阑尾低级别黏液性肿瘤的超声及CT表现初探

关佩珊，袁海霞，蔡宋琪，刘利民，王文平

1.复旦大学附属中山医院超声科，上海 200032；2.复旦大学附属中山医院厦门医院超声科，福建 厦门 361015；3.复旦大学附属中山医院放射科，上海 200032

阑尾低级别黏液性肿瘤（low-grade appendiceal mucinous neoplasm，LAMN）是一种临床少见的低度恶性肿瘤，2010年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将其归类为交界性或难以明确生物学行为的肿瘤［1］。该病临床症状不典型，术前易误诊、漏诊，准确率低［2］，大多需术中或术后病理学确诊。因此，准确的术前超声及CT诊断以获取肿瘤是否存在、良恶性、大小、形状及血供等信息尤为重要。目前，国内有关总结LAMN超声及CT图像表现的报道不多，无法帮助临床医师提高诊断准确率。为此，本研究回顾性分析了12例LAMN的影像学资料，总结其超声及CT图像特征，希望能加深对该病的影像学诊断认识，提高诊断准确率。

1 资料和方法

1.1 研究对象

回顾性分析2014年10月—2017年7月经复旦大学附属中山医院手术后病理学检查证实为LAMN的患者资料，选取术前于复旦大学附属中山医院行影像学检查（包括超声和CT）且无其他恶性肿瘤病史的12例纳入研究。

1.2 仪器与方法

1.2.1 超声检查

使用飞利浦iU22和HD15、日立EUB-8500、东芝AplioXG、Aloka 4000及GE Logiq E9彩色多普勒超声诊断仪，经腹探头频率2～5 MHz，高频探头频率8～12 MHz，腔道探头频率5～9 MHz。对右下腹或盆腔进行超声检查，观察并记录有无肿块及肿块位置、大小、边界、边缘、有无包膜、内部回声、血供、与周围组织的关系、有无积液或肿大淋巴结等信息。

1.2.2 CT检查

采用64排（GE Lightspeed VCT）及16排（Siemens SOMATOM Sensation）CT。患者取仰卧位，扫描层厚5 mm，层距5 mm。先进行常规平扫，部分患者行双期动态增强扫描，使用高压注射器经外周静脉注入对比剂，并分别于注入30 s（动脉期）及70 s（静脉期）开始扫描，对比剂为非离子型对比剂碘海醇（370 mg/mL），总量按1.5 mL/kg算，注射速率3.0 mL/s［3］。

2 结 果

2.1 临床及诊断情况

本研究12例LAMN患者中，男性4例，女性8例，年龄48～79岁，中位年龄66.5岁。主诉右下腹或脐周疼痛者9例，其中1例可触及右下腹包块，2例合并腹胀症状，1例合并发热；3例因体检发现占位性病变入院，无特殊临床症状。

12例患者病变位于右下腹9例、盆腔3例。肿块长径30～83 mm，横径15～45 mm。术前超声诊断为占位性病变9例、炎性病变3例。占位性病变诊断中，恶性肿瘤4例、良性肿瘤1例、性质待定4例；阑尾或肠道来源4例、附件区来源1例、无法确定来源4例。术前CT诊断为占位性病变9例、炎性病变3例。占位性病变诊断中，恶性肿瘤5例、良性肿瘤2例、性质待定2例；阑尾或肠道来源8例、附件区来源1例。结果详见表1。

表1 12例 LAMN患者的临床及诊断资料

2.2 超声图像特点

根据超声图像形态不同，可分3种类型。① 盲管状型：2例（16.7%），主要表现为长椭圆形或管状无回声区，一端与回盲部相连，另一端呈盲端，与阑尾炎表现类似。管腔横径≥15 mm，边界清，管腔内透声不佳，管壁可增厚，伴或不伴彩色血流信号（图1）。此2例术前超声检查均误诊为阑尾炎。② 囊性为主包块型：7例（58.3%），主要表现为右下腹或盆腔的囊性团块，边界清或欠清，内部透声不佳，可见絮状或细弱点状回声，呈“洋葱皮样”表现（图2），其中1例可见细分隔，彩色多普勒超声检查示囊壁或分隔内点状彩色血流。③ 实性为主包块型：3例（25%），主要表现为不均质低回声团块，内部可见强回声伴“彗尾征”，彩色多普勒超声检查示内部短线状或线状彩色血流（图3）。

