婴儿颅型异常及干预进展综述

杨 望 综述，张雨平 审校

(中国人民解放军陆军军医大学新桥医院儿科，重庆 400037)

颅型异常(deformational plagiocephaly，DP)，是指由颅骨受外部力量作用引起的不对称和扁平化[1]，是儿童生长发育中最常见的问题之一。DP可能导致头颅外观差，面容不对称，姿势性斜颈等问题，甚至会影响到婴儿的大运动发育进程，约10%的DP会导致永久性轻至中度的美容问题，部分严重的DP患儿还可能合并运动及认知功能异常[2]，以及肌肉骨骼功能障碍、眼功能异常(斜视)和耳鼻喉功能障碍等，并可能持续终身[3-4]。

近年来，一些发达国家对DP逐渐重视，报道的发病率也呈上升趋势，从1979年的0.33%至2005年的1.70%[5]，2008年美国MATARAZZO等[6]报道生后7周龄的婴儿DP发生率高达22%，2岁时为21%。我国目前关于DP的认识及研究较少，医务人员尚缺乏科学认识，并未见有DP的综合报道[7]。本文就目前国内外研究中DP的分类、诊断及治疗方案进行综述，旨在进一步提高儿科专业人员对DP的认识，做到临床过程中早发现、早干预，改善颅型异常的不良结局。

1 颅型异常的分类

根据Argenta分类法DP可分为3种类型。

1.1斜头畸形(plagiocephaly) 斜头畸形是最常见的颅型异常。根据头颅畸形的严重程度将其分为五类(如图1所示)：Ⅰ类为单独后颅骨不对称；Ⅱ类为后颅骨不对称合并双侧耳位置不对称；Ⅲ类为在Ⅱ类基础上合并前额不对称；Ⅳ类为在Ⅲ类基础上合并面部不对称；Ⅴ类包含以上全部类别，且合并颅骨的异常垂直生长和双侧颞骨突出。

1.2短头畸形(brachycephaly) 也叫扁头畸形，是指颅骨长度异常导致头部过宽，根据严重程度将其分为三类：Ⅰ类为单纯的矢状缝与人字缝的头骨汇合区的后颅骨中央凹陷；Ⅱ类为后颅骨中央凹陷合并后颅骨向两侧增宽、扁平；Ⅲ类为在Ⅱ类基础上合并颅骨垂直生长和颞骨突出。

1.3舟状头畸形(scaphocephaly) 舟状头畸形发生在脑的左右方，指前后径明显大于左右径，见于长时间侧睡的婴儿，导致头型较长且窄。

图1 斜头畸形

2 颅型异常的危险因素

2.1仰卧睡姿 美国有临床研究发现，俯卧位婴幼儿发生猝死综合征(sudden infant death syndrome，SIDS)的风险是仰卧位睡眠婴儿的11.7倍[8]，所以在1992年美国儿科学会(AAP)发布了“仰卧睡姿”(Back to sleep)建议，推荐除了早产儿、胃食管反流或阻塞性睡眠呼吸暂停外的所有婴儿均采用仰卧位睡姿。随着该建议的推广，婴儿SIDS的发生率从2.6‰降低到1.00‰[6]，但DP的发生率也同时从0.3%增加到1.7%[8]，尤其是斜头畸形增加最为明显，约占所有颅型异常的60%[9]。人们因此认识到了睡姿和DP密切相关。

仰卧位导致颅骨畸形最主要的原因是婴儿在出生后的8周内不能竖头，养护者常会将婴儿置于仰卧位[10]，由于这个阶段婴儿的头控能力差，头常会偏向一侧，长期压迫一侧颅骨(更常见于右侧)，因而出现斜头畸形[11-12]。

2.2胎儿宫内体位影响 胎儿在母体宫内时，习惯于将右侧枕骨朝向母体骨盆，左前额对着母体的腰骶椎，从而将头部置于右侧位。所以婴儿在出生后仍习惯性将头偏向右侧，导致右侧枕骨变形的发生率远高于左侧枕骨变形[8]。

