高原地区先天性动脉导管未闭介入治疗方法与疗效分析

孙迎彬

（1.西藏军区总医院心血管科，西藏 拉萨 850007；2.全军高原先心病防治中心，西藏 拉萨 850007）

1 高原动脉导管未闭特点

1.1 流行病学

缺氧和高原环境可引起先天性心脏病的高发病率引起大家的重视，国内对学龄儿童的普查结果发现发病率为0.23%～0.28%，高原地区较平原地区发病率明显增高，因此高原地区先天性心脏病患儿在学龄前形成重度肺动脉高压而死亡率偏高，因此临床所见高原地区先天性心脏病患病率最高的是动脉导管未闭和房间隔缺损，其次为室间隔缺损，另外，根据西藏昌都地区报道，动脉导管未闭的发病率为平原地区的18倍，因此，一般认为高原地区先天性心脏病的发生与目前高原妊娠及小儿出生于高原有关。

1.2 发病机制

新生儿出生后，由于脐循环的中断及肺呼吸的建立，开始了肺循环，肺的扩张导致了肺动脉压力下降，体循环压力增高，同时动脉血氧含量升高，促使动脉导管收缩而闭合。90%新生儿出生后48小时完成功能性关闭，2～3周完成解剖性关闭，如果导管未能完成关闭，则为动脉导管未闭。由此可见，出生后肺动脉压力下降及血氧含量升高是促使动脉导管闭塞的主要因素。但在高原地区环境影响下，动脉导管未闭高发病率与动脉血氧含量降低及肺动脉高压持续存在有明确的关系[1]。

1.3 临床表现

小直径动脉导管未闭，患儿可无症状，中等大小动脉导管未闭患儿可出现发育迟缓、运动耐量降低、易疲劳、蹲踞现象，好发上呼吸道感染大直径者，可出现呼吸急促，心动过速及喂养困难，个别好发感染性心内膜炎。在高原地区，大多数动脉导管未闭合并高原心脏病表现，长期处于低氧环境及肺动脉高压对心脏影响，引起右心循环系统改变；肺动脉压力长期持续增高，促使肺血管阻力进一步升高，导致肺动脉压力高于体循环压力，出现右向左分流，即艾森门格综合症，表现为下肢氧饱和度低于上肢（差异性发绀）。

2 资料与方法

2.1 一般资料

选取2012年～2018年我院收治的先天性心脏病患者158例作为研究对象，其中，动脉导管未闭87例，男32例，女55例，年龄4～55岁。体重30～86 kg，漏斗管状55例，漏斗型32例。导管直径为2.0～14 mm，肺动脉压力为35～135 mmHg。术前经血常规、肝肾功能、凝血功能、甲状腺功能、胸片、超声心动图检查确诊为动脉导管未闭，无手术禁忌症。

2.2 方法

2.2.1 操作过程

1、麻醉：婴幼儿采用全身麻醉，成人及配合操作的大龄儿童可局部麻醉；2、穿刺：穿刺股动脉、静脉，带止血阀动脉鞘管，年龄较小儿童使用4F动脉鞘，可减少对动脉的损伤及预防血管并发症；3、右心及左心导管检查：右心导管测量肺动脉、右心室、右心房的压力，当肺动脉压力和主动脉压力接近时须计算体循环、肺循环和肺循环阻力，使用猪尾巴管进行主动脉峡部造影，了解PDA形态、大小；4、建立轨道：经导管将导丝经肺动脉通过PDA送至降主动脉、腹主动脉处，固定导丝，撤出导管，对经导丝不易通过PDA送至降主动脉，可改用超滑导丝经主动脉侧经PDA进入肺动脉，再用圈套器将导丝套出，建立股动脉-PDA-右心-股静脉的导丝桥；5、送入输送鞘及蘑菇伞封堵器：用肝素盐水冲洗的输送鞘沿导丝送至降主动脉后撤出扩张导管及交换导丝，将蘑菇伞封堵器连接输送杆前端，缓慢推送至降主动脉，打开主动脉侧伞盘轻轻回撤封堵器，使之贴近主动脉壁，继续回撤输送鞘，打开封堵器柄部，封堵合适可见封堵处出现明显腰征，听诊典型的PDA杂音消失，观察5～10分钟后可释放封堵器。封堵成功后，撤出导管、鞘管。压迫止血后，包扎伤口并沙袋压迫，送回病房[2]。

2.2.2 蘑菇伞封堵器选择

10 mm以下的PDA，封堵器型号选择大1倍，10 mm以上的PDA封堵器型号的选择，宜加10以上，比如12 mm的PDA选择22～24 mm的PDA封堵器，对于形状不规则的PDA，要注意封堵器可能会将PDA扩大，婴幼儿可选择成角型PDA封堵器[3]。

2.2.3 随访

术后1、3、6、12个月复查心电图、超声心动图，必要时复查心脏X片，主要观察封堵器是否在位、移位，是否有残余分流，肺动脉压力是否恢复正常，动脉血压是否正常，左心室大小变化，根据相关病情进行相应的治疗。

3 结 果

3.1 即刻效果

封堵术后行主动脉造影，封堵器位置良好，较大的PDA有微量残余分流。观察10分钟以后再次行主动脉造影，均无残余分流，胸骨左缘第二、三肋间杂音消失。患者一般情况尚可，自觉症状明显好转，监测肺动脉压力变化，均明显下降，重度肺动脉高压患者肺动脉收缩压降低幅度为原来压力的20%或下降30 mmHg。释放封堵器后，封堵器形态良好，无封堵器移位；

