咽旁间隙腺泡状横纹肌肉瘤——2018年读片窗(5)

王龙胜

1 病史摘要

患者，男性，23岁，左侧咽旁疼痛10余天。患者10余天前无明显诱因下出现左侧咽部不适，胀痛明显，进食及卧位时加重，呼吸顺畅，言语清晰；于外院行消炎对症治疗后未见明显好转，血常规未见异常。体检：体温36.9℃,脉搏:92次/分,呼吸18次/分,血压100/75 mmHg。神清，张口受限，左颌下可触及质韧包块，活动欠佳，皮温高，界限不清。颈部及锁骨上淋巴结(-)，心肺(-)，腹部无压痛，下肢不肿。实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、血糖无明显异常。

2 影像学检查

MRI平扫示左侧咽旁见团块状长T1稍长T2信号，其内信号欠均匀，可见小片状长T1长T2信号，DWI呈高信号，大小约3.0 cm×5.7 cm×7.5 cm，邻近咽腔受压变窄，病灶向下达颌下腺水平，向上达左侧翼内肌水平，邻近骨质未见明显破坏征象，见图1～3。CT平扫示：左侧咽旁间隙见团块状稍低密度影，测其CT值约53 HU，其内密度不均，见斑片状坏死区，病灶边界欠清，左侧腮腺受压移位，左侧茎突受压向后移位，左侧咽隐窝及咽鼓管开口变浅，鼻咽及口咽腔受压变窄，邻近骨质形态良好，未见明显骨质破坏，增强后病灶呈中度不均匀渐进性强化，动脉期CT值约64 HU，静脉期CT值约83 HU,其内见左侧面动脉分支穿行供血，瘤体内可见杂乱血管样强化,见图4～6。

图1 T1WI矢状位

图2 T2WI横断位

图4 CT平扫

图5 CT增强动脉期

图6 CT增强静脉期

3 术中所见及病理结果

术中见包块位于颌下腺上极深面，与周围组织粘连，界限不清，切除左侧颌下腺，暴露瘤体下极，瘤体较大，分离困难，尽可能沿被膜向上分离并分块切除瘤体。术后病理：(咽旁间隙)腺泡状横纹肌肉瘤。免疫组化：CKpan(-)，EMA(-)，P63(-)，SMA(局灶+)，Desmin(+)，Myogenin(+)，MyoD1(-)，LCA(-)，CD3(-)，CD20(-)，Syn(-)，CgA(-)，Ki-67(+，约50%)，CK5/6(-)，Pax-5(-)。

4 讨论

腺泡状横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤的一种亚型，横纹肌肉瘤是一种来源于横纹肌母细胞的多形性软组织恶性肿瘤，根据组织病理特征可分为胚胎型、腺泡型、多形型、梭形细胞/硬化型[1]，其中以多形性横纹肌肉瘤多见，其次为腺泡状横纹肌肉瘤，腺泡型占20%。腺泡型的瘤细胞主要由横纹肌母细胞和小圆细胞组成，细胞呈裂隙状形成腺泡样或假腺体样结构，周围有黏液样基质，免疫组化肿瘤中结蛋白、肌生成素和myoDl三种抗体均为弥漫强阳性表达。腺泡状横纹肌肉瘤可发生于全身各个部位，以四肢多见，发生在咽旁间隙罕见。腺泡状横纹肌肉瘤分化最差、恶性程度高，侵袭性强，易出现远处转移，预后最差，切除局部肿瘤复发率高达。

腺泡状横纹肌肉瘤好发于儿童及青少年, 本例为23岁青年人，临床症状无特征性，与发生的部位有关，发生于头颈部常出现头痛、颌面部肿胀、鼻塞、鼻出血、疼痛性或无痛性软组织肿块、颈部淋巴肿大等，发生于咽旁间隙肿瘤，由于位置深, 早期多无明显症状, 当肿瘤增大突向咽腔或肿瘤侵蚀邻近组织产生疼痛和压迫症状，还可沿血行转移至其他器官。另外，由于肿瘤恶性程度高，生长迅速，早期容易误诊为炎症。

CT平扫肿瘤表现为软组织肿块影，形态多不规则，边缘模糊不清，肿瘤生长迅速，其内可见坏死、密度不均匀，随着病情进展，邻近骨质可见虫蚀样破坏；肿瘤血供较丰富，增强扫描后软组织肿块呈中度不均匀强化。MRI表现：肿瘤呈稍长T1稍长T2信号，其内坏死呈长T1、长T2信号，由于肿瘤主要由小圆细胞组成的恶性肿瘤，在DWI序列上呈明显高信号，具有特征性。

咽旁间隙是咽外侧含神经、血管、脂肪、疏松结缔组织、淋巴结等呈漏斗状的潜在性筋膜间隙，原发咽旁间隙的肿瘤70%为良性，最多见的为多形性腺瘤和神经源性肿瘤[2]，需要与腺泡状横纹肌肉瘤鉴别，多形性腺瘤和神经源性肿瘤多为良性肿瘤，一般呈圆形或卵圆形，边界一般清楚，周围结构被推挤，肿块周围常见脂肪间隙；而腺泡状横纹肌肉瘤为侵袭性强的恶性肿瘤，形态多不规则，边缘不清楚，与周围组织结构界限不清，咽旁脂肪间隙消失。