2.3先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis，CMT) CMT是姿势性DP最重要的危险因素，多达90%的CMT会并发姿势性DP[1,8]。CMT是由于胸锁乳突肌的先天性单侧挛缩，导致头部运动范围减少，并且向特定方向倾斜(通常是右侧)，从而导致一侧颅骨长期受压变形，出现DP[13-14]，其中1.3%的患儿会出现斜视[15]。

2.4其他危险因素 其他引起颅型异常的危险因素还包括产伤、难产、男性婴儿、先天性头颅畸形、先天性肌痉挛和颅缝早闭，以及患儿长时间被固定于安全座椅之中等[14,16]。

3 颅型异常的干预

由于颅型异常的高发生率及危害逐渐受到重视，国内外针对颅型异常矫正方法的研究越来越多。DP的矫正分为手术和非手术治疗。现就目前国内外DP的常用纠正方法进行介绍。

3.1姿势矫正(repositing) 对睡姿和头颅位置的管理，是纠正4个月内婴儿颅型异常的关键手段，而对4个月以上的婴儿基本无效[8，15]。这个阶段主要的干预手段是睡姿矫正，即睡眠时将头颅凸起面多接触床垫[16]，并在清醒时将婴儿多置于俯卧位[9,11]。这要求养护者对婴儿进行每天30～60 min的训练[17]，并且注意监护，避免俯卧位可能出现的不良后果，比如窒息、食物反流等。需要强调的是，无论有无DP危险因素的婴儿，均应在日常养护中采用以上姿势对婴儿进行训练，除了减少对头骨的压力外，还可以促进运动发育[18]。

对于抗拒俯卧位的婴儿，可以尝试从短时间训练开始，每次持续10～15 min，间断进行3～4次，顺利后逐步延长单次训练时间，并且在训练过程中通过玩具诱导孩子配合。也可以尝试将患儿置于平躺的照顾者胸前进行训练，直到孩子越来越习惯俯卧姿势[19-20]。

3.2物理治疗(physiotherapy) 物理治疗是早期矫正DP的另一有效方法，婴儿周龄越小，物理治疗效果越明显[16]。目前推荐的物理治疗方法主要适用于CMT导致颅型异常的患儿。推荐的方法是护理者将一只手放在婴儿的胸部，另一只手轻轻地旋转婴儿的头部，直到下颌碰到肩膀，将头偏向习惯侧的对侧，维持这个姿势10 s后恢复正常体位。随后再倾斜婴儿头部，使耳朵接触到肩部，再维持10 s，重复训练，每次持续的时间不超过2 min。如果早期进行了上述治疗直到6月龄无明显好转，则需要警惕其他原因引起DP，并寻求其他矫正方案。

3.3头部矫形器(head orthoses) 头部矫形器是治疗斜头畸形的重要方法，矫形头盔是其中最常用的一种，通常用于已不适于睡姿和物理治疗矫正的月龄较大的婴儿。矫形器主要通过持续对颅骨施加压力，阻止突出部位进一步增长，从而改善颅骨的不对称性，如图2所示。但是矫形器对颅缝早闭、扁头畸形的患儿无效。

颅骨不对称指数(CVAI)是判断头盔矫形效果的重要指标，是测量在面积最大的横截面上，在颅中点与颅中线左右各成30°的对角线，这两个距离分别为DA和DB，其中DA>DB，CVAI=(DA-DB)/DA×100%(图3)[21]。对于CVAI>7%的斜头畸形患儿，24周前是进行矫形头盔治疗的最佳时间，越早开始越能保证治疗的充分性，治疗的效果也越好，而超过24周开始治疗的患儿治疗效果降低；对于CVAI<7%的患儿，研究显示开始治疗时间对治疗的效果并没有影响，所以这类婴儿可以先进行睡姿矫正和物理训练，直到8个月后再使用矫形头盔治疗[22-23]。DOERHAGE等[22]对213例患儿的研究也显示，头盔矫形对CVAI>7%斜头畸形患儿效果优于轻度斜头畸形患儿，对合并面颅畸形的患儿也能有所改善，但是不能纠正双侧耳朵位置的不对称[22]。

