胎儿CCAM的MRI表现及变化特点

韩鹏慧， 江魁明， 钟田花， 欧娟婷

先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)是产前胎儿肺发育不良最常见的一种疾病，其发病机制主要是由于胎儿时期细支气管的过度增生，支气管结构紊乱，肺泡发育不良[1]。CCAM基于组织形态学可分为三型：Ⅰ型，由单个或多个大小不等的囊腔组成，其中至少一个囊腔直径>2 cm；Ⅱ型为多数直径1～2 cm的薄壁小囊组成，类似蜂窝状改变；Ⅲ型，由实质性肿块或无数微囊组成[2]。

超声是产前胎儿最常用的检查方式，因其经济方便，而被广泛使用。最近，随着MRI超快扫描技术的应用，已开始用于产前胎儿各系统的检查。MRI快速扫描序列不受孕妇及胎儿因素的影响，对含水较多的囊性组织显示清晰，不仅可用于观察CCAM病灶位置、形态、大小以及对周围组织结构的压迫，还可以准确测量异常病灶和正常肺组织的体积，评估胎儿预后，因此，MRI可作为超声检查的重要补充[3-4]。本研究旨在探讨胎儿CCAM的MRI影像表现及变化特征。

材料与方法

1.临床资料

回顾性分析2013年3月-2017年1月广东省妇幼保健院75例经产后CT及手术病理证实为CCAM患者产前MRI影像资料，其中有4例在产前行两次MRI检查，检查时间间隔5～8周。孕妇年龄21～42岁，中位年龄30岁，孕周20～34周，中位孕周27周。

2.检查方法

采用GE Breva 1.5T MRI扫描仪，8通道相控阵体部线圈。患者仰卧于检查床，足先进，采用SSFSE、FIESTA及SSFSE Thick SLAB序列多平面扫描，常规扫描胎儿胸部横轴面、矢状面及冠状面。SSFSE序列扫描参数： TR 4000 ms，TE 80 ms，视野42 cm×42 cm，层厚4.0 mm；FIESTA序列扫描参数：TR 4.2 ms，TE 1.8 ms，视野42 cm×42 cm，层厚4.0 mm；SSFSE Thick SLAB序列扫描参数：TR 6000 ms，TE 1000 ms，视野42 cm×42 cm，层厚4.0 mm，检查时间约15 min。

3.图像分析

所有患者图像均由两名有产前诊断经验的高年资影像诊断医师独立阅片，意见不一致时讨论后得出一致意见，分析不同分型CCAM产前主要影像表现，并在影像诊断工作站上测量产前最大囊肿与产后气囊的直径，观察两者的变化。同时在GE Breva 4.2工作站上利用3D图像处理功能分别计算出4例前后两次检查患者病灶体积，比较前后两次检查病灶体积的变化，且观察前后两次检查病灶信号的改变。

结 果

1.CCAM的MRI表现及前后两次检查患者病灶体积及信号变化

75例CCAM中，Ⅰ型17例，Ⅱ型19例，Ⅲ型39例。Ⅰ型和Ⅱ型CCAM在产前SSFSE序列上主要表现为单发或多发大小不等囊性或囊实性高信号影。Ⅲ型CCAM产前主要表现为均匀实性高信号影(图1～3)。所有病灶均未见来源于体循环动脉分支供血。4例前后两次MRI检查患者均为Ⅲ型CCAM，其中病灶体积及信号均减小者2例，病灶消失者2例(表1，图4)。

2.CCAM产前MRI与产后CT对比

对比分析产前胎儿MRI及产后CT发现，Ⅰ型和Ⅱ型CCAM中的充液囊肿生后变成充气扩张的气囊，气囊大小与产前囊肿大小可不一致，产后气囊一般大于产前含液囊肿。当产前囊肿较大时产后CT囊内偶尔可见气液平面，极少数可见囊内充满液体。Ⅲ型CCAM产后CT主要表现为实性病变或无数微小气囊。

表1 4例产前两次MRI检查患者病灶体积变化

讨 论

1.CCAM的病因及病理

CCAM是一种肺发育异常性病变，通常与正常支气管无交通，经侧支通气。目前认为CCAM的发病机制可能是在胚胎早期，受未知因素影响，导致支气管肺芽和分支过程中局限停止或缺损引起支气管闭锁[5]。CCAM的病理特征包括囊肿壁缺乏软骨 组织和支气管腺体；囊壁被覆单层、假复层、复层立方或柱状纤毛上皮及黏液上皮；过度产生的终末细支气管结构、无肺泡分化等[6]。Ⅰ型和Ⅱ型CCAM含单发或多发大小不等囊肿，囊肿内肺液聚集，在SSFSE序列呈明显高信号影。Ⅲ型CCAM呈均匀实性高信号影，这与董素贞等[7]报道相同。

