SAPHO脊柱累及的影像表现分析

张立华，袁慧书，邓晓莉，高 爽，宋 乐

（北京大学第三医院，北京 100190）

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚及骨炎综合征（Synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis,and osteitis，SAPHO）是一组可同时累及皮肤和骨的疾病，1987年Chamot等[1]首次提出此病的诊断。约2/3合并皮肤病变，可表现为脓疱疮、痤疮，可与骨病变同时发生或先后发生。SAPHO可累及全身多骨，表现为无菌性骨炎，前胸壁尤其胸锁关节是其好累及部位，除胸锁关节外脊柱也是其好累及部位，因其往往多部位累及，容易误诊为恶性病变。本文对26例临床和影像确诊的患者进行分析，重点分析其在脊柱的表现，以进一步提高对本病认识，降低误诊率。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2006—2016年我院26例SAPHO患者的临床和影像资料，其中男16例，女10例，年龄 26～73 岁，平均（48.5±12.5）岁。 19 例累及脊柱，7例以四肢关节为主。14例合并皮肤病变。纳入标准：参照Benhamou等[2]提出的SAPHO综合诊断标准（特征的脓疱疮或痤疮、滑膜炎、骨炎、骨肥厚，累及前胸壁、椎体或骶髂关节），具有典型骨和皮肤症状的患者直接入组，不具备典型表现进行穿刺活检，病理证实无无菌性骨髓炎。同时对不典型患者进行试验性治疗并对治疗效果进行随访。排除标准：临床及实验室提示化脓或结核等有菌性感染；影像学资料不全的患者。

1.2 影像学检查

13例行CT平扫，11例行MRI平扫（5例行增强），2例只有骨扫描资料，并且共有21例患者进行了骨扫描检查。

13例CT平扫：采用GE Light Speed 64排螺旋 CT，管电压 120 kV，管电流 200～300 mAs，层厚4 mm，层间距3 mm，螺距1。

11例行MRI平扫，5例行增强扫描。采用Siemens Magnetom Trio Tim3.0T超导型磁共振仪，患者仰卧位，采用体部相控阵线圈。常规扫描：矢状位 TSE T1WI（TR/TE 550 ms/11 ms）、TSE T2WI（TR/TE 2800ms/109ms）、T2反转回复序列（TR/TE 3440ms/102 ms，TI 200 ms），FOV 280 mm。 轴位 T2-MEDIC（TR/TE 504 ms/14 ms），FOV 160 mm， 层厚 3 mm，层间距0.3 mm。增强扫描：经肘静脉手推注射对比剂钆喷替酸葡甲胺注射液（Gd-DTPA）0.2 mmol/kg，速率2mL/s，行TSE T1压脂轴位（TR/TE 713 ms/12 ms）、冠状位（TR/TE 600 ms/11 ms）及矢状位（TR/TE 600 ms/11 ms）扫描，层厚 4 mm，层距 0.4 mm。

21例骨扫描：静脉注射99mTc-MDP（北京森科公司提供，放化纯度＞95%）925 MBq（25 mCi）后，嘱患者饮水500～1 000 mL，4 h后排尿。采用GE DiscoveryVH Hawkeye符合线路SPECT，低能高分辨型准直器，步进式采集，每帧采集3 min，矩阵512×1 024，行全身前、后位显像。

1.3 影像表现分析

采用CT、MRI和核素扫描综合分析病变累及部位、骨破坏、骨硬化有无，同时分析MR特点。

2 结果

2.1 SAPHO累及脊柱情况

2.1.1 累及脊柱的部位

26例患者中累及脊柱的19例，其中累及颈椎6例、累及胸椎13例和累及腰椎10例，其中胸腰椎及颈胸椎同时累及各5例。

2.1.2 脊柱受累的CT/MRI表现形式

见表1。10例脊柱CT资料完整：椎体的骨侵蚀8例、骨硬化9例，终板受累10例，椎体骨质侵蚀与终板受累同时存在8例（图1，2）。椎旁软组织增厚4例，椎旁韧带骨化2例，连续累及2个及以上椎体9例。累及椎体的节段数2～10个椎体不等，平均（3.4±0.8）个椎体。

