胰腺实性假乳头状瘤的MSCT表现及鉴别诊断

曹稳福 ，张 玮 ，郑礼禄，张惠娟 ，杜瑞宾

（1.福建省立金山医院放射科，福建 福州 350028；2.福建省立医院放射科，福建 福州 350001）

胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary neoplasm of pancrea，SPNP）是一种少见的良性或交界性胰腺肿瘤，具有潜在恶变倾向。该病好发于年轻女性，多无特殊临床症状，少数患者有腹部闷痛不适感，根治性手术切除预后良好，极少有术后复发、转移，死亡率极低［1］。因此，早期诊断具有重要的临床价值。笔者收集2013年6月至2017年5月福建省立医院及福建省立金山医院经手术、病理及免疫组织化学证实的20例SPNP患者的临床及CT资料，分析其特征，以提高对该病的认识及诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 20例均为女性，年龄10～48岁，平均33.1岁。临床表现为腹部闷痛不适5例，其余为彩色多普勒超声体检意外发现腹部肿物。20例肿瘤标志物糖类抗原 19-9（CA19-9）、癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、血淀粉酶均在正常范围。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Dsfinition AS 128扫描机或Sensation 64扫描机行常规平扫和3期动态增强扫描，检查前禁食8 h以上，扫描前15～20 min口服温开水500 mL，并做好呼吸训练。扫描参数：120 kV，200～300 mA，层厚 5 mm；用高压注射器经前臂肘静脉注射对比剂（欧苏，300 mgI/mL），剂量1.5 mL/kg体质量，流率2.5 mL/s；动态增强扫描3期时相分别为注射对比剂后30、60及180 s。扫描范围为膈面至髂前上棘或耻骨联合。

1.3 图像分析 由2位副主任医师分别对所有图像进行双盲阅片，对胰腺肿瘤的位置、大小、数目、形态、边缘、密度、合并出血、钙化、周边情况、胰管或胆管扩张、有无转移及肿瘤强化程度进行观察分析，意见不统一时，经讨论达成一致。

2 结果

2.1 CT表现 20例均为单发，病灶位于胰头部7例，胰颈部2例，胰体部5例，胰尾部6例；肿瘤最大15.3 cm×12.6 cm×11.5 cm，最小3.3 cm×2.5 cm×2.8 cm，最大径平均7.6 cm；16例病灶呈圆形、类圆形、椭圆形，4例呈分叶状；病灶边界均较清楚；病灶以实性为主型3例，囊实混合型11例，囊性为主型6例（图1，2）。肿瘤实性部分呈等、稍低密度，CT值29～43 HU，增强扫描动脉期实性成分轻度不均匀强化，门脉期及延迟期呈渐进性不均匀强化，强化程度略低于胰腺；肿瘤囊变坏死部分呈低密度，密度高于水，CT值7～19 HU，未见强化。2例合并出血，表现为斑片状高密度，CT值47～56 HU；8例合并钙化，呈斑点状、斑片状及弧形蛋壳样钙化，钙化可发生于肿瘤内部或包膜（图1，2）。所有患者均无胰腺萎缩，4例合并轻度胰管扩张；均无腹膜后淋巴结肿大，1例发现肝脏转移瘤（图3）。

2.2 手术及病理结果 20例均行手术治疗，肿瘤大体标本表现为实性为主型3例，囊实型11例，囊性为主型6例；肿瘤周围均可见完整包膜。肿瘤实性部分呈灰色、淡黄色，囊性成分表现为暗褐色或咖啡样物及胶冻样。病理表现：肿瘤分为实性区、假乳头状区及囊性区，实性区肿瘤细胞围绕血管呈巢状分布，囊实性区（假乳头状区）肿瘤多呈分层状，肿瘤细胞围绕纤维血管壁复层排列形成以假乳头状为特征的改变，囊性区域由肿瘤细胞蜕变，进而发生坏死、液化形成囊性成分。CT术前诊断囊实性分类与大体标本基本一致，第一诊断为SPNP 18例，第二诊断为SPNP 2例，与术后病理对照准确率较高（90%，18/20）。

图1 女，27岁，以囊性为主型胰腺实性假乳头状瘤（SPNP） 图1a CT平扫示胰头区类圆形肿块，呈稍低密度，边缘可见薄壳样钙化，边界清楚图1b 增强扫描门静脉期，肿瘤实性成分漂浮于囊性成分内，可见浮云征（箭头） 图1c 增强扫描延迟期，肿瘤实性成分进一步强化，表现出渐近性强化，囊性部分无强化 图2 女，25岁，以囊性为主型SPNP，边缘可见蛋壳样钙化灶，周围组织受压移位 图3 女，19岁，以实性为主型SPNP。胰头区类圆形肿块，肝脏内可见结节灶（箭头），强化方式与胰腺肿物相似，病理证实为SPNP转移瘤 图4 女，27岁，胰尾部以实性为主（型）SPNP，囊实相间存在

3 讨论

SPNP是一种良性或交界性肿瘤，具有低度恶性潜能，由Frantz于1959年报道，1996年WTO正式将其命名为胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP），2010 年根据消化系统肿瘤分类将其命名为solid-pseudopapillary neoplasm of pancrea（SPNP），发病率 0.1%～2.7%［2］，可能起源于胰腺原始多能干细胞或胚胎神经嵴细胞［3］，由形态较一致的细胞形成实性巢状和假乳头结构的上皮性肿瘤。本病好发于20～40岁女性，男女比例约 1∶9，男性发病罕见［3］。 本组均为女性且年龄平均33.1岁，与文献［4］报道相近。临床症状无特异性，常见腹痛、腹胀、恶心呕吐等，黄疸少见，部分患者为无意中发现腹部包块或体检时超声发现。本组5例有腹部闷痛不适感，其余均为体检时意外发现。实验室检查指标（肿瘤标志物及胰腺内、外分泌标志物）一般无变化，本组实验室指标未发现异常升高。

