原发性性腺外内胚窦瘤的影像诊断与病理分析

葛志鹏

【摘要】目的：总结原发性性腺外内胚窦瘤的影像诊断与病理诊断经验。方法：2011年1月～2018年1月，医院共诊断了8例原发性性腺外内胚窦瘤，都进行了CT、MRI、病理分析。结果：术前均准确定位，4例诊断为内胚窦瘤、2例误诊为胚窦瘤、1例胚胎癌。CT检查边界清5例、不清1例，可压迫周围的出现移位改变，甚至导致邻近的组织出现膨胀。CT/MRI均表现为不规则的囊实型肿块，密度/信号不均匀，增强不均匀强化，分隔及实性部分轻度至中度强化，坏死区域以及囊变区无强化。镜下表现为形态复杂，可见典型的不同分化程度的内胚窦瘤表现，免疫组化检查AFP阳性，其它免疫组化表现不等。结论：原发性性腺外内胚窦瘤的影像表现缺乏特异性，病理分析、免疫组化多比较典型。

【关键词】原发性性腺外内胚窦瘤；CT；MRI；病理

【中图分类号】R73731

【文献标志码】B

【文章编号】1005-0019（2018）07-011-02

内皮窦瘤是一种常见的生殖细胞肿瘤，好发于性腺，危害极大，多见于儿童、青少年，也是未成年恶性肿瘤死亡常见病因之一。原发性性腺外内胚窦瘤非常少见，容易被误漏诊，总结经验非常必要。2011年1月～2018年1月，医院共诊断了8例原发性性腺外内胚窦瘤现报道如下。

1资料及方法

11一般资料2011年1月～2018年1月，医院共诊断了8例，其中男6例、女2例，年龄分布为16、18、22、24、26、26岁，分别计为1-6号病例。所有对象都采用手术病理证实。发生部位：纵隔3例，中枢神经系统2例，腹膜后1例。

12方法所有对象都因症就诊，根据发生率的部位出现不同症状。颅内中枢神经系统发生的2例患者，出现中枢神经缺损症状，都伴有反复发作的头晕、头痛等症状。腹膜肿瘤患者出现腹痛、触及包块形成表现。

颅脑肿瘤2例对象，CT检平扫联合增强扫描，GE公司64层扫描仪。颅脑扫描基线为听眦线，扫描范围从基线上到头顶。扫描参数：管电压120kV，管电流170mA，层厚50mm，层距50mm，矩阵512×512，螺距10。高压注射器肘部静脉注射碘海醇，注射速率25～30ml/s，總剂量30～80ml，动脉期延长20s，静脉期55s。MRI检查，德国Siemens 15MRI磁共振成像仪，头线圈，基线为听眦线，扫描范围与CT相同，。层厚5mm，层间距2mm，矩阵320×256，视野24×24cm。均进行常规矢状面T1WI、T2WI成像，轴位与冠状面T2WI，静脉注射Gd-DTPA增强扫描采用T1WI或脂肪抑制T1WI序列。其余4例子腹部肿瘤对象也都进行了CT平扫、增强扫描，MRI检查，1例进行MRI增强扫描。

术前均诊断为恶性肿瘤2例、良性肿瘤4例，但无法判明为内胚窦瘤。经病理检查证实，标本采用10%甲醛中4h处理，常规脱水、石蜡包埋，HE染色光镜观察。免疫组化进行抗原修复，双氧水处理，二步法，DAB显色，苏木精复染细胞红，常规脱水透明，中性树胶封片。

2结果

术前均准确定位，4例诊断为内胚窦瘤、2例误诊为胚窦瘤、1例胚胎癌。经病理检查证实。CT检查边界清5例、不清1例，颅内肿瘤在分别为16×19cm、18×20cm，胸腹部肿瘤分别为56×131cm、55×103cm、40×73从，48×94cm。可压迫周围的出现移位改变，甚至导致邻近的组织出现膨胀。CT/MRI均表现为不规则的囊实型肿块，密度/信号不均匀，增强不均匀强化，分隔及实性部分轻度至中度强化，坏死区域以及囊变区无强化。镜下表现为形态复杂，可见典型的不同分化程度的内胚窦瘤表现，免疫组化检查AFP阳性，其它免疫组化表现不等。

