《请您诊断》病例133答案：乳腺导管间质肿瘤影像表现

邬昊婷， 汪登斌， 王丽君

作者单位：200092 上海，上海交通大学医学院附属新华医院放射影像科

病例资料患者，女，52岁，发现左乳肿块2天入院，查体：大小约4 cm×3 cm，质中，界清，无触痛，活动度尚可。乳腺X线检查：左乳内中部肿块，呈分叶状，边界较清，拟BI-RADS 4B类；B超检查：左侧乳腺内见实质性低回声区，形态欠规则，边界尚清晰，内部回声欠均匀，CDFI未见明显血流显示，拟BI-RADS 4A类；MRI检查：左乳内、中上见肿块影，边界清晰光整，呈分叶状，信号欠均匀，T1WI脂肪抑制序列呈等信号为主，混杂斑片状高信号，T2WI脂肪抑制序列、DWI以高信号为主，ADC值约1.34×10-3mm2/s，增强后不均匀显著强化，TIC呈中度-上升型，拟BI-RADS 4B类。影像及查体均未发现双侧腋下明显肿大淋巴结。胸部CT及腹部超声均未提示异常。患者既往无乳腺疾病史，无乳腺癌家族史，已绝经。遂行左乳象限切除术，术中冰冻切片示：左乳分叶状肿瘤。手术病理结果：左乳导管周围间质肿瘤，低级别。免疫组化：ER(导管80%中等+)，PR(导管80%中等+)，Ki67(10%+)，P53(-)，AE1/3(导管+)，VIM(间质+)，SMA(肌上皮+)，CK5(导管+)，CK5/6(导管+)，P63(肌上皮+)，Calponin(肌上皮+)，DES(-)。患者术后3个月行B超检查示：左侧手术区软组织局限性水肿，未见明显肿块。现已随访9个月，未见明显转移及复发表现。

讨论乳腺导管周围间质肿瘤(periductal stromal tumor，PDST)为一种同时拥有良性导管成分及肉瘤样间质的双相肿瘤，起源于小叶周围或小管周围间质[1]。镜下可见增生的梭形细胞围绕于邻近导管周围，呈“袖口样”表现，缺少叶状结构，并逐渐浸润周围的纤维脂肪组织，常为低度恶性[2]。在2012版WHO乳腺肿瘤分类中，将其归于纤维上皮性肿瘤中的叶状肿瘤，为一种在导管周围发生的变异型叶状肿瘤，不进入导管内[3]。但导管周围间质肿瘤究竟是否为叶状肿瘤的一种或是独立的肿瘤类型仍未有定论[4]。Burga等[2]总结了20例PDST患者，发现PDST多发生于围绝经期及绝经后女性，中位年龄为55.3岁。由于PDST具有局部复发的可能，部分可发生肉瘤样改变，因此建议完整切除肿块至未浸润的乳腺组织。由于PDST很少发生腋下淋巴结的转移，除非存在阳性淋巴结，一般不需要进行淋巴结清扫。尚未证明术后放疗及化疗是否对改善预后有意义。

手术切除后再次复发的PDST可进展为叶状肿瘤，并且具有分化为特征性软组织肉瘤的潜力。Oberman等[5]也发现在PDST中存在脂肪组织化生，因此有人提出PDST为叶状肿瘤到间质肉瘤的一种过渡状态。在某些拥有高侵袭肉瘤特性的PDST中，甚至可发生转移[2]。Ki等[6]发现一例PDST同时伴发同侧浸润性导管癌，提示PDST可能存在从普通上皮增生发展至导管内癌，甚至出现浸润性生长的过程，因此建议对患者在术后进行短期随访。本例患者行左乳象限切除术后已随访9个月，未发现转移及复发征像。

PDST在传统影像学上的表现类似纤维腺瘤。2013年-2016年国内外有关PDST案例报道中，附有影像表现的共5例。其中，同时行X线检查、B超检查及MRI检查的为1例，行X线和B超检查的2例，仅行X线或B超检查的各为1例。结合本病例，将PDST的传统影像学表现总结如下。X线：多为等或稍高密度卵圆形肿块，边缘清楚。体积增大后肿块可呈分叶状、边缘不清，甚至呈浸润性表现。所报道的病灶中未见钙化。超声：多为低回声肿块，CDFI内可见血流信号。刘耀文等[7]报道的1例PDST中，B超检查发现同侧腋下淋巴结肿大，经病理证实后为淋巴结反应性增生，而非转移。

由于PDST的间质成分较为复杂，可为脂肪、黏液、变性的弹性纤维组织，在MRI上表现较多样。Ki等[6]报道的1例PDST在MRI上表现为信号不均的卵圆形肿块，含脂肪信号，边缘光滑，增强后呈不均匀强化。本例PDST表现为分叶状、边缘光滑的肿块，在各序列上信号均较混杂，强化欠均匀，与Ki等[6]所报道病例表现相仿，但未发现明显脂肪信号。病灶在早期强化不明显，表现为由中心向外缘扩散的离心型强化，可见散在不强化区域，多位于病灶边缘，呈不规则小片状，结合其对应区域在T1WI呈高信号，DWI呈低信号，考虑为肿瘤局部囊变伴出血。本例TIC呈上升型，考虑为病灶部位所出现的囊变出血，在一定程度上阻碍对比剂的进出，进而影响TIC类型，导致其信号强度变化与良性肿瘤类似。本例PDST的ADC值为1.34×10-3mm2/s，明显高于浸润性导管癌[8]，与恶性叶状肿瘤[9-10]相近。结合PDST属于低度恶性肿瘤且其组织学表现与典型叶状肿瘤相似的病理特征，提示ADC值对判断PDST的性质可能有帮助。

图1 乳腺X线检查(头尾位)示左乳分叶状高密度肿块(箭)，边界较清，内部未见钙化。 图2 彩色多普勒血流成像示左乳腺体内见实质性低回声区(箭)，形态欠规则，边界尚清晰，内部回声欠均匀，未见明显血流显示。 图3 a) T2WI脂肪抑制序列示分叶状信号不均匀肿块，边缘清楚(箭)； b) DWI示肿块以高信号为主(箭)，ADC值为1.34×10-3mm2/s； c) T1WI脂肪抑制序列示肿块以等信号为主(箭)，混杂斑片状高信号； d) 增强后肿块显著不均匀强化(箭)。 图4 TIC曲线示病灶最初2分钟信号强度增加70%～80%，2min后持续增加>10%，呈中等-上升型。 图5 镜下见导管周围增生的梭形细胞密度较高，导管内结构正常(HE，×100)。

综上所诉，乳腺导管周围间质肿瘤为一种罕见的低度恶性纤维上皮肿瘤。其影像表现缺乏特征，无明显恶性征像，因此，易误诊为其他良性乳腺上皮纤维性肿瘤，需要在临床实践中加强总结以便鉴别。目前，关于PDST的MRI表现相关报道较少，仍需要结合更多案例才可总结归纳出其特点，为临床诊断及治疗提供更准确的信息。对于已确诊的PDST患者，进行定期随访检查时，需警惕其发生恶变的可能。