恶性外周神经鞘瘤的临床病理研究

蒋小英　黄春金　郭荣年

【摘要】 目的：研究恶性外周神经鞘瘤的临床病理特征。方法：本次研究对象均选自于2012年10月-2017年10月笔者所在医院收治的恶性外周神经鞘瘤患者104例，分析其临床病理学以及免疫学的相关资料，总结恶性外周神经鞘瘤患者的主要临床病理特征，探究恶性外周神经鞘瘤的分部情况、病理检查结果及免疫表型的相关情况。结果：恶性外周神经鞘瘤头颈部的发生率为30.77%、四肢的发生率为25.00%，均高于桥小脑角、椎管、深部组织及躯干等部位的7.69%、3.85%、13.46%及19.23%，但比较差异均无统计学意义（P>0.05）；病理检查发现，肿瘤细胞多为束状、条索状及席纹状，少数患者呈印戒样或者上皮样等；免疫表型中，104例患者的肿瘤细胞S-100蛋白阳性率为100%，CD34、SMA、DESMIN、MyoD1阳性率分别为5.77%、1.92%、5.77%、1.92%，其他的表型均为阴性。结论：恶性外周神经鞘瘤的组织形态较为复杂，临床在与其他肿瘤类型进行鉴别诊断时存在较大的挑战性。

【关键词】 临床病理特征； 恶性外周神经鞘瘤； 免疫表型

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2018.12.087 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2018）12-0180-02

作为临床上较为少见的一种肿瘤疾病，恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）对人类的身体健康及生命安全存在极大的威胁[1]。该肿瘤疾病屬于一种软组织肿瘤，其在人体的头颈部及四肢部位发生较多，分布较为密集[2]。然而，在躯干等部位，却较为少见。据不完全统计发现，目前为止，在软组织的恶性肿瘤中，恶性外周神经鞘瘤发生率占5%左右[3]。在临床病理特征方面，恶性外周神经鞘瘤的组织形态较为复杂，且多变，临床诊断中，极易与其他软组织肿瘤混淆，造成误诊或者漏诊情况[4]。误诊不仅延误患者的治疗时间，同时可造成死亡率上升。因此，需要尽早明确恶性外周神经鞘瘤的临床病理特征，以进一步进行治疗[5]。此次研究中，将2012年10月-2017年10月笔者所在医院收治的104例恶性外周神经鞘瘤患者选为该次研究对象，主要在于分析恶性外周神经鞘瘤患者的临床病理特征，详细研究报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

资料收集时间为2012年10月-2017年10月，观察对象为笔者所在医院收治的恶性外周神经鞘瘤患者104例。纳入标准：临床资料完整者；对本研究知情且签订知情同意书者；肿物呈实性者；包膜较完整者。排除标准：伴有严重脏器疾病者；存在精神疾病者；具有认知或者行为障碍者。所有观察对象中，男58例，女46例；年龄8～68岁，平均（52.15±3.88）岁；病程5个月～10年，平均（4.61±1.02）年。医院相关医学伦理委员会对于本次研究已经审核，且批准开展。对于恶性外周神经鞘瘤患者的病理切片及影像学资料观察，选择笔者所在医院资历深、经验丰富的病理科医师进行。

1.2 方法

患者的标本使用10%的福尔马林进行固定，并进行常规的脱水（使用乙醇梯度脱水）、浸蜡（使用二甲苯脱蜡）、透明、包埋及标本切片等操作。选择苏木精-伊红进行染色，持续5 min左右。将标本于1%盐酸乙醇浸泡3 s，0.5%伊红染色浸泡3 min。对于封固操作，则选择中性树胶。进行完成后，将其置于显微镜下进行仔细观察。免疫表型采用EnVision方法进行免疫组化，所使用的一抗、S-100蛋白、CD56及EMA等均由北京中杉金桥生物技术有限公司所提供。抗原均依据一抗的要求进行相应的修复，相关操作均严格按照试剂盒的使用说明书进行。阳性判定标准：当胞质或者胞核呈现棕黄色颗粒时，则表示为阳性。

