CT诊断土三七致肝小静脉闭塞病1例

杨丙奎 曾晶晶 钱琦 金平 林敏

患者男性，59岁。因“腹胀伴胃纳减退20余天”于2018年2月27日入住浙江中医药大学附属第三医院脾胃科。既往无乙型、丙型肝炎病史，无输血史，无食物、药物过敏史，无中毒史。发病前曾因高血压，误将“土三七”当作“三七”泡水服用2周；有吸烟（1～2包 /d）和饮酒（白酒 250g/d）史30年。患者病后曾在外院中医门诊就诊，口服中药治疗4d后，症状稍有缓解，但仍腹胀明显，中药详细成分未知。为求进一步治疗，来浙江中医药大学附属第三医院门诊就诊，肝胆彩超检查示：肝脏明显增大，肝内血管网格显示不清，肝内探及一枚无回声暗区；肝肿大伴回声改变，肝囊肿。胆囊未见明显异常。门诊拟“食欲缺乏待查”收治入院。查体：心率76次/min，呼吸19次/min，体温36.9℃，血压 145/100 mmHg，舌淡苔白，脉象沉细。皮肤巩膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，心肺听诊无殊，肝区无压痛、叩击痛，腹部移动性浊音阳性，双下肢轻度凹陷性水肿。肝功能检查：总胆红素 10.9μmol/L，直接胆红素3.0μmol/L，总蛋白47.2g/L，白蛋白30.0g/L，谷草转氨酶35U/L，谷丙转氨酶27U/L，碱性磷酸酶75U/L，胆碱脂酶4 229U/L；乙肝五项、血常规、尿常规、粪常规、结核杆菌抗体测定、凝血功能均阴性；T细胞亚群检测：总T淋巴细胞CD3 432×10-6/L，总淋巴细胞数780×10-6/L，抑制/细胞毒T细胞CD8 88×10-6/L，辅助 T细胞 CD4 332×10-6/L，抑制 /细胞毒 T淋巴细胞（CD3+CD8+）11.32%，CD4/CD8 3.77%，余正常。抽腹水1 000ml，淡黄色、浑浊，李凡他试验阳性，单核细胞：94%，多核细胞：6%；细胞学检查未见癌细胞，甲胎蛋白1.76μg/L，癌胚抗原1.64μg/L；生化检查：总蛋白26.8g/L，乳酸脱氢酶96U/L，腺苷脱氨酶4U/L。胃镜检查示：胃窦多发溃疡、慢性浅表萎缩性胃炎及十二指肠球部溃疡伴出血（A1期）。患者行全腹部CT平扫并增强检查提示：（1）平扫表现为肝脏稍增大，肝脏实质密度均匀性减低，脾脏不大，腹腔及盆腔内可见大量积液（图 1a）；（2）增强后动脉期表现为肝脏轻度均匀强化，肝内血管显示不清（图 1b）；（3）门脉期表现为肝内多发斑片状强化和低灌注区，沿肝静脉走形区分布，呈“地图状”改变，肝左、肝中及肝右静脉未见显示（图 1c）；（4）延迟期肝内仍可见斑片状、地图状的低密度区存在（图1d）。综合以上表现及临床病史，诊断为肝小静脉闭塞病（HVOD），建议穿刺检查。后经CT引导下经皮肝穿刺活检，病理切片检查示：肝脏正常肝小叶结构消失，多灶性肝窦扩张、瘀血、水肿，并见多处严重水肿出血，肝细胞变性、坏死及散在多少不等胆汁淤积（图2），证实为HVOD。

图1 全腹部 CT 检查（a：平扫；b：动脉期；c：门脉期；d：延迟期）

图2 病理切片检查所见（HE染色）

讨论HVOD又称肝窦阻塞综合征（HSOS），是指肝小静脉非血栓闭塞（肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞）所致的肝内窦后性门静脉高压症，是一种肝小静脉末端的闭塞性静脉炎。据国外文献报道[1]，HVOD是造血干细胞移植术的常见并发症，且与过度放化疗和大量应用免疫抑制剂有关。我国导致HVOD的常见病因为不当食用土三七所致[2]。我国民间常将土三七与中药三七混淆，认为土三七具有活血化瘀、止痛的疗效，因此常常服用。

HVOD患者临床表现多样，主要表现为肝脏肿大、腹胀、腹痛、黄疸及腹水等。临床中常根据病变的持续时间将HVOD分为急性期、亚急性期和慢性期。急性期患者常表现为明显的腹胀和腹痛，亚急性期患者常表现为复发性腹水、脾大和肝肿大。慢性期的HVOD很难与其他病因引起的肝硬化相鉴别，但HVOD在组织学上表现为静脉中心型肝硬化[3]。HVOD晚期常表现为多器官衰竭（MOF）和高病死率（病死率＞80%）[4]。此例患者症状为明显腹胀、腹水、肝肿大及下肢水肿，并没有明显的黄疸和肝功能的改变。这可能与患者服用土三七时间较短，而且只是泡水服用，肝脏损害较轻有关。

在HVOD的影像学诊断中，CT动态增强扫描具有一定的特异性诊断价值，分析对本例CT图像并结合相关文献[5]，总结其CT表现为：（1）平扫期示肝脏肿大，肝脏密度减低，中等量或大量腹水。（2）动脉期示肝动脉扭曲、增粗，血管网增多，呈代偿性表现，肝脏可轻度强化。（3）门脉期及延迟期病灶区因肝窦阻塞而强化不明显，形成低灌注区，与正常强化肝组织形成对比，呈“地图状”改变。同时肝静脉显示不清，下腔静脉段变扁，门静脉、下腔静脉周围可出现“晕征”或“轨道征”。本例患者肝脏轻度肿大，门脉期及延迟期肝脏呈“地图状”改变，肝静脉未见显示及下腔静脉肝段变扁，均符合HVOD的影像表现特征。

在临床上将HVOD常误诊断为布-加综合征（BCS），这主要与两者临床表现极为相似以及对HVOD缺乏认识有关,但可从以下几点对其作出鉴别。（1）BCS的常见病因与先天性血管畸形、血液高凝状态及腹部创伤等。而HVOD病因常为食用含吡咯生物碱类植物、造血干细胞移植及放化疗有关[6]。（2）BCS除了有门静脉高压的症状外还可伴有下腔静脉高压的症状，而HVOD较少出现此类症状[7]。（3）影像学表现两者也存在一定的差别。首先BCS彩色多普勒超声可探及下腔静脉或肝静脉的狭窄与闭塞、下腔静脉的侧支循环形成以及肝尾状叶不对称性增大[8]。而HVOD常无此表现。其次BCS在CT和MRI可见“蜘蛛网”征，即扩张的奇静脉、半奇静脉及腰升静脉，主肝静脉和副肝静脉间血管增粗[9]，肝静脉常因回流障碍导致血栓形成，而HVOD常无以上表现。

总之，HVOD临床上较为少见，治疗和预后较差，易与BCS相混淆。CT动态增强扫描对肝小静脉闭塞病的诊断有一定的特异性，结合患者的临床表现和病史（是否服用土三七或是否做过移植手术）可提高诊断的准确性，从而可进行及时治疗，改善患者预后。