9例糖尿病非酮症性高渗状态所致偏侧舞蹈症（HC-NH）分析

郭德松 张信凯

[摘要] 目的 对糖尿病非酮症性高渗状态致偏侧舞蹈症（HC-NH）临床特征进行探讨。方法 对该院2015年3月—2017年3月期间收治的9例糖尿病非酮症性HC-NH患者临床资料进行回顾性分析，对患者症状、发病机制、影像学资料及治疗转归情况进行总结。结果 对糖尿病性非酮症性HC-NH患者进行影像学检查，CT表现为基底节稍高密度，MRI显示T1信号短，T2信号稍短或不变，周围无水肿，边界清晰;治疗后，患者血糖、渗透压、血清尿素氮水平分别为（11.3±0.67）mmol/L、（11.4±3.9）mmol/L、（284.7±5.9）mOsm/L，与治疗前对比，均明显下降，前后对比差异有统计学意义（t=5.372、5.643、7.183，P<0.05）。结论 糖尿病非酮症性高渗状态致HC-NH疾病，主要特点表现为一侧脑组织影像学改变、偏侧舞蹈症及非酮症高血糖，老年女性群体中HC-NH多发，发病急，血糖升高明显，尿酮体呈弱阳性或阴性，对患者血糖进行有效控制，短期内症状即可缓解。

[关键词] 糖尿病;非酮症性高渗状态;偏侧舞蹈症;临床分析

[中图分类号] R587.1;R742.2          [文献标识码] A          [文章编号] 1674-0742（2018）09（a）-0194-03

Analysis of 9 Cases of Hemiplegic Chorea （HC-NH） Caused by Non-ketotic Hyperosmolar State of Diabetes

GUO De-song， ZHANG Xin-kai

Department of Radiology， Wenshan People's Hospital， Wenshan， Yunnan Province， 663000 China

[Abstract] Objective To investigate the clinical features of hemiplegic chorea （HC-NH） caused by non-ketotic hyperosmolar state in diabetes. Methods The clinical data of 9 patients with non-ketotic HC-NH who were admitted to the hospital from March 2015 to March 2017 were retrospectively analyzed. The symptoms， pathogenesis， imaging data and treatment outcomes were analyzed. Results The imaging examination was performed on diabetic non-ketotic HC-NH patients. CT showed a slightly higher density of basal ganglia. MRI showed short T1 signal， T2 signal was short or unchanged， no edema around， and the boundary was clear. After treatment， The blood glucose， osmotic pressure and serum urea nitrogen levels were （11.3±0.67） mmol/L， （11.4±3.9） mmol/L， （284.7±5.9） mOsm/L， respectively， which were significantly decreased compared with those before treatment. The difference was statistically significant （t=5.372， 5.643， 7.183， P<0.05）. Conclusion HC-NH disease caused by non-ketotic hyperosmolar state of diabetes is characterized by imaging changes of one side brain tissue， hemiplegic chorea and non-ketotic hyperglycemia. HC-NH is frequently found in elderly women， and the incidence is acute. The blood glucose rises obviously， and the ketone body is weakly positive or negative， which effectively controls the blood glucose of the patient， and the symptoms can be alleviated in a short period of time.

[Key words] Diabetes; Non-ketotic hyperosmolar state; Hemiplegic chorea; Clinical analysis

HC-NH屬于锥体外系病变症状，多因脑出血、脑梗死等急性脑血管疾病引起，肿瘤、神经遗传性疾病、中毒、感染及代谢性疾病者中也可发生，患者主要表现为一侧肢体不规则舞蹈样动作或头面部不自主动作[1]。临床中，糖尿病导致HC-NH的发生并不多见，所以在诊断及治疗时，容易出现误诊情况[2]。该文对该院2015年3月—2017年3月期间收治的9例糖尿病性非酮症性HC-NH患者临床资料进行回顾性分析，现报道如下。