10例脊柱MRI资料完整，椎体骨髓水肿11例，骨髓水肿可局限于前角或后角或表现为片状呈弥漫分布（图1，2）；椎体脂肪沉积 2例，其中1例治疗后1年表现为脂肪沉积；间盘信号增高6例，3例合并椎间隙狭窄，1例合并椎间隙增宽，1例椎间隙增宽及狭窄同时存在。5例进行增强扫描，其中4例椎体及间盘异常强化，其中2例胸腰椎均可见强化。

表1 SAPHO脊柱累及CT/MRI表现形式

图1 男，55岁，SAPHO综合征。图1a：颈椎CT矢状位重建，显示C3～C7椎体骨质密度增高，椎体前缘骨质破坏，椎前韧带骨化。颈椎MR矢状位T1WI（图1b）和矢状位T2WI（图1c）显示C3～C7椎体见多发斑片状低信号伴椎旁软组织肿胀；T2脂肪抑制序列（图1d）显示C3～C7椎体前后角见多发斑片状高信号骨髓水肿，C4～C5间盘信号增高。Figure 1. SAPHO syndrome in a 55-year-old male.Figure 1a:Sagittal CT image shows associated bone sclerosis,erosion and paraspinal ligamentous ossification from C3to C7vertebra bodies.Sagittal T1-weighted(Figure 1b)and T2-weighted(Figure 1c)images demonstrate multiple abnormal hypo-intensity from C3to C7vertebra bodies and paravertebral soft-tissue thickening extends from C3to C7.Sagittal T2-weighted fat-suppressed image(Figure 1d)demonstrates hyper-intensity in anterior or posterior portion and abnormal high T2-weighted signal intensity within the C4～C5disc.

2.2 SAPHO累及脊柱外及影像表现

本组2例仅累及脊柱而无脊柱外受累表现，脊柱外受累以胸锁关节和胸肋关节、肋骨多见，其次是骶髂关节，四肢关节受累相对少见。病变具体累及情况如下：胸锁关节19例核素表现为放射性摄取增加，其中5例为单侧性放射摄取增加。CT表现为胸锁关节骨质侵蚀、骨质硬化，伴关节间隙狭窄或融合消失；胸肋关节13例、肋骨12例表现为放射摄取增加，2例胸肋关节病变CT显示合并骨质侵蚀硬化；骶髂关节9例表现为骶髂关节面不同程度的侵蚀、硬化，其中3例双侧骶髂关节骨质侵蚀及硬化程度不一致（图3）。肩、膝、及足踝受累的分别为3例、1例和5例均表现为放射摄取增加，其中1例跟骨病变CT显示双侧跟骨骨质增生硬化并骨质侵蚀。

