也存在恶变的可能，术后存在复发、转移的风险[2]。HAML无特异性的临床表现或实验室检查异常，术前诊断只能依赖影像学检查，其中以MRI诊断效能最高，MRI具有多种序列，软组织的分辨率高，但由于每个肿瘤中血管、脂肪、平滑肌的占比不一样，导致HAML的MRI影像学相对复杂多样，易导致误诊[3]。本研究回顾性分析我院70例HAML患者的临床资料，探讨其MRI影像学表现与病例特征的关系，为该病的术前诊断提供临床依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析2013年1月-2018年1月期间我院收治的70例HAML患者为研究对象，纳入标准：①均经病理和免疫组织化学检查确诊为HAML；②首次发病；③术前均接受MRI检查；④均行手术切除；⑤临床资料完整。排除既往有恶性肿瘤病史、有避孕药或合成类固醇药物服用史及影像学资料缺失者。

1.2 方法采用PHLIPS Achieca 3.0T MRI扫描仪，使用体部相控线圈，扫描层厚7mm，层间隔0.7mm，矩阵288×192，视野36×21cm，常规行T1WI双回波(TR/TE 180-200ms/4.2ms)及T1WI(TR/TE 300ms/2.3-5.8mg)、T2WI(TR/TE 8000ms/104.3ms)脂肪抑制和DWI序列扫描(b=0.800s/mm2)；以0.1mL/Kg的剂量经肘静脉注入对比剂钆喷酸葡胺，团注完毕后20-30s、60-70s、120-140s行动脉期、门静脉期、延迟期的屏气增强动态扫描。

1.3 病理诊断标准根据肿瘤中血管、脂肪及平滑肌的分布及占比情况，分为4种类型，混合型：最为常见，肿瘤中的平滑肌上皮细胞呈索状排列，内含异常血管和岛状脂肪组织；脂肪瘤型：脂肪占比超过70%，脂肪组织间的上皮细胞与短梭状形成网状结构；肌瘤型：脂肪占比低于10%，主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成；血管瘤型：由很多粗大、壁厚的血管组成，细胞成分少[4]。

1.4 资料收集与图像处理由2名经验丰富的MRI医师阅片，观察病灶数目、大小、位置、有无出血征象、有无包膜、T1WI及T2WI的信号、增强扫描的强化表现等。收集所有患者的病例资料，包括年龄、性别、症状、实验室检查情况、病史、合并症及影像学资料。

2 结 果

2.1 病例特征分析70例HAML患者中男性19例(27.14%)、女性51例(72.86%)，男女比例为1:2.68，女性多于男性；年龄22-78(43.79±6.45)岁；54例(77.14%)无明显症状，均于体检时发现；16例出现上腹部隐痛、腹胀或腰背疼痛症状。肿瘤部位：肝右叶38例，肝左叶29例，肝尾叶2例，跨左右叶生长1例；肿瘤直径2-18(6.47±1.84)cm；多为单发65例(92.86%)，双发或多发5例(7.14%)。合并症：肝炎7例，高血压4例，慢性胆囊炎35例，海绵状血管瘤7例，局灶性结节增生6例，肝细胞肝癌2例，肝管细胞癌2例。实验室检查：癌胚抗原阳性5例，血常规、甲胎蛋白、CA19-9无异常，肝胆红素偏高7例；HBsAg阳性8例，抗HBs抗体阳性32例。

2.2 病理检查结果70例HAML患者中共发现HAML癌灶77个，无完整包膜62个(80.52%)，有完整包膜15个(19.48%)；其中瘤内坏死32个(41.56%)，瘤内出血38个(49.35%)；病理分型：混合型31个(40.26%)，脂肪瘤型20个(25.97%)，肌瘤型15个(19.48%)，血管瘤型11个(14.29%)。