SPNP多为单发，可发生于胰腺任何部位，但多位于胰腺头部或体尾部，常位于边缘部，向胰腺轮廓外突出，偶有报道［5］肿瘤也可位于肠系膜、腹膜后等胰腺外。本组20例中，胰头部7例，胰颈部2例，胰体部5例，胰尾部6例，与文献［5］报道基本一致。由于SPNP为良性或交界性肿瘤，生长较缓慢，腹膜后间隙较大，患者症状不明显，所以肿瘤被发现时一般体积较大。本组肿瘤最大15.3 cm×12.6 cm×11.5 cm，最小3.3 cm×2.5 cm×2.8 cm，最大径平均7.6 cm。肿瘤多呈圆形或椭圆形，边缘光整，多有完整包膜，厚薄不一，强化不一致。包膜是否完整可作为判断肿瘤是否具有侵袭性的依据［6］；Chung 等［7］认为恶性病变更易出现分叶表现。随着肿瘤生长，其内血液供应不足，肿瘤细胞退变、坏死，内部出现不同比例的实性、囊性成分和出血、钙化等［8］。根据囊实性成分比例不同，肿瘤可分为实性为主型、囊性为主型及囊实混合型3类，其中以囊实混合型最多见，本组3例以实性为主型（图3，4），11例为囊实混合型，6例以囊性为主型。肿瘤内实性成分呈稍低或等密度，增强扫描动脉期轻度不均匀强化，门静脉期及延迟期呈渐进性强化，但强化程度始终低于正常胰腺实质。SPNP的这种强化方式与肿瘤含有胶原纤维及纤维成分的实性结构、肿瘤组织之间形成血窦相关［9］。实性成分为主型囊变常位于周边包膜下；在囊性为主型及囊实混合型SPNP中，实性部分呈斑片状强化，实性部分可呈附壁结节样，囊实性成分相间分布，或漂浮在囊性部分中，表现为浮云征［10］（图 1）。 本组 20例病灶实质部分均表现为渐进性强化，与文献报道相符。肿瘤内出血是SPNP的重要特征［11］，可与胰腺内其他肿瘤相鉴别。CT上新鲜出血表现为高密度，对陈旧性出血则显示不足。本组2例合并出血，推测可能是由于肿瘤血管发育不全，壁薄透过性及脆性增加所致，为较常见表现。钙化是SPNP的另一特征，文献［12］报道发生率为30%，主要表现为斑点状、弧形、环形钙化，以肿瘤周边分布为主（图1，2），是肿瘤缓慢生长的表现，偶见内部结节状钙化。本组8例可见钙化，呈斑点状、斑片状及弧形蛋壳样钙化，主要位于肿瘤边缘，呈弧形钙化，本组钙化发生率高于文献报道，推测钙化是由于肿瘤血管硬化或坏死机化所致，此为SPNP另一重要参考征象。由于肿瘤具有外生性生长特点，很少引起胰胆管梗阻等症状。本组4例轻度胰管扩张，未发现胆管扩张，手术病理示包膜完整，未累及胰管，为肿瘤生长缓慢压迫胰管，致其轻度梗阻扩张。SPNP少数为恶性，以老年及男性患者多见，肿瘤包膜不完整，侵犯胰腺，周围脏器或远处器官转移，转移器官以肝脏多见［13］。本组1例肝脏转移瘤，其肿瘤成分及强化程度与原发肿瘤一致。

SPNP需与以下疾病鉴别：①浆液性囊腺瘤，多见于60岁以上女性，好发于胰腺头部，呈分叶状，分微囊型、寡囊型，中央为辐射状纤维间隔，有时可出现放射样钙化，具有特征性，增强扫描囊壁可见强化。②黏液性囊腺瘤：多见于中老年女性，主要发生于胰腺体尾部的圆形或卵圆形囊性病变，内可见分隔，偶见壁结节或实性成分，可恶变。③胰腺癌囊变，发病年龄较SPNP大，中老年男性多见，为乏血供恶性肿瘤，易坏死囊变，无包膜，边界不清，多有胰胆管扩张、胰腺萎缩、围管浸润、嗜神经生长特性，常有腹膜后淋巴结及远处脏器转移特性。④胰腺假性囊肿或包裹性坏死，常见于胰腺炎或胰腺创伤，非肿瘤性囊性病变，囊内为水样液体密度或坏死组织、出血及蛋白，周围被肉芽组织及纤维包膜包裹，结合病史易于鉴别。⑤无功能性胰岛细胞瘤，胰岛细胞瘤是富血供肿瘤，动脉期强化明显，且高于正常胰腺实质，不同于SPNP的渐进性强化方式。

总之，SPNP好发于年轻女性，患者常无明显症状，发生于胰头和体尾部多见，肿瘤边界清楚，具有包膜，多呈囊实性，实性成分增强扫描呈渐进性强化，出现浮云征，常合并出血和钙化（边缘弧形或蛋壳样钙化）。CT征象能很好反映其组织学特点，可为临床术前诊断、鉴别诊断及预后评估提供重要依据。