3 讨论

SAPHO主要由于自身免疫功能障碍导致骨的炎症反应，引起免疫细胞在骨聚集成骨、骨溶解及骨的塑形，其本质为一种无菌性骨髓炎，镜下主要表现为单核细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润[3]。好发于中青年患者，本组发病年龄26～73岁之间，均为成人患者，平均年龄（48.5±12.5）岁，男性较女性略多，与文献报道的女性多见不一致[4]，可能与样本量相对少有关。SAPHO骨累及临床表现为骨痛或无明显症状，可累及全身多处骨骼，胸锁关节和胸肋关节是最常累及的部位，其次是脊柱、骨盆及长骨。本组累及胸锁关节、胸肋关节的分别占73%、50%，累及脊柱的占73%，脊柱受累的较文献报道的略多[5]。本组2例只累及脊柱而无其它部位累及，SAPHO往往以前胸壁和脊柱同时受累多见，单独累及脊柱的相对少见。脊柱最易累及的为胸椎、其次是腰椎和颈椎。McGauvran等[6]报道18例脊柱受累，其中胸椎、腰椎及颈椎受累的分别占78%、57%及17%，本组累及胸椎、腰椎和颈椎分别为13、10和6例，分别占68.4%、52.6%和31.6%，从累及几率来看二组报告基本一致。SAPHO累及脊柱可累及单一或多个节段，有学者统计多个椎体连续受累是其相对特异的表现，可呈半环征[5]，也有学者[7]认为单一脊柱受累更常见，本研究连续累及2个及以上椎体相对常见占90%。SAPHO连续累及可多达5个或以上，本组多个椎体连续累及节段数2～10椎体不等，平均（3.4±0.8）个椎体，反应其本质为炎症性病变，此特点可与肿瘤鉴别。

图2 女，47岁，SAPHO综合征。胸椎CT矢状位重建（图2a），显示T7～T8椎体变形，骨质密度增高，终板形态不规整。 T1WI（图 2b）、T2WI（图 2c）和 FS-T2WI（图 2d）显示 T7～T8椎体呈低信号，T7～T8间隙窄伴椎旁软组织轻度肿胀。胸锁关节CT（图2e）显示骨质侵蚀硬化及关节融合。Figure 2. SAPHO syndrome in a 47-year-old female.A sagittal reformatted CT of the thoracic spine(Figure 2a)shows flattening and sclerosis of T7～T8vertebral bodies with irregularity of the vertebral end plate.Sagittal T1-weighted(Figure 2b),T2-weighted(Figure 2c)and FS-T2WI(Figure 2d)images of the thoracic spine demonstrate abnormal hypo-intensity in T7～T8vertebral bodies with disc space narrowing and paravertebral soft tissue edema.Axial CT image(Figure 2e)shows bilateral sternoclavicular hyperostosis and sclerosis and irregular narrowing of the joint space.

图3 男，37岁，SAPHO综合征。骨扫描（图3a）显示骶髂关节及胸锁关节放射性浓聚。冠状T1WI（图3b）显示右侧骶髂关节面骨质侵蚀，T2WI（图3c）显示右侧骶髂关节面下见骨质侵蚀及骨髓水肿。T1增强扫描（图3d）显示右侧骶髂关节面及关节滑膜可见强化。Figure 3. SAPHO syndrome in a 37-year-old male.Bone scan(Figure 3a)shows radioactivity uptake in sacroiliac and sternoclavicular joint.Coronal T1-weighted(Figure 3b)image of the sacroiliac image demonstrates bone erosion in right joint surface.T2-weighted(Figure 3c)image shows bone erosion and bone edema in sacroiliac joint.T1enhanced scan(Fgure 3d)shows right sacroiliac joint surface and synovium are enhanced on post-contrast T1WI.