DA:对角线A;DB:对角线;L:头部长度;B:头部宽度;E:耳朵移位

图2婴儿头颅测量距离

近年来发达国家头盔的订制技术不断提高，将计算机扫描和3D打印技术应用到头盔制作中，使头盔能更好地适应不同颅型异常的需要。关于头盔治疗的持续时间，研究建议每天佩戴18 h以上，至少应持续75 d，此外还取决于治疗的效果及依从性等多种因素，包括家长对颅型异常的严重程度的认识、父母的满意度和婴儿对治疗的接受情况等[24-25]，有相当一部分婴儿可能因不能适应头盔的刺激而被迫中断治疗，仅三分之一经过标准治疗的患儿能达到成功治疗和全面矫正颅型不对称的效果(CVAI<3.5%)。

3.4手术治疗 手术治疗主要适用于于睡姿矫正、物理治疗和头盔矫形失败，并有可能导致大脑发育受限的严重DP，以及颅骨发育异常形成限制大脑发育的颅缝早闭、狭颅症、单纯颅缝早闭、Apert综合征、Crouzon综合征和Pfeiffer综合征婴儿[26]。这部分颅型异常应当尽早进行手术治疗以保证脑组织正常发育，避免头颅畸形引起的神经功能异常并发症，或由颅缝早闭导致的颅内高压、三叉神经症状等。同时，手术还可以用于减轻面部畸形及改善容貌，但是对已经发生的神经功能异常纠正效果相对有限。

4 小 结

由于目前国内外仍然缺乏大标本、长周期随访DP的研究，所以关于DP的流行病学，诊断标准等存在诸多争议。我国目前对于DP的认识刚刚起步，很多家长及专业人员甚至认为颅型异常会随着婴儿年龄增长自行好转，因而延误了最佳干预、治疗时机。

早期筛查和对有高危因素的婴儿进行密切随访，有助于预防DP的发生。在第一次儿保时就建立婴儿的头型测量数据库，并进行先天性肌性斜颈检查，对于发现可疑DP的患儿应当立即给予保守治疗，包括睡姿矫正和头颅位置训练，这通常能纠正4个月内婴儿DP。而对于合并CMT的患儿则需要针对病因进行物理治疗。对于保守治疗效果欠佳的婴儿，需要转诊到专科医生处使用头部矫形器进行纠正。虽然有RCT研究表明矫形器治疗有效，但因为仍缺乏大标本的研究，在使用上仍存在争议，对于适应不良的婴儿，可能出现压疮和接触性皮炎。并且头颅矫形器通常较为昂贵，且不能被保险涵盖。

DP与发育延迟存在一定的相关性，特别是运动发育。但是否DP导致运动发育迟缓，或者是运动发育迟缓造成颅型异常尚不明确[25]。有一种观点认为，发育延迟导致患儿运动减少，特别是对头颅位置的纠正能力减弱，从而导致DP。而DP则不太可能是运动发育迟缓的惟一原因，因为大多数的DP患儿运动发育正常。研究表明DP病史的婴儿语言和运动发育障碍与普通患儿相似[1]。而SHAMJI等[27]研究则表明，DP患儿的发生率较正常儿童高出3～4倍。虽然DP并不是发育迟缓的标志，但仍是其危险因素之一。医护人员必须认识到这一点，并对DP的患儿运动发育情况进行密切的监测随访，并及时干预，减少加重的可能，这进一步突出了预防、筛查和早期干预的重要性。

本综述就目前国内外研究中DP的分类、危险因素及干预方案进行简述，便于在诊疗过程中做到早发现、早干预，把握治疗的黄金期，预防改善DP的不良结局。