1.3 观察指标

比较分析104例恶性外周神经鞘瘤患者肿瘤分部情况、病理检查结果及免疫表型的相关情况。

1.4 统计学处理

采用SPSS18.0软件对所得数据进行统计学分析，计量资料以（x±s）表示，采用t检验；计数资料以率（%）表示，采用字2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 恶性外周神经鞘瘤分布情况

分布于头颈部的恶性外周神经鞘瘤患者占32例，发生率为30.77%；四肢分布患者占26例，发生率为25.00%；桥小脑角分布患者占8例，发生率为7.69%；椎管分布患者占4例，发生率为3.85%；深部组织分布患者占14例，发生率为13.46%；躯干分布患者占20例，发生率为19.23%。分布于头颈部及四肢的恶性外周神经鞘瘤患者发生率高于其他部位，但比较差异均无统计学意义（P>0.05）。

2.2 恶性外周神经鞘瘤病理检查结果

经病理检查发现，恶性外周神经鞘瘤患者的肿瘤细胞多呈现为束状、条索状及席纹状。不仅如此，其瘤细胞表现为卵圆状或者梭状。对于少数患者，其瘤细胞可呈现为上皮样及印戒样。本次研究中在显微镜的观察下，18例患者可发现肿瘤周围有良性神经鞘瘤；10例患者肿瘤周围存在良性的神经纤维瘤；10例患者的肿瘤细胞呈现血管外皮瘤样排列；4例患者肿瘤细胞具有横纹肌母细胞的分化情况；6例患者肿瘤组织周围呈现上皮样形态。

2.3 免疫表型情况

104例恶性外周神经鞘瘤患者中，肿瘤细胞S-100蛋白局部病灶呈现阳性例数为104例，阳性率为100%；CD34阳性例数为6例，阳性率5.77%；SMA阳性例数为2例，阳性率为1.92%；DESMIN阳性例数为6例，阳性率为5.77%；MyoD1阳性例数为2例，阳性率为1.92%。其他表型（CD31、CD34、CD163、GFAP及STAT6等）均为阴性。

3 讨论

在临床中，恶性外周神经鞘瘤主要源自于外周神经细胞以及神经鞘细胞，属于一种高度恶性软组织肿瘤[6-7]。由于该肿瘤疾病在临床中较为罕见，相关研究报道资料较少，社会关注并不高[8]。在临床诊断中，常存在难以鉴别及误诊等问题，延误该类患者的治疗[9]。

目前为止，临床常根据起源于外周神经细胞及神经鞘细胞、具有Schwann细胞分化等特征对恶性外周神经鞘瘤进行诊断，只要符合其中一点标准即可确诊[10]。一般情况下，恶性外周神经鞘瘤常分布于头颈部及四肢处，在躯干等部位的发生率较低。研究结果中，发现104例恶性外周神经鞘瘤患者中，在四肢的发生率为25.00%、头颈部的发生率为30.77%，均高于其他部位，但比较差异均无统计学意义（P>0.05）。该结果可有效证明上述观点，可为临床诊断提供有效依据。根据病理检查发现，恶性外周神经鞘瘤的细胞多呈现为漩涡状或者束状排列，细胞组织呈现梭形。在细胞分化方面，大部分为神经上皮分化，对于平滑肌分化或者横纹肌母细胞的分化，较为罕见[11]。对于免疫组化方面，研究结果显示恶性外周神经鞘瘤的肿瘤细胞S-100蛋白的阳性率为100%，仅有少部分患者表现为MyoD1及DESMIN呈现阳性表达。上述结果可能与肿瘤不同成分等存在较大的关联。对于肿瘤细胞S-100蛋白为阴性的病例，临床诊断更为困难。

根据上述研究结果可知，对于恶性外周神经鞘瘤的临床鉴别及诊断非常重要。诊断标准：对于血管周细胞瘤，且表现为鹿角状血管，且CD34等均为阳性表达；对于纤维肉瘤，其细胞呈现梭形，仅vinmentin表现为阳性等[12]。

综上所述，对于恶性外周神经鞘瘤，临床病理特征较为复杂多变，临床需要加大鉴别和诊断力度，改善患者预后。

参考文献

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（收稿日期：2018-03-28）