图1 盲管状型病灶声像图

图2 囊性为主包块型病灶声像图

图3 实性为主包块型病灶声像图

2.3 CT图像特点

根据CT图像形态不同，可分2种类型。① 囊性包块型：9例（75%），主要表现为类圆形、长椭圆形和长管形的囊性包块各3例；其中8例增强扫描后囊壁可见强化，1例无明显强化。6例病灶界限清楚，周围未见渗出；3例病灶边界模糊，其中2例伴周围少量积液，1例伴包裹性积液。2例包块出现囊壁不均匀增厚，3例包块伴内部点状钙化或囊壁弧形钙化（图4），2例内部见细分隔（图5），4例病灶周围可见淋巴结影。②不规则包块型：3例（25%），主要表现为不规则形异常密度区，边界模糊，内部密度不均匀，增强扫描呈不均匀强化，其中1例内部可见多发环形强化影（图6），1例见淋巴结影。

图4 囊性包块型病灶伴钙化的CT图像

图5 囊性包块型病灶伴分隔的CT图像

图6 不规则包块型病灶的CT图像

3 讨 论

LAMN的发病率低，占阑尾术后病理标本＜1%［4-7］，各年龄段均有可能发病，多集中于中老年人群［8］。该病临床症状不典型，一般表现为右下腹痛、腹胀等类似急慢性阑尾炎的症状，或无明显不适通过体检发现，临床误诊、漏诊率较高，往往通过术中或术后病理学检查方得以确诊。因此，医师需掌握LAMN超声和CT这两种急诊或体检常用影像学方法的图像特点，以提高临床诊断准确率，从而更好地为患者服务。

LAMN的大体病理一般具有以下特点：阑尾管径增宽呈囊状，内充满大量胶冻状黏液，壁可见不规则增厚，可伴溃疡或钙化形成、肠腔粘连等。根据2010年WHO对消化系统肿瘤的新分类，LAMN的镜下病理学特征为可见具有低级别细胞学特征的肿瘤上皮，黏液突破黏膜肌层或阑尾表面，黏液内可有或无少量黏膜上皮，但无腹膜假黏液瘤形成［1,9-10］。

本研究中LAMN最常见的超声表现有以下特点：右下腹的扩张管道样病灶或囊性为主占位，囊壁可见不规则增厚，囊内透声不佳，可见絮状、细弱回声，部分有“洋葱皮样”表现，囊壁可伴血流信号等；还见少量不均质低回声团块，内部可见强回声伴“彗尾征”，可测及血流信号。LAMN的常见CT表现如下：右下腹囊性包块，囊壁可增厚伴强化，囊内容物密度不均匀，可伴不均匀强化，可有分隔，内部可见点状钙化或囊壁弧形钙化，周围可伴渗出或肿大淋巴结；少量患者可表现为不规则包块，边界模糊，伴不均匀强化等类似急慢性阑尾炎的CT表现，极易误诊。

为提高诊断准确率，LAMN应与以下疾病进行鉴别诊断。① 阑尾炎：包括急性和慢性阑尾炎，患者典型临床症状为转移性右下腹疼痛，可伴发热、白细胞增高。超声可表现为阑尾管径增宽，阑尾壁可均匀水肿增厚，血流信号增加，短轴切面可见“同心圆征”，腔内可见积液和粪石回声。阑尾化脓时腔内透声差，与LAMN 不易鉴别，但未形成周围脓肿的阑尾炎的CT图像易与LAMN鉴别。② 阑尾周围脓肿：患者腹膜刺激征症状明显，超声表现为形态不规则的不均质混合回声团块，可见阑尾壁伴破损，周边可见网膜样结构包绕，可伴肠间隙积液或淋巴结肿大；CT可表现为形态不规则的囊性包块，阑尾被包裹于其中，脓肿壁较厚伴明显强化，周边可伴渗出、网膜包裹、回盲部肠管壁水肿等炎性反应。③ 肠系膜囊肿：超声及CT均表现为囊性占位，壁薄，透声好或内部呈均匀液体密度，一般无分隔、钙化等表现。④ 卵巢黏液性囊腺瘤：对于女性患者，通过仔细辨别包块与右侧卵巢之间的关系应不难进行鉴别。

本研究通过回顾性分析12例LAMN患者的超声和CT图像，总结其影像特点，希望对提高LAMN诊断准确率有所帮助。但LAMN发病率较低，本研究收集例数也较少，因此对其超声和CT图像特点总结不够全面，仍需通过大样本多中心临床研究进一步把握其影像学特征。

综上所述，LAMN术前诊断准确率较低，但超声和CT检查均可准确提供阑尾区病灶位置、大小、囊实性、内部结构、血流情况及与周围组织的关系等，综合考虑超声及CT诊断结果对减少误诊、漏诊具有重要的临床意义。