枕部皮肤神经鞘瘤一例

高 晨 付 莉 张亚东 赵威武

临床资料患者，男，19岁。因左枕部包块9年，进行性增大伴疼痛1年入院。患者9年前发现左枕部头皮包块逐渐隆起。肿物无痛，局部瘙痒。包块生长缓慢，边界清楚。1年前，包块上部头皮破溃，患者自行用医用酒精消毒换药后逐渐愈合。但破溃部位毛发脱失，包块进行性增大并伴有疼痛。患者既往体健，家族中无类似病史。查体：左侧枕部头皮下肿物约3.5 cm×4.0 cm×5.0 cm，其上部约1.5 cm×2.5 cm毛发缺失(图1)。肿块边界清楚，活动度尚可。局部轻度压痛，质韧，皮温正常。听诊无血管杂音。头颅CT(图2a)：后枕部皮下椭圆形低密度肿块，约1.6 cm×3.1 cm，边界清晰，密度均匀，CT值约26～32 HU，相邻骨质未见破坏。超声多普勒：枕部头皮下1.6 cm×2.9 cm低回声结节，边界清晰，形态规则。彩色多普勒血流显像(CDFI)提示内部星点状血流信号，动脉频谱，收缩期最大流速(PSV)13.9 cm/s，舒张末期流速(EVD)2.56 cm/s，阻力指数(RI)0.82。手术完整切除肿物。术中见肿物边界清晰，有明显的纤维包膜，与周围组织粘连不紧密。呈苍白色，血供不丰富(图2b)。组织病理检查示：见致密排列的梭形细胞，胞核无异形，周边有清晰的纤维包膜(图3a,b)。免疫组化示：CD56蛋白阳性(+)(图3c);S-100蛋白强阳性(+++)(图3d);Ki-67指数1%。

图1 头部皮损半球形隆起，部分毛发缺失 图2 a：肿物CT影像； b：术后标本

讨论神经鞘瘤又称Schwann细胞瘤，是一种主要由神经鞘细胞组成的良性肿瘤。多为单发的皮下结节，多发者提示患者有肿瘤易患体质[1]。与常染色体显性遗传性神经纤维瘤病2型有关。肿瘤沿外周神经及颅神经走行分布，因此外周好发于四肢，头部则多见于颅神经走行部位及颈部。好发年龄20～40岁。神经鞘细胞的组织分布，可表现为Antoni A和Antoni B两型[2]，前者瘤细胞排列成束状、漩涡状，细胞核呈梭形、平行排列成栅栏状，可见特征性的Verocay小体；后者瘤细胞较小，呈圆形或梭形，瘤组织内有间质水肿，基质黏液变性，形成小囊腔，肿瘤组织血管丰富。本例病例瘤组织血供不丰富，细胞形态学符合Antoni A表现。发生于头皮神经鞘瘤需要与如下头皮病变进行鉴别：1、脂肪瘤：好发于肩背部，质软，触诊边界不清。CT值-50～-100。B超检查示肿瘤形态不规则，回声均匀，无血流信号；2、皮脂腺囊肿：病变单存于皮肤者称为表皮样囊肿，多见于皮脂腺分泌旺盛部位，其表面多见皮脂腺开口和黑头粉刺。常伴有疼痛较为明显，常因局部头皮反复破溃而继发感染。CT值为50～100。B超显示肿块质地不均匀，无血流信号[3]；3、皮样囊肿：先天病例较多，偶见获得性病例。肿块触之有橡胶感，常侵及颅骨外板在CT扫描中形成特征性的“火山口”征。肿块内包含游离骨片及脂肪，其CT值范围较大-100～100。B超显示出肿块内可有钙化样回声[4]。

a:黑色箭头提示为特征性的Verocay小体(HE,×100)；b：梭形细胞，核无异象，有纤维包膜(HE,×100)；c：免疫组化示:CD56表达阳性(+)，呈棕黄色，(EnVision,×400)；d: S-100表达强阳性(+++)，呈棕黄色，(EnVision,×400)

常见的神经鞘瘤属于梭形细胞肿瘤一类，在软组织肿瘤中，梭形细胞肿瘤占相当大的一部分，呈束状、编席状排列等多种形态，可发生于身体任何组织或器官，免疫组化标记显示可有上皮标记的表达，也可有间叶标记的表达，或者两者皆有。由于形态结构多样，仅凭HE染色很难确定肿瘤的来源及性质，因此免疫组化检测是神经鞘瘤病理诊断的必要手段。其中S-100是最为常用的显示神经鞘分化的标记物，通常情况下鞘瘤细胞S-100呈阳性表达。另外上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CK)、CD34、CD56及Ki-67增殖指数等亦是常用病理诊断指标[5]。经典的神经鞘瘤属于良性病变，Ki-67增殖指数一般均非常低[6]。本例肿瘤符合这一特点，且免疫组化显示CD56阳性。多项研究表明，CD56在良、恶性外周神经肿瘤中均有表达，但在恶性周围神经鞘瘤中阳性率高于神经鞘瘤，其可能在该肿瘤恶性转化中起到一定作用，并与肿瘤的侵袭性生长有关[7,8]。恶性外周神经鞘瘤是起源外周神经或者显示神经鞘分化的恶性肿瘤，好发于成人。其免疫组化标记肿瘤细胞 S-100常呈阴性[9]。Ki-67阳性率约为10%～50%。

手术切除是头皮神经鞘瘤的确定性治疗手段。在手术完整切除肿瘤包膜的前提下，复发少见。恶性外周神经鞘瘤应进行局部的广泛切除。因恶性外周神经鞘瘤对化疗不敏感[10]，除了出现远隔部位转移病例以外，患者术后应以辅助放射治疗为主[11]，5年生存率16%～52%。