典型病例1：发生在前纵隔，患者表现为间断干咳、腹痛，定位与前纵隔，横断面长径56×131cm。肿瘤边界清楚，不规则囊实型肿块，附近大血管受压移位，密度/信号不均匀，CT增强扫描出现不均匀强化，轻度至重度的强化，有坏死、囊变区域无强化。MRI检查T1WI序列混杂低信号，T2Wi混杂高信号，增强扫描ADC低信号。病理检查，光镜下复杂形态，少量S-D小体，表面覆盖有上皮纤维血管乳头状结构。肿瘤间质黏液变性，内部可见圆形的嗜酸性玻璃样小体。免疫组化AFP、CD117、CK-pan、CL-L阳性。

典型病例2：患者表现为初诊颅内压升高，嗜睡，眼球运动受限，头痛，未见癫痫、视力下降等改变，病程3个月。CT检查发生在松果体，肿瘤直径16×19cm，向前下方压迫中脑顶盖部。边界不清，囊是实型，形态不规则，信号运杂，增强扫描增强不均匀。在T1WI上表现为等低信号，T2WI则表现为高信号为主，边界欠清晰，增强明显伴局灶性混杂信号。进行了血清肿瘤标志物检查，CEA正常，AFP升高，542ng/ml。免疫组化染色，PLAP+但强度较弱、CD117染色阳性且强度强、CK免疫组化染色阳性，CD30阴性。

3讨论

原发性性腺外内胚窦瘤约占内胚窦瘤的5%～10%非常少见，这也是部分肿瘤术前无法明确诊断的主要原因之一，许多医学工作者对此缺乏足够的了解[2]。从发生的部位来看，原发性性腺外内胚窦瘤主要分布在纵隔、腹膜后、颅内甚至是脊柱[2]。目前尚无有关于原发性性腺外内胚窦瘤分布部位的汇总报告，从胚胎发育学的角度来看，内胚窦瘤起源于原始生殖细胞、多潜能的胚胎细胞，纵隔最为常见，几乎都见于14～35岁的青年男性。本组对象均为这一阶段的对象，其中4名为男性，纵隔占50%，与其他文献报道相同[3]。

病理检查以及辅助检查仍然是诊断原发性性腺外内胚窦瘤的主要方法，AFP检测是诊断内胚窦瘤的重要技术，血清AFP升高对诊断有特异性。病理检查原发性性腺外内胚窦瘤镜下可分为筛网状结构、 Schiller-Duval 小体、透明小体、胎体及胎样结构、乳头状和囊状结构表现与分化程度以及肿瘤大小关系密切。病理检查发现筛网状结构和腺样结构是此瘤的主要特征，同时具有内胚窦小体或PAS阳性的嗜伊红西小体或AFP阳性中的一项诊断即可成立。

小结：原发性性腺外内胚窦瘤的影像表现缺乏特异性，但可为手术治疗提供依据；获得标本进行病理分析、免疫组化多比较典型，诊断较容易。

参考文献

[1]付芳芳，刘冬，张继良，等.原发性性腺外内胚窦瘤的影像诊断与病理分析[J].临床放射学杂志，2017，36（09）：1302-1306

[2]严超贵，范淼，王俊丽，等.儿童骶尾部肿瘤的多排螺旋CT诊断[J].中山大学学报（医学科学版），2017，38（04）：636-640

[3]陈爱萍，丁宁，李海，等.纵隔原发性内胚窦瘤3例临床病例分析与文献复习[J].临床与病理杂志，2016，36（10）：1517-1521