2.3 70例HAML患者MRI影像学表现MRI诊断正确48个(62.34%)，其中29个(37.66%)术前误诊，22个误诊为肝癌，3个误诊为腺瘤，4个误诊为血管瘤。54个为T1WI、T2WI高低混杂信号，17个为T1WI较均匀低信号、T2WI高信号，6个为T1WI高信号、T2WI低信号。45个病灶出现斑片状或斑点状脂肪信号，32个病灶无脂肪信号特点。增强扫描：动脉期均为富血管病变，不均匀强化73个，均匀强化4个；门脉期和延迟期有49个病灶呈持续强化的高信号，另28个病灶呈“快进快出”的不均匀减低。57个病灶显示引流静脉，20个病灶内部可见粗大畸形血管影，2个病灶均见“假包膜”。

图1-9 HAML患者MRI影像学表现。图1为HAML典型的病理图片，癌灶内可见血管、脂肪、平滑肌三种成分；图2-4为同一病例，为混合型HAML，图2 T1WI显示肝左叶内侧可见混杂信号肿块，可见假包膜；图3 T1WI脂肪抑制显示高信号区信号减低；图4 增强扫描动脉期呈明显强化；图5-6为同一病例，肝左叶HAML，图5显示肝左叶巨大类圆形混杂信号肿块，边缘清晰，以高信号为主；图6 DWI显示肿块呈不均匀高信号；图7-9为同一病例动态增强扫描，图7动脉期显示肿块呈不均匀强化，图8门脉期显示肿块内部呈强化减低；图9延迟期显示肿块内部呈强化减低，可见边缘包膜样强化。

3 讨 论

HAML是临床上少见肿瘤，其病因尚不清楚，多认为与具有多向分化潜能的肝血管周围上皮样细胞有关，通常病程较长，无明显不适症状，待肿瘤增大后可出现上腹部隐痛、腹胀或腰背疼痛等症状[6]。HAML虽具有一定的特征性影像学表现，但由于肿瘤内脂肪、异常血管、平滑肌三种成分混合存在，且差异性较大，其诊断较为复杂，当脂肪含量较高时，易与诊断，当缺乏脂肪成分时，与肝细胞癌、肝腺瘤等恶性肿瘤的影像学表现有重叠，极易误诊[7]。本研究回顾性分析我院70例HAML患者的临床资料，旨在探讨其MRI影像学表现与病例特征的相关性。

病理检查结果显示，70例HAML患者中共发现HAML癌灶77个，无完整包膜62个(80.52%)，有完整包膜15个(19.48%)；其中瘤内坏死32个(41.56%)，瘤内出血38个(49.35%)；病理分型：混合型31个(40.26%)，脂肪瘤型20个(25.97%)，肌瘤型15个(19.48%)，血管瘤型11个(14.29%)。MRI检查结果显示，混合型和脂肪型HAML多表现为类圆形混杂信号肿块，T1WI边缘清晰，内含血管、脂肪、平滑肌三种成分；增强扫描动脉期多呈不均匀强化，门脉期和延迟期呈持续强化的高信号，内部可见大畸形血管影[8]。混合型肿瘤直径低于其他3种类型HAML，患者发病年龄偏低，肿瘤内出血较多见，很少坏死，多为良性肿瘤，预后较好。脂肪型HAML好发于肝右叶，多单发，肿瘤直径偏大，部分病灶内可见脂肪信号。肌瘤型和血管瘤型HAML患者MRI显示血供丰富的病变，在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号，脂肪抑制序列可见肿块内不含脂肪或很少，增强扫描时多强化明显，容易误诊[9]。HAML很少有包膜，而肝细胞癌可见包膜，动脉期呈明显强化，门脉期和延迟期表现为典型的“快进快出”，局灶性结节增生和肝腺瘤增强扫描时多呈延迟强化，典型的局灶性结节增生可见中央瘢痕[10]。

综上所述，MRI能清晰显示混合型和脂肪型HAML的特征性影像学表现，结合病例特征，可作出准确的术前诊断，为其手术治疗提供证据，但MRI在肌瘤型和血管瘤型HAML的诊断中存在困难，无特征性MR表现，容易误诊。