1  资料与方法

1.1  一般资料

回顾性分析该院收治的9例糖尿病非酮症性HC-NH患者，其中8例女性，1例男性，年龄最小55岁，最大81岁，平均年龄（71.6±5.3）岁，病程最短1 d，最长20 d，平均病程（6.9±2.2）d。9例患者均明确伴有糖尿病病史，符合WHO糖尿病诊断相关标准，糖尿病病程最短5年，最长27年，平均病程（11.7±1.6）年。所有患者均无舞蹈症家族史，排除Huntington舞蹈症、急性脑血管疾病、肝豆状核变性、甲状腺功能亢进、感染、中毒及药物等引起的舞蹈症。入院时患者主要症状表现为无目的、不自主、急速、无节律、不规律的偏侧肢体舞蹈样运动，上肢前臂及腕部伸屈、翻转、舞动、甩动等，下肢有弹跳样动作，行走困难、易跌倒，面部表情多，伴有做鬼脸、口角牵动、眨眼及吐舌等。患者意识均无障碍，神经系统体征正常。该次研究经该院伦理委员会批准，患者及家属对该次研究知情，且自愿参与该次研究。

1.2  方法

影像学检查：给予所有患者头颅CT检查与MRI检查;病理学检查：所有患者入院后，均给予尿常规、血常规、血沉、肝功能、抗O、血脂、血糖、心肌酶、肾功能、心电图、凝血功能、脑电图及电解质等相关检查。

9例患者均给予血糖控制性治疗，口服降糖药物或胰岛素，将血糖控制在理想范围内。降糖治疗基础上，给予患者2 mg氟哌啶醇（批准文号：国药准字H33020585），3次/d，如果患者症状严重，情绪激动，可给予1 mg氯硝安定（批准文号：国药准字H32020591），1次/d，每3～7 d增加0.5～1 mg/d剂量，维持4 mg/d剂量。

1.3  观察指标

对该组患者CT影像、MRI影像检查结果及病理学检查结果进行观察;对治疗前后本组患者血糖、渗透压及血清尿素氮等指标变化情况进行统计对比。

1.4  统计方法

采用SPSS 19.0统计学软件进行数据处理，计量资料用t检验，用均数±标准差（x±s）表示，P<0.05为差异有统计学意义。

2  结果

2.1  影像学检查结果观察

CT检查显示侧尾状核、壳核、苍白球及丘脑等基底节等部位有高密度阴阳，区别于脑出血;MRI检查显示T1信号短，T2信号稍短或不变，周围无水肿，边界清晰，无占位，无受累部位。某患者，女性，69岁，血糖控制不佳，CT显示右侧壳核、尾状核高密度影（圖1），MRI T2W1显示等信号或稍低信号（图2）。

2.2  病理学检查结果

所有患者均存在糖尿病史，血糖检测中显示发病时达到16.4～26.7 mmol/L，明显高出正常值范围，尿糖阳性，尿酮轻微阳性或阴性，脑电图检查结果显示无癫痫性放电发生。

2.3  患者治疗前后相关指标对比

治疗后患者血糖、血清尿素氮及渗透压较治疗前相比，均明显下降，差异有统计学意义，（P<0.05），见表1。治疗1个月后，7例患者症状有效缓解，2例复发，给予氯丙嗪对症治疗后，症状全部缓解。

3  讨论

HC-CH在临床中并不常见，主要因基底核受损导致对侧肢体运动受限，表现为单侧肢体不自主、持续、不规律的运动[3]。病灶主要位于对侧椎体外系，通常不会累及内囊、丘脑[4]。相关研究显示，老年糖尿病女性患者血糖控制不佳时，该病发生率较高，可累及单侧或双侧肢体出现舞蹈样动作。改变发病机制目前尚未明确，通常认为与基底节区存在微血管病导致慢性缺血尚未出现梗死有关，在血糖升高时，糖代谢衰竭或局部脑血流下降，抑制三羟酸循环，脑细胞能量来源以γ一氨基丁酸为主，一侧基底节活动受损，出现HC-NH症状[5]。

