中重度地中海贫血患儿的家庭功能分析

张锦婷 陈先睿 黄建琪

地中海贫血是儿童最常见的单基因遗传病之一，属于常染色体隐性遗传，也是我国南方省份较常见和危害较大的一种遗传病[1]，此病严重影响患儿的身心健康，并给患儿家庭带来沉重的经济负担。随着医学技术的发展，对地中海贫血的治疗，可通过基因治疗或者干细胞移植，使之治愈成为可能。然而，临床上，反复输血治疗仍然是治疗该疾病的常规方式。在这一长期的治疗过程中，患儿及其家庭所产生的心理变化需要引起重视，这将有力于提高患儿及其家庭对治疗的依从性及患儿的生存质量。本研究将对地中海贫血患儿的家庭功能进行评定和分析。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选择2005年3月—2016年12月在厦门大学附属第一医院儿科的中重度地中海贫血患儿的父母。共发放问卷40份，回收有效问卷36份，有效回收率90%。

1.2 问卷调查

采用自编问卷对患儿及家庭进行一般资料调查，包括患儿年龄、性别、医保方式及其父母的文化程度、职业、家庭经济状况等一般资料。

1.3 评估量表

采用家庭功能评定量表（Family Assessment Device，FAD）对患儿家庭进行评定[2-3]。得分越高，提示测评结局越差，对应家庭功能越差。本研究总量表和7个分量表的Cronbach’S a系数分别为 0.84，0.71，0.89，0.76，0.79，0.68，0.78，0.85，各个维度和总分之间的相关系数为0.56～0.82。由临床医师调查收集，对患儿及其家属说明研究调查目的和问卷的填写方式后当场发放问卷（附相关研究知情同意书），并现场回收。

1.4 统计学方法

采用SPSS17.0软件进行研究数据的整理和分析。符合正态分布的资料多组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用t检验。相关性分析采用Pearson检验及多元逐步回归分析。以P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 家庭功能状况评分

患儿家属FAD总均分为（2.58±0.26）分，各维度条目均分由高到低依次为情感介入、情感反应、行为控制、总的功能、沟通、角色、问题解决。见表1。

2.2 不同分组的患儿家属FAD得分比较

输血次数多组（A组）FAD各个条目得分均低于输血次数少组（B组），输血次数多组和输血次数少组在问题解决、沟通、情感反应、情感介入、行为控制和总的功能方面的比较差异有统计学意义（P＜0.05）。见表2。

2.3 不同情况的患儿及其家属FAD得分比较

患儿父母性别不同的FAD得分比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。而患儿病程、医保方式及父母年龄、文化程度和工作状况的FAD得分比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。见表3、表4。

2.4 输血次数与FAD的相关性

相关性分析发现，输血次数与FAD及其各维度呈负相关：问题解决（R=-0.881）、沟通（R=-0.874）、情感反应（R=-0.887）、情感介入（R=-0.348）、行为控制（R=-0.914）、总的功能（R=-0.854）、FAD总均分（R=-0.914），差异均有统计学意义（均为P＜0.05）。

2.5 影响FAD的多元逐步回归分析

以输血次数为因变量，以一般资料和FAD 7个维度为自变量进行多元逐步回归分析。结果显示，问题解决、沟通、总的功能、FAD总均分4个变量进入回归方程（F=104.449，P＜0.001），且可以解释FAD的93%变异。见表5。

3 讨论

地中海贫血是儿童最常见的单基因遗传病之一，中重度患儿多需长期输血，因此对家庭造成非常严重的影响，常导致家庭功能减弱。本研究表明输血次数多的家庭功能较好，医保方式、父母工作情况和文化程度亦影响其家属FAD得分。因此认为，对于需要长期输血的地中海贫血患儿，家庭功能的高低，很大程度上，取决于家庭经济条件以及患儿父母自身条件。

表1 家庭功能状况评分

表2 不同分组的患儿家属FAD得分比较

表3 与患儿相关的FAD得分比较

表4 与父母相关的FAD得分比较

表5 FAD的多元回归分析

本研究显示输血次数与FAD呈负相关，验证了家庭是影响血液系统疾病诊疗、转归的重要因素[3]。输血次数多的家庭组在问题解决、沟通、情感反应、情感介入、行为控制和总的功能方面明显优于输血次数少的家庭组；这提示输血次数多的家庭组具有较好的心理水平，家庭成员的相互协调合作良好且早期有较强烈的医疗期望。父母积极地表达情感可减少对患儿的不良影响，负性表达情感会造成消极情绪而影响患儿的病情[4]。父母更多的情感介入剥夺了自身的活动时间和空间，造成有限的精力被迫式投入，进而限制和拘束患儿的活动，使得患儿在社交活动中带有无助、无能的负性情绪。因此，加强多维度地交流沟通以期指导行为方式是一个正确的选择[5]。地中海贫血的长期治疗使家庭生活模式发生转变，导致家庭功能减弱，当家庭的结构产生改变时，将导致治疗依从性及并发症发生率产生改变[6]。这促使对患儿家庭进行干预，常见的干预方法是结构式家庭治疗，它能改善家庭功能和家庭的内部环境，建立良好的医患关系，提高治疗依从性，以取得更好的治疗效果[7]，进而预防家庭成员心理问题的发展和泛化[8-9]。

综上所述，家庭系统功能状况受损度越小，家庭整体功能越好，对地中海贫血的治疗越有积极影响。良好的家庭功能可有效地促进儿童保持良好的身心状态，利于儿童心理健康发育[10-12]。因此，患儿家庭需了解家庭功能对患儿各方面发展和成长的影响，通过建立医患间的桥梁才能更有针对性地对患儿及其家庭进行干预[13]。