无白血病症状的椎管内髓系肉瘤1例

刘海萍，曾献军

(南昌大学第一附属医院影像科，江西 南昌 330006)

图1 髓系肉瘤MRI表现 A.矢状位T1WI示病变呈等信号(箭)，T1椎体信号减低(箭头)； B.脂肪抑制T2WI呈稍高信号(箭)； C.增强后病灶明显均匀强化，沿椎间孔生长，侵犯双侧臂丛神经根及左侧肺尖胸膜(箭) 图2 病理图 免疫组化染色示MPO呈阳性表达(×40)

患者女，39岁，左手麻木1个月，后双手及双下肢麻木，加重5天。查体：双上肢及右下肢肌力3级，左下肢肌力2级，双手、剑突平面以下肢体感觉减退。MRI：C5～T3水平椎管内异常信号，平扫T1WI呈等信号(图1A)，脂肪抑制T2WI呈稍高信号(图1B)，T1椎体T1WI信号减低，病变形态不规则，边界欠清；增强后病灶明显均匀强化，沿椎间孔生长，侵犯双侧臂丛神经根及左侧肺尖胸膜(图1C)。考虑恶性病变，淋巴瘤可能性大，行椎管内肿瘤切除术+椎板减压术。术中见肿瘤位于硬脊膜外，沿椎间孔向外生长，血供较丰富。大体病理示肿块切面灰白、质韧；镜下见肿瘤细胞呈不规则片状排列，中等大小，胞浆少，弱嗜碱性，核大、空泡状，核仁可见，其间较多淋巴细胞浸润；免疫组化：CD34(++)、CD117(+++)、MPO(+，图2)、CD99(++)、CD38(++)、CD43(+)。病理诊断：髓系肉瘤(myeloid sarcoma， MS)。

讨论MS为少见的髓外肿瘤，主要由原始或幼稚的髓系细胞构成，曾称为绿色白血病、粒细胞肉瘤或绿色瘤等，儿童和青年人多见。MS可出现在骨髓增生障碍疾病之前、之后或两者同时发生，以急性髓细胞性白血病常见；还可作为白血病治疗缓解又复发的首发表现，也可形成孤立性MS；可累及全身任何部位，以皮肤、淋巴结、软组织及骨骼多见，本例无白血病症状，且以压迫脊髓引起的相应症状为首发临床表现，较罕见。MRI通常表现为无包膜肿块，形态多样，呈弥漫浸润性生长，边界欠清，信号较均匀，钙化及囊变坏死少见；T1WI多呈等或低信号，T2WI呈等或高信号，DWI呈高信号，增强扫描多呈明显均匀强化；部分病灶可侵犯邻近椎体；伴骨髓增生障碍疾病时可发现其他部位的骨髓信号异常。本病影像学表现无特异性，孤立性MS因无伴发白血病证据更易误诊，主要依靠免疫组化与淋巴瘤、原始神经外胚层肿瘤、尤因肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别，CD68(KP1)是MS最常见的标记物，其次为MPO、CD117、CD68(PG-M1)、lysozyme和CD34。MS的发生还与染色体异常有关，如MLL基因重排和t(8;21)，后者更常见于儿童或病变发生于眼眶时。