3.2 左心室大小变化

术前患者左心室均由不同程度的增大，PDA越大，年龄越大，左心室增大越明显，射血分数越低。封堵后经随访1月、3月、6月患者增大的左心室明显缩小，恢复到正常范围，患者生活质量明显提高；

3.3 并发症及处理

我院治疗87例动脉导管未闭，经仔细认真选择封堵器，未发生一例封堵器移位、脱落。无一例出现术后残余分流及溶血。

4 讨 论

西藏高原平均海拔在4000米以上，空气稀薄，大气氧分压仅为平原地区的40%～65%，加之生活、饮食习惯，对于胎儿发育造成一定的影响，尤其是移居高原地区人群较为明显。2000年底我院在原西藏军区总医院院长李素芝将军带领下成功开展了第一例体外循环心内直视手术，开创了海拔3500米以上高原条件下心内直视手术的先河。随着先心病介入技术日益成熟，越来越多的先天性心脏病可以通过介入治疗来达到与外科手术一样的根治效果，介入治疗的优点有许多，最主要的是创伤小，这直接打消了人们对于手术创伤大的恐惧心理。我院开展先心病介入治疗以来，共完成先心病介入治疗203例，对先心病介入治疗积累了一定经验。

在高原地区环境影响下，肺动脉高压持续存在与动脉导管未闭有明确的关系。高原出生的小儿除了因缺氧刺激肺小动脉收缩产生肺动脉高压外，更主要的是长期缺氧使其周围动脉保持着胚胎时期的结构，形成肺小动脉肌性增厚，管腔缩窄阻力增加，压力增高。尤其对缺氧敏感者，一方面肺小动脉强烈痉挛，另一方面肺动脉分支的胎型结构退化延迟或退化不全，造成明显持续肺动脉高压，形成了动脉导管未闭等先心病的条件。持久的肺动脉高压，肺血管床收缩及重构，导致重度肺动脉高压而丧失手术机会，高原地区动脉导管未闭合并肺动脉高压，是以动力性还是阻力性为主，是介入手术成败的关键。封堵前首先测主动脉、肺动脉、右心室、右心房、上下腔静脉压力，计算肺循环血流量及肺循环阻力，肺血管阻力，必要时行急性肺血管反映实验，判断是阻力性还是动力性肺动脉高压。针对动力性肺动脉高压患者，封堵效果较好，封堵后再次测肺动脉及右心室压力。在满足以下条件下释放封堵器：Ⅰ、肺动脉收缩压降低幅度为原来压力的20%或下降30 mmHg；Ⅱ、主动脉压力和动脉血氧饱和度上升或无明显下降；Ⅲ、即刻患者症状明显改善或无特殊不适；Ⅳ、封堵完全并无大量残余分流[4]。

针对严重肺动脉高压，考虑封堵风险较大，可能手术失败或导致生命危险，建议患者首先口服降肺动脉压力药物治疗，常见的降肺动脉压药物有波生坦、枸橼酸西地那非片等。波生坦在围手术取得了较大进展，围手术期应用靶向药物治疗，可以增加手术安全性。针对巨大动脉导管未闭合并重度肺动脉高压患者，在操作时也应注意操作技巧，由于动脉导管较大，需要选择12-14F输送鞘，国产输送鞘硬度较大，在通过右心室、右心室流出道、肺动脉时，患者常有心慌、胸闷不适，严重者出现心律失常，缺氧加重，导致肺动脉压力进一步增高及阿斯综合症。因此在通过输送鞘时，动作轻柔，主要观察病人生命体征及询问病人有无特殊不适，也可以撤出输送鞘内芯，仅保留较软的外鞘通过，或送入右心导管充当内芯送入外鞘，如无特殊再进行下一步操作。

巨大动脉导管未闭合并重度肺动脉高压对封堵器的选择是介入医生面临的一大挑战，一般情况下，比动脉导管未闭造影测量的直径大4～6 mm。但巨大动脉导管未闭合并重度肺动脉高压，血流动力学明显改变，应选择较大的封堵器，至少较动脉导管最窄处大10 mm为宜。另外，若封堵器过大，主动脉侧伞盘伸展受限而形成球形，并突入主动脉内，人为造成主动脉缩窄，因此术后测压非常关键，跨封堵器处压差应小于5 mmHg，若大于5 mmHg，建议更换封堵器或外科手术治疗。

肺动脉高压形成及缺氧对心肌及传导系统直接损害，也是高原心脏病发病机制，因此在高原地区，先天性动脉导管未闭常合并高原心脏病，以右心房、右心室增大为主，合并右室流出道增宽，三尖瓣关闭不全，对手术操作造成一定的影响。针对右心导管检查操作存在一定难度，当右心增大，导管直接进入右室有困难时，可采取“导管头端打圈法”，即将导管头端顶在有房侧壁或肝静脉形成倒“U”型，然后轻轻转动并下拉导管，使导管头端朝向三尖瓣瓣口，并弹入右心室，导管进入右室后，轻轻后撤并旋转至右室流出道。借助导丝推送至肺动脉，此法对动脉导管未闭封堵术建立轨道有一定帮助。

随着封堵器逐渐改进及介入技术的成熟，对特殊类型的动脉导管未闭及复杂先心病介入治疗，我院积累了一定经验，介入治疗对高原先心病具有成功率高，风险小，痛苦小，无需开刀、住院时间短、恢复快等优点，无疑是高原先心病治疗的首选。