误诊为心衰的胃癌并肺癌性淋巴管炎1例报道

陈南云，潘云虎，傅 萍，吴依霖，徐 谦

中国人民解放军第九二医院消化内科，福建 南平 353000

肺癌性淋巴管炎(pulmonary lymphangitis carcinomatosa, PLC)是肺转移瘤的一种特殊类型，系指弥漫性恶性肿瘤细胞扩散到淋巴管，淋巴管周围纤维组织增生，影像学主要呈现为小叶间隔及支气管血管束不均匀性的增厚等间质性改变[1]。临床上表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难等。与癌性淋巴管炎密切相关的主要是腺癌，常来源于胃肠、肺、乳腺或原发灶来源不明的腺癌[2]。患者多以原发灶的症状或咳嗽、咳痰、呼吸困难为典型症状就诊，而以心衰症状为首发表现的病例较为罕见，目前我院仅发现此例，现将我院因心衰症状就诊最终确诊为胃癌伴PLC的1例报道如下。

病例患者，男，47岁，因“反复胸闷、气喘1个月余”入院。查体：脉搏118次/min，血压：115/84 mmHg、呼吸18次/min、体温 36.6 ℃。神清，双侧颈静脉充盈，双下肺可闻及湿性啰音，心率118次/min，各瓣膜听诊区未闻及杂音。双下肢无浮肿。拟“心力衰竭，心功能Ⅳ级(NYHA)”收住院。入院后查心电图示：心肌缺血；胸片提示间质性肺水肿；心脏彩超提示肺动脉高压(中度)；BNP 138.8 pg/ml。给予强心、利尿、扩管等积极治疗。患者气喘症状一度减轻，但于1 d后加重。进一步查胸部CT提示肺水肿、肺动脉干增宽(见图1)；肿瘤标志物提示：CA125 209.0 U/ml、CA199 44.3 U/ml、CA724>300.0 U/ml、CYFRA211 42.3 ng/ml。电子胃镜示：胃壁僵硬，小弯侧至胃角见不规则隆起肿物，大小约4.0 cm×4.0 cm，表面糜烂、坏死，触碰易渗血，周围黏膜堤状隆起，胃腔缩窄，活检质地中等(见图2)。病理提示：低分化腺癌(见图3)。支气管镜刷检见腺癌细胞。患者于5 d后死亡。

图1 肺部CT；图2 胃镜下表现；图3 胃镜活检病理(HE 100×)Fig 1 Lung CT; Fig 2 Gastroscopic performance； Fig 3 Gastroscopy biopsy pathology(HE 100×)

讨论肺内或肺外的恶性肿瘤都可以通过血液、淋巴道及直接浸润等途径转移至肺部。肿瘤细胞的血行转移导致闭塞性动脉内膜炎，随后细胞通过血管壁进入周围淋巴管[2]。而肺的淋巴管极为丰富，淋巴管为毛细性，组织学上管腔只有一层薄的内皮细胞包绕，通透性大，癌细胞易进入到淋巴管，在淋巴管内游走、分裂增殖、瘀滞，导致淋巴回流受阻，淋巴道代偿性增宽，肿瘤细胞易渗漏到淋巴管周围形成淋巴管周围炎症及纤维化，最终导致PLC[3]。

PLC因其早期淋巴管堵塞及占位效应不明显，患者可无呼吸道症状，随着大量癌细胞经过淋巴转移导致肺间质水肿或大量肺透明膜形成，患者通气/血流比值失调，氧合下降，可表现为胸闷、气喘、血氧饱和度下降，以及呈现刺激性咳嗽、浆液性泡沫痰。该例患者最初表现为胸闷、气喘，无明显呼吸道症状，因利尿后症状一度减轻，易误诊为心衰；随着癌细胞对血管及淋巴管阻塞进一步加重，肺部间质性水肿及肺部间质纤维化日渐增多，患者胸闷气喘症状进一步恶化。胃癌合并PLC，预后差，患者常因呼吸衰竭在3个月之内死亡[2]。因此，需加强对PLC的认识，早期诊断、早期治疗，提高生存率。目前该病主要依据原发灶、肺部症状及肺部CT或HRCT以及病理结果可明确诊断。