2.CCAM随孕周增加病灶变化的规律

有研究[8]表明20～25周胎儿胸腔生长相对较快，病灶可以在这段时间内快速增大，26～28周后病灶相对稳定，怀孕29周后病灶往往开始消退，甚至完全消失，此种情况特别容易发生在Ⅲ型CCAM[9-11]，而大囊病灶相对较少发生自发性消退[8]。本研究中4例前后两次MRI扫描患者均为Ⅲ型CCAM，有2例患者病灶及信号均变小，2例消失，产后CT扫描显示原病灶均存在，这与以往报道相同[12]。随着胎龄增大，CCAM呈现出一个相对特征性的动态变化规律，相似的现象在肺隔离症和先天性大叶性肺气肿中也可以观察到。较小的病灶在孕晚期MRI中通常较难观察到。病灶在孕中期生长较快可能与该时期胎儿肺液产生增多有关，肺液堵塞在肺叶内，如产后气体堵在病灶内一样。孕晚期肺液产生速率明显下降，病灶生长停止，信号和大小均下降，而此时正常肺组织快速发育成熟。

图1 Ⅰ型CCAM患者。a) 产前MRI示胎儿左肺多发高信号大囊性病变，几乎充满整个左肺，纵隔明显受压移位； b) 产后CT示左肺内多发充气囊性病灶，最大囊腔直径约4.27cm。 图2 Ⅱ型CCAM患者。a) 产前MRI示胎儿右下肺可见囊实性高信号影，囊肿较小； b) 产后CT示右下肺囊实性病灶，气囊最大者直径约1.52cm。 图3 Ⅲ型CCAM患者。a) 产前MRI示胎儿左下肺均匀实性高信号肿块； b) 产后CT示左下肺多发微小囊性病变。 图4 左下肺CCAM。a) 产前第一次MRI示胎儿左下肺均匀实性高信号肿块，纵隔向右侧移位； b) 第二次MRI示病灶消失，纵隔回位； c) 产后CT显示左下肺实性病变。

3.CCAM的产前影像分型及预后

目前CCAM影像分型主要是基于产后CT病灶囊肿的大小，而产前CCAM分型并没有达成共识，Langston等[13]将产前CCAM分为大囊型和小囊型，大囊型CCAM相当于Ⅰ型CCAM，小囊型CCAM相当于Ⅱ型CCAM，而其认为Ⅲ型CCAM可能是因气道梗阻而导致肺增生的一种形式，从而排除在CCAM组外。国内学者多将产前CCAM分为大囊型和微囊型[14]，大囊型CCAM相当于产后Ⅰ型和Ⅱ型，微囊型CCAM相当于Ⅲ型。 因产前含液囊肿大小与产后充气囊肿大小可不一致，产前难以依据含液囊肿大小来准确区分产后分型，同时产前充液囊肿的大小也可能随孕周而发生改变，故产前将Ⅰ型和Ⅱ型CCAM统称为大囊型CCAM，将Ⅲ型CCAM称为微囊型CCAM相对合理。大部分CCAM患者预后良好，即使纵隔发生移位，预后也较好[15]。当病灶较大引起明显占位效应时，可压迫下腔静脉和心脏，导致静脉回流障碍以及心输出障碍，引起胎儿水肿的发生。在无产前干预的情况下，水肿胎儿死亡率较高[16]。

4.CCAM的鉴别诊断

需与产前CCAM鉴别诊断的先天性肺发育不良主要包括肺隔离症、先天性大叶性肺气肿以及支气管闭锁。与CCAM相同，肺隔离症在SSFSE序列图像中可表现为囊性、囊实性或均匀实性高信号影，主要发生于双肺下叶，以左肺下叶后基底段多见，有时可见于膈下。其主要特征为病灶由胸或腹主动脉供血。肺隔离症又分为叶内型和叶外型，叶内型一般由肺静脉引流，叶外型由下腔静脉或奇静脉引流。大部分肺隔离症在SSFSE序列中可以观察到来自于胸或腹主动脉的低信号供血血管，少部分难以观察到的可以结合产前彩超检查。CCAM由肺动脉供血，可发生于双肺的各个部位，与肺隔离症较好鉴别。先天性大叶性肺气肿与Ⅲ型CCAM难以鉴别，两者甚至很难从病理学上加以区别。产前MRI均表现为均匀实性高信号影。导致先天性大叶性肺气肿其发生的可能的原因有：①支气管软骨发育不良；②支气管内粘液堵塞；③心脏大血管对气道的压迫；④与感染相关的支气管异常[17]。患儿出生后常发生明显呼吸窘迫。气管闭锁或狭窄可引起胎儿肺泡分泌的肺液在支气管内聚集，如发生在近肺门旁近段支气管时可见扩张的支气管，而Ⅲ型CCAM及先天性大叶性肺气肿无此特征性表现，但也有报道部分支气管闭锁并无气管扩张这一特征性影像表现[18]。

总之，CCAM在产前MRI中有较特征性影像表现。随着胎龄增长，病灶大小可呈动态变化过程，甚至会消失，但仍建议产后CT复查。