胃腺癌与间质瘤碰撞瘤一例
2018-10-08冯秋霞孙娜娜张海龙刘畅刘希胜
冯秋霞, 孙娜娜, 张海龙, 刘畅, 刘希胜
图1 CT平扫示胃角处不规则软组织肿块,呈腔内外混合型生长,主体位于腔内,代表胃癌区域(长箭),表面溃疡形成,病灶腔外部分见囊变坏死,代表间质瘤区域(短箭)。 图2 CT增强扫描动脉期示病灶实质部分明显强化,囊变坏死部分无强化。 图3 CT增强扫描静脉期示病灶实质部分持续强化。 图4 CT增强扫描静脉期冠状面重组图像示间质瘤部分与胃癌部分无明显分界。 图5 CT增强扫描静脉期示贲门下小弯侧肿大淋巴结(箭),短径约2.2cm。 图6 镜下示大量异型梭形细胞伴片状出血、坏死、囊性变(×200,HE)。
病例资料患者,女,32岁,因头晕乏力2年,加重1个月入院。患者无恶心呕吐、无腹胀腹痛等消化系统症状。查体:贫血貌;既往史无特殊。实验室检查:血常规示红细胞1.34×1012/L,血红蛋白32 g/L;粪常规示大便隐血试验阳性。肿瘤指标无异常。全腹部CT表现:胃角处见不规则软组织肿块,大小约16.5 cm×4.1 cm×9.1 cm,腔内外混合型生长,主体位于腔内,表面溃疡形成,病灶腔外部分见囊变坏死,增强扫描病灶实质部分动脉期明显强化,静脉期持续强化,考虑胃间质瘤可能性大;胃小弯侧见多发肿大淋巴结,较大短径约8 mm(图1~5)。胃镜:胃角后壁见一巨大新生物,表面糜烂覆污苔、质脆易出血;镜下活检病理:胃角后壁坏死组织内见异型细胞(图6)。CT引导下穿刺活检标本免疫组化病理:CK-pan(+),CK-L(+),Ki-67(约75%+),CD117(-),DOG-1(-),CD34(-),结合HE考虑为低分化癌。
之后患者行根治性远端胃切除+残胃空肠Roux-en-Y 吻合术D2。术后病理:(胃肿块)两种肿瘤,局部示梭形细胞恶性肿瘤,可见大片出血、坏死、囊性变。(小弯侧淋巴结)可见肿瘤转移(1/33)。免疫组化:肿瘤细胞CD117(部分+),CD34(部分+),DOG-1(部分+),Ki-67(胃肠间质瘤区域2%~3%+,低分化癌区域75%+),CK-L(+),结合HE切片,体积较小者全为间质瘤成份,直径4 cm;体积较大者为低分化腺癌伴肉瘤样癌,大小为7.0 cm×6.0 cm×5.5 cm,与腺癌成分相互碰撞、浸润,本例最终诊断为碰撞瘤。淋巴结病灶CD117(+),DOG-1(+),考虑为胃肠间质肿瘤转移。基因学检测:C-KIT第9、11、13、17外显子均为野生型;PGDFR第12、18外显子均为野生型。
讨论碰撞瘤是指同一器官的同一部位发生两种或两种以上组织学起源完全不同的肿瘤,且两种成分互相浸润、无移行过度区[1]。关于碰撞瘤的发生机制有以下几种学说:①碰撞瘤由两种独立的肿瘤克隆细胞发展而来;②具有同质遗传基因的肿瘤克隆细胞有两种遗传基因表型,组织学分化潜能则不同;③遗传基因的异质性导致肿瘤细胞发展为并列的两种组织表现形式[1]。发生于胃的胃腺癌与胃间质瘤碰撞瘤很罕见,相关报道多以个案形式出现,且内容多偏向于病理[2],很少有关于该病的影像学表现的文献报道。既往文献报道该病临床表现主要为上腹部不适、上腹部包块及贫血等非特异性症状,患者年龄多≥70岁,性别无明显差异[2,3]。本例患者为年轻女性,临床表现仅为重度贫血,与既往文献报道有所不同。
胃腺癌在CT上主要表现为肿瘤沿胃壁方向浸润生长,宽基底,表面可形成不规则溃疡,囊变少见,而间质瘤多呈圆形或垂直于胃壁方向生长,多数间质瘤胃黏膜层完整,病灶边缘光整,囊变、坏死较腺癌多见[4];故当两者碰撞时,囊变区多出现于整体病灶的一侧而非中央,而此囊变区即为间质瘤区。本例肿瘤表面溃疡位于腺癌区。另外,本例胃碰撞瘤在CT图像上间质瘤区与腺癌区无明显分界,此为碰撞瘤的主要诊断要点之一。胃腺癌很小即可出现淋巴结转移,而胃间质瘤很少发生淋巴结转移;而本例的肿大淋巴结为间质瘤转移,可能与其基因型有关,相关文献报道野生型间质瘤会发生淋巴结转移[5]。
胃腺癌与胃间质瘤碰撞瘤临床上确诊主要依靠术后病理,且手术标本必须充分取材。本例术前内镜下活检及CT引导下穿刺活检病理仅提示低分化腺癌。因此,若取材不充分,则病理结果往往不可靠,从而影响患者治疗方案的制定。
目前临床上关于胃腺癌与胃间质瘤碰撞瘤的治疗方案尚未达成共识,关于胃腺癌合并间质瘤的报道中,主要以手术切除为主,术后可针对胃癌病理分期采用相应化疗方案,而胃间质瘤对化疗和放疗均不敏感,对于中、高危险度分级的胃间质瘤可联合使用伊马替尼改善预后,延长患者的总生存期[6]。
综上所述,当胃部肿块CT上表现为囊实性病灶,且囊性成分呈偏心性、黏膜层较完整、边缘光整,实性成分沿胃壁弥漫浸润性生长,胃镜活检仅提示腺癌可能时,临床上应提高警惕,考虑到胃腺癌与胃间质瘤碰撞瘤的可能,进一步完善术前检查,并制定相应的治疗方案。