“先天性小耳畸形”怎么治

2018-09-22张天宇

家庭用药 2018年8期

关键词：耳廓外耳道耳道

流行病学调查显示，我国无耳及小耳畸形发病率约为1.40/10 000人，若包括单纯耳道狭窄或闭锁、中耳畸形者在内，我国各种类型的先天性耳畸形患者超过300万人。

目前对于小耳畸形，无论伴有或不伴有听力损失，均可以通过多种方法进行治疗。最常用的治疗方法是手术再造耳廓和听力重建。

全耳廓再造术先天性耳廓畸形修复可以分为3～4期。目前对术式进行重要的改进，可将听力重建和耳廓再造有机地安排在分期手术顺序中，使得患儿可以在尽可能短的时间内完成听觉和耳廓的再造与康复。

Ⅰ期：全耳廓再造（自身肋软骨做耳廓支架）；

Ⅱ期：外耳道再造与听力重建伴耳垂与耳屏再造；

Ⅲ期：立耳（再造耳廓从乳突皮肤区域掀起，在颅和耳之间形成耳颅角）；

Ⅳ期：进一步耳廓细节修复（必要时）。

全耳廓再造手术是一个极具挑战性的工作，需要分多次完成。医生取出患儿的部分肋软骨，将其雕刻成三维的耳廓软骨支架，然后放入患耳皮肤“囊袋”下，还不能破坏皮肤的血液循环供应。这就好比把一个5磅的东西放入一个只可容纳2磅物品的空间里面，而且是在活体上做这件事情！此外，因为软骨不能和成骨一样用X线显示出来，医生不可能在手术之前就知道肋软骨发育得如何。无论有多困难，手术医生都必须尽力在40分钟左右的时间里雕刻一个尽量符合现实的耳廓支架。

利用患儿自身肋软骨雕刻植入是目前最为成熟的技术。用患儿自身的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着年龄生长，损伤后可以自我修复，而用人造材料做成的耳廓则不能随年龄生长。患儿术后4～6周就可以进行一般的运动，如游泳和体育课，而不需要特别在意耳廓受到外伤，基本上不需要特别限制任何运动。在接下来的Ⅱ、Ⅲ期手术中再将新建的耳廓立起来，使其更富有立体感。

从心理和生理两方面考虑，最理想的耳廓再造手术年龄是在孩子进入学校之前。一般不主张在6岁前对小耳畸形进行手术，原因在于直到6岁患儿肋骨才足够进行耳廓支架的雕刻制作，且能较好配合术后护理。临床上常用的简单易行的判断能否进行手术的标准：身高1.2米以上，经剑突平面胸围55厘米以上。

双耳小耳畸形伴听力障碍 70%～90%的患儿为单侧小耳畸形，对侧耳朵可以正常地听到声音，因此对患儿的言语发育影响较少。对于双耳小耳畸形则问题较严峻，这些患儿必须在出生后数月安装骨导助听器以利于他们言语的发育。

小耳畸形患儿在出生后数天至2周内，就可以行脑干听觉诱发电位（BAER）检查，这个检查可以比电测听更早地发现患儿是否有听力问题。对于双耳畸形患儿来说，这个检查尤为重要。虽然有单耳听力的患儿通常不需要助听器，但是，在有条件的家庭也应考虑使用。目前常用的软带式骨导助听器对儿童期的传导性聋效果良好。

植入式骨导助听器可以提供比传统佩戴式骨导助听器更好的音质。但需要通过手术放入，而且在助听器应用期间需要注意头皮护理。如果耳廓成形前先安装骨导助听器，要求被放在颅骨非常靠后的地方，防止造成的伤疤影响后面的耳廓再造。很多骨导助听器放置的位置不妥，将丧失耳廓重建的机会。如果考虑为患儿做骨导助听器植入手术，最好等到耳廓再造术后再进行。建议双耳小耳畸形的患儿，可以先用传统骨导助听器，等耳廓畸形修复后再行骨导助听器手术。

