成人EBV感染后嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症一例报道

2019-01-03玄春花

中西医结合心血管病杂志(电子版) 2019年30期

姜浩，玄春花*

（延边大学附属医院，吉林延吉 133000）

嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症（Hemophagocyti clymphohi stiocytosis，HLH），即嗜血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome，HPS），为基础病因导致淋巴细胞、组织细胞增生并分泌炎性介质而引起的过度炎性反应综合征，可继发于感染、肿瘤及自身免疫病等，成人少见，部分表现不典型[1,2,3]。

1 临床资料

患者，男，55岁，因“发热20天，加重5天”于2019年04月30日入延边大学附属医院ICU。患者入院20天前无明显诱因发热，达39.8℃，当地治疗未好转；入院5天前症状加重，至我院急诊后收入ICU。近1个月体重下降3kg。查体：

T：39.0℃，P：84/min，R：22/min，BP：103/65 mmHg，眼睑水肿，睑结膜苍白，HR：84/min，脾大，深吸气时肋下3 cm，双下肢轻度凹陷性水肿。辅助检查：（04-28）血常规示WBC：9.17×109/L，Hb：104 g/L，PLT：61×109/L，NEU%42.90%；生化示LDH＞900IU/L，ALB25 g/L，BUN10.1 mmol/L，CREA116 umol/L，hsCRP39.8 mg/L；影像学示双肺下叶近胸膜处云雾状致密影，肺门淋巴结略增大，脾大，少量心包、腹腔及盆腔积液。血气分析示FiO241%时，PH7.49，PCO225 mmHg，PO266 mmHg，HCO3-19.4 mmol/L，Lac1.6 mmol/L，A-aDO2195 mmol/L。初步诊断“ARDS；肺炎；低蛋白血症；酸碱平衡紊乱”，予改善通气、抗感染、保护脏器功能、对症、支持等治疗。

05月01日～05月07日，该患Hb、PLT进行性下降，Hb至61 g/L，PLT至20×109/L；LDH、AST持续升高，LDH＞1000U/L，AST达267U/L，CHE降至1534U/L，PA降至0mg/L；BUN、CREA及CysC持续升高；hsCRP＞150 mg/L，PCT＞2.0 ng/mL；PT、APTT进行性延长，PTA%降至42%；SF626.50 μg/L，VitB12、叶酸、EPO正常，IF抗体（-）；IgM 7.9 g/L；补体、ESR正常；末梢血象异型淋巴细胞始终＜10%；HAV、HBV、HCV、HIV、梅毒螺旋体抗原及抗体（-）；呼吸道病原谱（-）；甲流病毒咽拭子（-）；尿液微量白蛋白＞0.15 g/L，隐血2+，RBC62.44/HP，均一型红细胞尿；多次血培养及痰细菌、真菌、结核杆菌涂片及培养均未见异常。血液内科会诊后行骨髓细胞学检查。

05月07日，于5时患者HR、BP及SpO2测不出，立即抢救；于7时其临床死亡。家属拒行尸检。骨髓细胞学示骨髓增生活跃及明显嗜血现象；抗核抗体谱、抗组织细胞抗体谱、抗磷脂抗体谱、RA抗体谱、ANCA正常；EBV-IgM（+）。最终确诊为HLH。

2 分析

2.1 临床表现及诊断

目前采用国际组织细胞协会2004年修订的HLH诊断标准。该患反复高热，脾大，外周血两系进行性减少且骨髓增生活跃，骨髓见明显嗜血现象，SF 626.50μg/L，符合8条诊断标准中5条[1,4]，可确诊。此外，EBV-IgM（+），影像学见肺部云雾状致密影，肺门淋巴结略增大，提示肺部病灶继发于EBV感染的可能性极大[5]，最终死因考虑EBV感染引起HLH所致MODS[6]。