先天性鱼鳞病患儿皮肤瘙痒疼痛原因及护理干预措施

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先天性鱼鳞病作为当前临床上一种显性遗传或常染色体隐形性疾病，主要包括性联寻常型鱼鳞病、先天性疱疹性鱼鳞病、火棉胶样婴儿、层状鱼鳞病等多种类型[1-3]。先天性鱼鳞病患儿往往伴有骨骼、泌尿、肝、眼、耳等系统发育异常[4-5]。目前该病尚无有效的治疗方式，临床上主要采取一些防止感染、促进皮肤愈合及加强营养供应等护理措施[6-8]。重症鱼鳞病患儿往往预后差，存在因吸吮困难或继发感染而导致死亡的风险；病情较轻者皮肤大多经历数月剥脱后局限于四肢，患儿的营养状况及日常活动不受限制[9-10]。临床研究证实，先天性鱼鳞病虽不具备传染性，但难以治愈且持续较长时间，影响患儿形体美观，患儿皮肤瘙痒及疼痛等更给患儿的正常生活带来严重的困扰[11-13]。本研究结合2014年1月—2016年12月在我院皮肤科接受治疗的56例先天性鱼鳞病患儿的临床资料，研究并探讨引起其皮肤瘙痒疼痛的因素，并采取相应的护理干预措施，取得了一定成绩，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选取2014年1月—2016年12月于我院就诊的56例先天性鱼鳞病患儿作为本次研究的观察对象，其中男31例，女25例，发病年龄在出生后1 d～108 d。所有患儿的诊断均依据《临床皮肤病学》[14]中有关鱼鳞病的诊断标准。包括寻常型鱼鳞病29例，先天性疱疹性鱼鳞病12例，火棉胶样婴儿9例，层状鱼鳞病6例。其中合并肺炎21例，肝肾功能损害9例，心肌损伤7例，先天性心脏病4例，低钾血症3例。本研究经我院学术伦理委员会审批并取得所有研究对象的知情同意。

1.2 研究方法

我院通过自行设计的调查问卷分析先天性鱼鳞病患儿皮肤瘙痒疼痛的因素。问卷具体涉及内容有：气候及温度与患儿皮肤瘙痒程度的关系、疾病和过敏因素、患儿皮肤类型、衣物洗涤状况和洗澡等生活习惯等。采用Cronbach′α信度系数法对问卷的信度做出评价，Cronbach′s α为0.851。邀请有关专家对问卷的内容效度进行评价并且进一步完善；采用因子分析法对结构效度做统计学检验，经KMO检验得到KMO值为0.832(P=0.002)；本研究共发放56份调查问卷，成功回收有效问卷55份。通过总结分析对引起患儿皮肤疼痛的因素进行归纳。

1.3 统计学方法

所得数据均在SPSS 21.0统计学软件上进行，计数资料采用χ2检验，采用线性回归分析方法对有关危险因素进行分析和总结，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 先天性鱼鳞病患儿皮肤瘙痒的单因素分析(见表1)

表1 先天性鱼鳞病患儿皮肤瘙痒的单因素分析结果(n=55)

2.2 先天性鱼鳞病患儿皮肤瘙痒线性回归分析(见表2)

2.3 先天性鱼鳞病患儿皮肤疼痛风险因素分析

通过对可能导致先天性鱼鳞病患儿皮肤疼痛的因素进行分析发现，皮肤干燥程度、大幅度牵拉运动以及患儿搔抓导致皮肤受损等因素均是可能引起患儿皮肤疼痛的风险因素 (P<0.05)。

表2 先天性鱼鳞病患儿皮肤瘙痒危险因素线性回归分析结果

3 护理干预

3.1 皮肤护理

鱼鳞病患儿因为皮肤脱屑、皲裂，既容易引起皮肤再损伤，同时也容易导致皮肤过敏或感染[15-16]。因此，针对先天性鱼鳞病患儿的皮肤特点采取相应护理干预措施尤为重要。一方面要加强基础护理。可将患儿置于垫上一次性会阴垫和高温灭菌尿布的保暖箱中以增加其舒适感；每天早晨以1∶5 000浓度的高锰酸钾溶液对患儿进行药浴，抑制或减少皮肤感染。清理患处时应注意动作轻柔，防止患儿因皮肤表层脱离引发感染。药浴后，利用无菌棉球蘸取温生理盐水对患儿皮肤进行擦拭。同时，使用维生素A酸和鱼肝油软膏对患儿皮肤进行涂抹，软化皮肤同时形成防止细菌侵入的保护屏障，每日4次。

3.2 保暖与湿化护理

患儿入院后应立即置于保暖箱中从而加强保暖和湿化工作。先天性鱼鳞病患儿由于皮肤水分过度丢失极容易导致脱水热以及有效循环容量不足等症状，因此最大化调节暖箱湿度工作尤为重要[17]。本研究中将患儿暖箱湿度控制在80%～90%。温度控制在30 ℃～32 ℃，既保证患儿温度需要，又避免体温过高。

3.3 营养护理

患儿由于严重皮肤损伤导致非显性失水明显增多同时丢失大量体液，这既造成患儿营养不良，同时也加重鱼鳞病患儿体内水电解质失衡的状况[18]。因此，患儿入院后应根据其实际情况给予新生儿配方奶，同时每日称重对患儿营养状况进行评估。严重时给予静脉输注营养液从而充分补充电解质和水。

3.4 疾病及感染护理

尽量为患儿营造无菌环境，避免患儿受溶血性链球菌等病菌的感染而引起咽炎、感冒等。同时，患儿一切用物均应经过高温灭菌且由专人使用。每天使用500 mg/L的含氯消毒液对保暖箱、心电监护、治疗车、奶车以及桌椅、地面等进行擦拭。病室经常通风，对疑似感染或继发性感染可能性较大患儿进行局部抗生素涂抹或者全身抗感染治疗。

3.5 患儿家属心理护理

为避免患儿家属紧张和抑郁等心理因素的影响，医护人员应加强与家属间的沟通，使家属配合治疗，并增加其战胜疾病的信心。医护人员应耐心向家属说明先天性鱼鳞病的发病起因、病程及预后等具体情况，减轻患儿家属在配合治疗过程中的心理压力。

3.6 健康指导

医护人员应在患儿出院时通过多种方式对家属进行健康宣教以增加其对相关疾病知识的了解。同时，为患儿家属进行相关皮肤护理的操作演示，使家属掌握正确的护理皮肤的方法。另外，告知家属尽量坚持母乳喂养，患儿居住环境保持经常通风，患儿衣物应宽松柔软以增加其舒适度。告知家属定期带患儿回院复诊并且定期为患儿预防接种。

4 讨论

先天性鱼鳞病是一种与人体染色体遗传有关的疾病，当前临床上针对该病主要采取预防感染、促进皮肤愈合以及营养支持等相关护理措施，尚无明确的治疗方案[19]。而瘙痒疼痛等症状是影响患儿正常生活的重要因素[20-21]。通过对近年来于我院接受治疗的先天性鱼鳞病患儿的临床资料以及相关文献进行研究分析发现，气候和温度因素、生活习惯、疾病及过敏、患儿皮肤类型以及过度干燥等均是造成患儿皮肤瘙痒疼痛的重要因素。同时，也针对患儿症状采取例了相应的护理措施以减轻其皮肤瘙痒疼痛，改善患儿病情程度并提高正常生活水平。对先天性鱼鳞病的发病机制及更好的治疗和护理措施进行探讨能够在很大程度上降低患儿的痛苦程度并提高其生活质量。这些在今后的临床工作中需要进一步去深入研究。