经过十多年探索，我们在外耳道成形手术的入路、耳道壁的修复以及全耳廓再造和听力重建同期手术等方面取得了一定的进展。采用前进路的外耳道成形技术，解决了术后大乳突腔的感染难题；采用游离裂厚皮片修复外耳道，避免了术后外耳道的疤痕挛缩和再狭窄，术后“干耳”时间大为缩短。这些先进的外耳道修复方法不仅保障了听力的提高，而且为再造更富立体感的耳廓奠定了基础。经过严格筛选的病例，可同时进行耳廓再造、外耳道成形和听力重建手术，治疗效果更令人满意。

小耳畸形伴耳道闭锁/胆脂瘤对于小耳畸形伴耳道闭锁的患儿，多年的临床经验表明，如果孩子的耳道完全没有发育，即表现为耳道闭锁。若医生通过手术的方法打通耳道，术后远期听力效果不太理想，且人为打通的耳道需要终身护理。这种情况可考虑安装骨导助听器或植入振动声桥等以提高听力。如果患儿的耳道狭窄，有并发外耳道胆脂瘤的风险，建议行耳道成形加鼓室成形术，有50%以上机会获得健康的耳道和良好的听力。

耳廓畸形修复的效果依赖于耳部植入区域一个原始的、无疤痕的皮肤。先重建耳廓以修复小耳畸形并不会影响耳道狭窄的外耳道手术，但是如果狭窄耳道感染和胆脂瘤形成，则需要先做外耳道成形，需要掌握特殊的耳道成形技术，尽可能不影响耳廓畸形修复。

对于单侧外耳道闭锁患者，打开闭锁耳道可以改善小孩在嘈杂环境下（吵闹的教室、操场等）的听力以及声音的空间定位。大约50%小耳畸形/外耳道闭锁患者中耳发育良好，有学者曾经认为他们适合于做听力重建手术。研究认为早期即使中耳、外耳道有胆脂瘤存在也不会有太大的破坏，所以，3～4岁时才需要进行中耳乳突的CT 检查。在6～8岁手术前还需要再次进行CT检查。CT扫描可以给医生提供患儿中耳发育情况的信息，帮助医生决定患儿是否适合听力功能重建。但是，目前的共识多认为效果欠佳而不建议手术。

当单侧外耳道狭窄的患者有中耳胆脂瘤、感染或闭锁膜较薄的证据时，都应该提早进行手术。先天性耳廓畸形的患儿尤其是单侧患者通常应该在6～8岁之后进行修复手术。双侧先天性耳廓畸形合并外耳道狭窄的患儿手术时间可以提前，但是只有当患儿具有足够的软骨组织时才能进行全耳廓再造手术。

如果闭锁的外耳道没有在早期打开，等年龄较大后再进行听力重建后，听觉中枢是否会无法理解它重新接受到的信息呢？虽然这个担心对于视觉系统来说是完全正确的，但是幸运的是，对于听觉系统却完全没有必要。一般人想象，来自一侧耳朵的信号被传递到同侧大脑，但是在整个听觉反射径路早期一侧信号就可以传递到另一侧大脑。换句话说，从出生开始（甚至更早）双侧听觉中枢共同收集和处理双侧耳所传递的信息。这就意味着无论外耳道闭锁什么时候打开，双侧听觉中枢都可以处理和理解它所接受到的新的信号。因为这些原因，我们建议将小耳畸形/外耳道狭窄手术时间推迟到6～8岁之后。

并非所有的小儿耳畸形患者都适合耳道再造和听力重建，这需要听力学专家和耳科医生做详细的听力学和中耳乳突发育形态学评估。由于听觉重建的风险更大，手术涉及面神经和听神经，稍有不慎就可能引发严重的并发症。因此，需要强调整体再造的概念，耳科医师和整形科医师团队协作，同时对耳廓畸形和外耳道狭窄/闭锁进行重建和修复。整形外科医师在进行耳廓再造手术时应该确保耳科医生已经完成了必要的听力学和影像学评估。对于不适合手术的患者可以选择义耳和佩带助听器。