Ramsay-Hunt综合征一例

杨 野，马崇智，马 苗，晏文奇，田 军

临床资料

患者，男，27岁。因左耳郭散在红斑、水疱伴疼痛4 d，左侧面部不适伴头晕、恶心2 d，于2017年3月31日入院。4 d前，因受凉、劳累后患者左耳郭出现红斑、水疱，伴疼痛，未诊治；皮损渐增多，自觉左耳闪电样或烧灼样疼痛，且出现左侧口角歪向右侧、左眼睑闭合无力，耳后淋巴结增大伴头晕、恶心。体格检查：生命体征平稳，心、肺、腹未及异常。皮肤科情况：左侧面部额纹变浅，左上睑闭合无力，但用力时尚可完全闭拢，微笑时左侧鼻唇沟变浅，鼓腮漏气，示齿右侧口角上扬，伸舌偏右；左耳郭皮肤可见散在点片状红斑，其上可见数个粟粒大小丘疱疹（图1），左耳牵拉疼痛、耳屏按压疼痛明显，左耳后可扪及2枚约黄豆粒大小增大淋巴结，活动度可，明显触痛，乳突区无压痛，右耳检查未见异常。音叉试验：双耳林纳试验（+），韦伯试验：居中，言语平均听力：右13 dB，左23 dB（正常值＜25 dB）。纤维电子耳镜示：左侧外耳道肿胀，深部上壁可见黄豆粒大小暗红色水疱，后壁簇集性水疱，鼓膜紧张部充血（图2a），右侧外耳道检查未见异常（图2b）。血、尿常规及颅脑计算机断层扫描（CT）检查未见明显异常。诊断：Ramsey-Hunt 综合征。治疗：注射用阿昔洛韦 0.25 g 每日2次静脉滴注，地塞米松磷酸钠注射液 10 mg、银杏叶提取物 87.5 mg 每日1次静脉滴注，甲钴胺注射液 0.5 mg隔日1次静脉滴注，奥美拉唑肠溶胶囊 20 mg每日2次口服，局部外涂炉甘石洗剂。其中，地塞米松磷酸钠注射液治疗3 d后调整为5 mg继续使用4 d后停药。治疗7 d后，患者左耳郭红斑、水疱消退，外耳道深部水疱干涸，鼓膜紧张部充血消退，左侧面瘫症状较入院时有所改善，同时辅以左侧面部针刺疗法。2周后出院时皮损消退，左侧面瘫症状好转，House-Brackmann分级标准为Ⅱ级。1个月后复诊，左侧面部各区功能恢复正常。

图1 Ramsay-Hunt综合征患者左耳皮损及面部受累情况

图2 Ramsay-Hunt综合征患者纤维电子耳镜影像图

讨论

Ramsay-Hunt综 合 征（Ramsay-Hunt syndrome，RHS）又称为带状疱疹膝状神经节综合征，由Ramsay hunt在1907年提出并描述[1]，其发病机制为潜伏在膝状神经节的水痘-带状疱疹病毒（varicella zoter virus，VZV）的再激活，其中以面神经最多见，约12%外围的面部神经麻痹是由带状疱疹病毒引起[2]，常单侧发病，以周围性面瘫、耳痛及外耳道疱疹为主要临床表现。RHS临床可分为4型[3]，该患者属于Ⅳ型，根据病史、临床表现、专科及辅助检查，诊断明确。

本病的鉴别诊断首先需与Bell's麻痹相鉴别。Bell's麻痹患者在发病时通常会出现较RHS更严重的瘫痪[4]，一般以面瘫为首发症状就诊，无耳周及耳郭附近疱疹出现。而本例患者先以左外耳道疱疹及耳痛为首发症状，随之出现左侧面瘫伴头晕、恶心，完全符合RHS病程发展。由于前庭耳蜗神经与膝状神经节邻近并有共同髓鞘，VZV侵犯神经后可出现头晕、恶心、耳鸣及听力下降等症状。关于联合药物治疗RHS的回顾性分析认为[5]，联合药物治疗RHS在皮损改善及面神经功能恢复中起到积极作用。本例患者在治疗上采用联合抗病毒、糖皮质激素、改善微循环及营养神经方案，取得了满意疗效。治疗1周后检查皮损逐渐消退，继续治疗，面神经功能分级评定由入院时的Ⅲ级，恢复至出院时的Ⅱ级，最终恢复为Ⅰ级。因此，RHS的早期诊断，及时药物干预是决定疗效及预后的关键因素[6,7]。