通过对偏侧舞蹈症患者进行研究发现，糖尿病可引起该病的发生，且在老年女性患者中多发，发病急，表现为一侧肢体舞蹈样动作，无神经系统体征或症状;发病后患者血糖异常升高，但血酮体呈阴性;发病机制不明，与血糖升高致局部血管通透性升高，引起血管渗血可能有关，也可能与局部代谢障碍有关[6]。影像学方面，HC-NH患者主要表现为基底节区CT高密度，MIR T1高信号，T2稍低信号或等信号。随着对患者的治疗，症状逐渐缓解后，患者MRI表现也逐渐消失，但少数患者MRI表现正常后，HC-NH症状仍然存在，对此目前尚无明确的机制。多数研究者认为，这一现象的发生与点状出血存在相关性，也可能是钙盐沉积及脱髓鞘改变引起[7]。从影像学表现来看，目前解释说法不一，通过总结显示主要与下列因素有关：胶质细胞增生;脑缺血;某种未知物或可逆性钙盐沉积;代谢紊乱致斑片状出血[8]。其中有学者研究认为，该病起病较急，CT检查值在40～50 HU，基底节区高密度，认为是斑片状出血[9]。但信号不均匀，病灶局限，与常规血肿不同，无占位效应，对周围内囊、丘脑组织不会累及[10]。且患者无偏瘫、头痛等明显症状，MRI信号改变与血肿的时间演变规律也不相符。临床中在对该病进行治疗时，以控制患者血糖水平为主，同时给予氟哌啶醇与氯硝安定等药物对患者基底神经节间通路减少，可达到对舞蹈症发生进行抑制的目的。从该组研究结果来看，9例患者经过治疗，治疗后患者血糖、渗透压、血清尿素氮水平分别为（11.3±0.67）mmol/L、（11.4±3.9）mmol/L、（284.7±5.9）mOsm/L，均明显下降（P<0.05），2例复发给予氯丙嗪治疗后症状缓解，郝丽君等人[10]在其研究中显示，13例患者经过治疗，患者渗透压、血清尿素氮水平分别为（11.1±0.68）mmol/L、（11.2±3.8）mmol/L、（281.2±5.4）mOsm/L，与该组研究结果基本一致，提示给予HC-NH患者及时的血糖控制及对症治疗，患者症状均能有效缓解。

综上所述，糖尿病非酮症性高渗状态引起的HC-NH疾病可能因多种因素诱发，最主要的原因在于血糖长期控制不理想，导致微血管病变发生。所以，对于糖尿病患者而言，日常加强血糖控制，对HC-NH疾病的发生有较好的预防作用;在治疗时，合理控制血糖，对症给予镇静药物及多巴胺受体阻滞剂，能够有效缓解症状，治疗效果较好。

[参考文献]

[1]  柏天军，庞善军，陈立平，等.非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症1例报告并文献复习[J].医学影像学杂志，2017，27（11）：2223-2225.

[2]  周一方，陈明，段淑荣.非酮症性高血糖性偏身舞蹈症[J].脑与神经疾病杂志，2017，25（9）：585-588.

[3]  屈剑锋，王雅芝，刘勇林，等.非酮症性高血糖合并舞蹈症6例临床分析[J].中国神经精神疾病杂志，2017，43（8）：496-499.

[4]  李秀媛，齐伟哲.糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症16例临床分析[J].脑与神经疾病杂志，2017，25（4）：238-241.

[5]  黄正旺，王文新，郑晓昀，等.非酮症性高血糖并偏侧舞蹈症的CT与MRI表现[J].深圳中西医结合杂志，2017，27（1）：64-65，199.

[6]  王立军.非酮症性高血糖伴偏舞蹈症的脑部影像学改变[J].中国社区医师，2015，31（33）：106-107.

[7]  高雅，吕佩源，董艳红，等.糖尿病非酮症性高血糖致偏侧投掷症-偏侧舞蹈症3例[J].河北医药，2014，36（22）：3517-3518.

[8]  王路，董斌春，李文玉，等.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症3例临床分析[J].中風与神经疾病杂志，2014，31（9）：846-847.

[9]  陈万洪，刘金有.非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症的临床分析[J].中国实用神经疾病杂志，2014，17（6）：72-73.

[10]  郝丽君，杜艳芬，杨同良.非酮症性高血糖合并舞蹈症13例临床及神经影像学分析[J].天津医药，2013，41（7）：725-727.