少见十二指肠球部间质瘤1例报道

吴 振，胡彦建，胡彦华，林雨佳，吴德全

1.哈尔滨医科大学附属第二医院普通外科，黑龙江 哈尔滨 150086； 2.哈尔滨市第一医院消化内科

病例患者，男，42岁，因“上腹胀痛7 d”收入院。患者于入院前7 d无明显诱因出现上腹胀痛，就诊当地医院，行胃镜检查，提示十二指肠占位病变可能性大，为进一步诊治来我院，门诊行超声胃镜检查，结果提示：十二指肠球部前壁可见2.0 cm×1.5 cm的黏膜下隆起，不排除间质瘤或异位胰腺(见图1)，门诊以“十二指肠球部占位”收入院。入院查体：BP 128/76 mmHg，P 80次/min，心肺(-)，全腹无压痛，无肌紧张及反跳痛，肝、脾肋下未触及，无移动性浊音，双下肢无浮肿。入院后实验室检查未见异常，影像学检查：增强CT扫描提示十二指肠球部占位病变，间质瘤可能性大，直径2 cm(见图2)。

患者入院4 d完善术前检查后，全麻下行剖腹探查，术中见肿物位于十二指肠球部后壁约2 cm×2 cm(见图3)，质地坚韧，与周围无粘连，紧邻胰头及肝十二指肠韧带。切开十二指肠球部前壁探查肿物，见肿瘤位于十二指肠黏膜下，边界距离十二指肠乳头约3 cm，远离肿物边界约1 cm横断十二指肠降段，行远端胃大部切除术，胃空肠吻合。术后病理回报：十二指肠胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GISTs)，直径1.8 cm, 核分裂象<5个/50 HPF，危险度分级属于极低危险组，胃断端、十二指肠断端阴性，免疫组化：Desmin(-)，CD117部分(+)，CD34部分(+)，S-100(-)，SMA(-)，DOG-1(+)，Ki-67约2%。术后恢复顺利出院。

图1 胃镜检查：十二指肠球部黏膜隆起样病变；图2 CT示：十二指肠肿物；图 3 术中见：十二指肠球部后壁肿物Fig 1 Gastroscopy: duodenal bulb mucosal lesion; Fig 2 CT showed: duodenal mass; Fig 3 Intraoperative findings: duodenal bulb posterior wall mass

讨论胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GISTs)是一组独立起源于胃肠道间质干细胞(Cajal细胞)的肿瘤，由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化过表达CD117(c-kit基因编码KIT蛋白的抗原性抗体)，属于消化道间叶性肿瘤。GISTs发病率占消化道肿瘤的1%～3%，其中60%～70%发生在胃，20%～30%发生在小肠，而发生在十二指肠仅占3%～5%[1]。十二指肠GISTs临床表现与肿瘤的部位、大小和生长方式有关，可有上腹部不适等消化道症状。通过内镜、超声内镜和CT检查一般能大体发现十二指肠肿物大小和位置，然而明确诊断并不容易，易将十二指肠GISTs误诊为异位胰腺、神经内分泌肿瘤等。内镜超声引导下的针吸活检术是目前术前确诊的可靠方法，但因存在针道种植转移、瘤体破裂的风险和活检结果阴性的可能，临床使用较少。

本例患者术前诊断十二指肠占位，间质瘤可能性大，由于肿瘤位于十二指肠球部，位置特殊，毗邻胰头、胆总管及十二指肠乳头，术前讨论焦点主要集中在手术切除范围和是否留置鼻胆管(利于术中探找胆总管及十二指肠乳头，防止误伤)。由于十二指肠GISTs发生率较低，大样本前瞻性的研究报道较少，目前尚缺乏十二指肠GISTs的最佳手术方案。文献报道十二指肠GISTs主要的手术方式有十二指肠局部切除术和胰十二指肠切除术两种，文献报道十二指肠GISTs采用十二指肠局部切除和胰十二指肠切除术后的总体生存率与无复发生存率相近，但报道的样本有限，非大样本研究[2]。支持局部切除的学者认为，局部切除能够给患者提供更高的生存质量，保留胰腺的功能和胃肠道连续性[3]；支持胰十二指肠切除术的学者认为虽然手术复杂，手术时间、住院时间长，术后并发症发生率高，但大范围的切除，保证手术取得了更宽的切缘[4]。本例患者术中切开十二指肠前壁探查，肿瘤位于后壁，距离十二指肠乳头约3 cm，肿瘤未侵透黏膜，由于肿瘤距离乳头较近，且肿瘤较大，遂距离肿瘤边界约1 cm横断十二指肠降段，间断缝闭十二指肠远侧断端，切除包括肿瘤在内的远端胃及部分十二指肠，再行胃空肠吻合，术后患者恢复顺利出院。本例患者肿瘤未侵犯其他器官，手术切除范围小，术后恢复顺利，术前讨论中如果肿瘤较大，侵犯其他器官，行胰十二指肠切除，那么术后恢复可能会很困难，因为患者术前的胆总管和胰管都是正常直径大小，无病理性增粗，这对术中胆肠和胰肠的吻合难度加大，且术后胰瘘的风险较高，并发症的概率较大。对于GISTs距十二指肠乳头较近(<2 cm)且肿瘤较大(直径>5 cm)时，建议行胰十二指肠切除术。总之，无论采用何种手术方式，仍本着完整切除肿瘤、保证切缘阴性并极力避免肿瘤破裂溢出的原则，视患者的瘤体大小、位置，及是否邻近胰头、胆总管、Vater壶腹和肠系膜根，采取个体化的手术治疗[1,5]。

本例患者术前拟留置鼻胆管，指引术中胆总管及十二指肠乳头位置，防止手术误伤。由于术前超声胃镜回报肿物位于十二指肠前壁，考虑留置鼻胆管可能诱发重症胰腺导致患者死亡，讨论后决定不留置鼻胆管。然而术中探查发现肿瘤位于十二指肠球部后壁，紧邻胰头，术中切除肿瘤时，存在误伤胆总管可能，且术中切开十二指肠前壁探查时，探找十二指肠乳头也较困难。如术前留置鼻胆管，术中可以引导胆总管的位置，以利于肿瘤切除，同时清晰显现十二指肠乳头，防止术中损伤。本例患者术中采用全程游离胆总管至胰腺段上缘，保证胆总管完整性；切除肿物时剪刀间断肿物周围组织，未见胆汁样液体，未误伤胆总管；完整切除肿物后，探查可见十二指肠乳头溢出胆汁，距离十二指肠乳头约2 cm间断缝合十二指肠断端，防止误伤十二指肠乳头，对于胰头创面采用十二指肠浆膜包被缝合，预防胰瘘发生。虽然术前留置鼻胆管可能诱发胰腺炎，但对于术中的引导作用可能更有价值，所以术前是否常规留置鼻胆管也有待于进一步探讨。

综上，对于十二指肠球部GISTs应根据瘤体大小、距离乳头的远近，及与胰头和胆总管的关系，采取个体化的手术治疗；术前留置鼻胆管引导胆总管及乳头位置，可能利于手术操作。