SAPHO脊柱累及的影像表现即可表现为椎体炎、终板炎、间盘炎或混合型受累。SAPHO早期表现为骨髓水肿、骨质侵蚀，晚期表现为骨质硬化、骨质变形。MRI可早期发现骨髓水肿，前角是常见累及部位，后角相对少见，或不局限于前后角而表现为椎体中部骨髓水肿，本研究椎体表现为片状骨髓水肿8处占72%，局限于前角或后角的占27%，片状骨髓水肿较局限，骨髓水肿多见而且主要沿终板下分布。CT可显示骨质侵蚀的范围及程度，本组8例合并椎体骨侵蚀80%，骨质侵蚀是SAPHO相对常见的表现，尤其是位于椎体角的骨质侵蚀，Laredo等[8]认为椎体角的病变是最早表现，主要累及前后角，Xu等[7]认为椎体病变可起自椎体终板骨骺环的任何部位，不限于前后角，本研究结果与后者一致。同时椎体骨质侵蚀往往合并骨硬化，本组9例合并骨硬化，占90%。终板也是SAPHO容易累及的部位之一，上下终板形态不规则是其受累的主要表现，本组10例终板均不规整，其受累达100%。终板的病变往往与椎体角的病变同时存在，据报道二者同时存在的比例可高达80%以上，本组二者同时存在比例为80%，基本与文献报道一致[9]，笔者认为此征象对SAPHO的诊断具有一定特异性。SAPHO间盘受累约9%～32%[10]，其影像表现与强直性脊柱炎的Andersson病变有相似之处，但SAPHO累及间盘的比例较强直性脊柱炎报道的4.5%要高[11]。活动期与间盘感染相似即在T2WI表现为高信号，增强可具有一定程度强化，本组6例间盘信号增高，4例间盘异常强化，反应病变处于活动期，需与化脓性间盘炎鉴别，鉴别不清可活检，其病理表现为慢性无菌性炎症；静止期表现椎间隙变窄，间盘信号减低，本组3例间盘间隙窄合并间盘信号减低，同时由于椎体终板的破坏可导致椎间隙增宽，本组1例合并椎间隙增宽。MRI增强扫描在SAPHO的诊断中也有重要作用，可通过对受累脊柱增强表现即有无增强、强化程度及强化部位对此病进行系统评价。本组5例进行增强，4例椎体及间盘可见强化，反应病变处于活动期，同时增强扫描可更好显示椎旁软组织受累情况。SAPHO可合并椎旁软组织增厚，据报道其厚度很少超过1cm，本组4例合并椎旁软组织增厚（占40%），与文献报道的37%基本一致[6]。SAPHO可伴椎旁韧带骨化，主要累及棘上韧带、前纵韧带、后纵韧带，CT可较敏感发现上述椎旁韧带的改变，本组2例合并椎旁韧带骨化，主要位于前纵韧带、后纵韧带和棘上韧带骨化的较文献报道少[7，12]，分析可能与扫描范围有关，有学者推荐全脊柱扫描可更好评估脊柱的累及情况。

鉴别诊断：SAPHO需与血清阴性脊柱关节病和感染鉴别。血清阴性脊柱关节病是一大类疾病，以强直性脊柱炎最常见，以骶髂关节受累常见，SAPHO累及骶髂关节的仅占13%～52%且以单侧不对称累及多见，本组34.6%合并骶髂关节受累，其中1/3为单侧不对称受累。二者脊柱受累表现有相似之处，结合皮肤及胸锁关节表现对二者可以鉴别[13]。脊柱感染性病变以结核和化脓性感染相对多见，均可累及多个椎体、SAPHO以椎体角病变常见与感染不同。同时椎旁软组织改变对二者鉴别有一定意义。同时需与转移瘤鉴别，均可表现全身骨骼多发浓聚，前胸壁胸锁关节和胸肋关节受累在SAPHO相对常见[14]，SAPHO病变以椎体角常见与转移瘤也不同[15]，二者鉴别需结合患者临床资料。

SAPHO主要是成人发病，胸椎受累最常见，连续累及2个及以上脊柱节段的多见，可颈胸椎或胸腰椎同时累及，活动期表现为骨髓水肿，可伴骨侵蚀及骨硬化；间盘和终板受累不少见，终板不规则是其受累的表现且往往与椎体病变同时存在。多种影像学方法联合在SAPHO的诊断中有重要作用，核素扫描可明确病变全身骨累及情况，CT可显示骨质侵蚀、骨质硬化及椎旁韧带骨化的情况，MRI可敏感检测到骨髓水肿或脂肪浸润情况，对病变处于活动或静止期的判断有重要作用；另一方面可判断间盘及椎旁软组织情况。

总之，上述三种方法可提供补充SAPHO诊断的相关信息，推荐首先核素扫描，如存在骨受累情况可采用CT/MRI进行进一步评估。