颅颈交界区及可动脊柱脊索瘤的影像表现分析

张立华，袁慧书

（北京大学第三医院放射科，北京 100191）

脊索瘤占原发性骨肿瘤的1%～4%，85%位于骶尾部和颅底，发生于可动脊柱的约占15%[1]；颈椎尤其以上颈椎及颅颈交界区常见，肿瘤可向下蔓延累及上颈椎，胸腰椎的少见约占5%，目前文献报道的胸椎脊索瘤限于个案报道不足10例[2]。部分脊索瘤骨质破坏不明显，以硬膜外、椎管内肿块为主；部分伴椎间孔扩大，呈哑铃状生长；本研究对颅颈交界区及可动脊柱发生的脊索瘤的少见表现进行分析，以提高对此肿瘤的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2004—2015年8月经病理证实的55例脊索瘤资料，其中男28例，女27例，年龄7～70岁，18岁以下青少年8例占15%，18～40岁的12例占22%，40岁以上的34例占62%，平均（41.63±18.31）岁，中位年龄44岁。

1.2 CT及MRI扫描

采用 GE Light Speed 64排螺旋 CT，55例平扫，层厚4mm，螺距1，32例增强（碘海醇，剂量2mL/kg）。53 例 MRI平扫，采用 Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T超导型磁共振仪。矢状位TSE T1WI（TR/TE 550ms/11ms）、TSE T2WI（TR/TE 2 800ms/109ms）、T2 反转回复序列（TR/TE 3 440ms/102ms，TI 200 ms），FOV 280 mm； 轴位 T2me2d（TR/TE 504ms/14ms）；层厚 3mm，层间距 0.3mm。39 例增强扫描采用钆喷替酸葡甲胺注射液（Gd-DTPA）0.2mmoL/kg，行 TSE T1 压脂轴位（TR/TE 713ms/12ms）、冠状位（TR/TE 600ms/11ms）及矢状位（TR/TE 600ms/11ms）扫描，层厚 4mm,层距 0.4mm。

1.3 影像表现分析

分析肿瘤部位、骨破坏类型、椎旁及椎管内侵犯情况、肿瘤信号和增强特点。

2 结果

2.1 脊索瘤的CT和MRI影像表现

肿瘤部位：9 例（9/55，16%）位于颅颈交界区、20例位于C2及以上的上颈椎，22例位于C2水平以下，其中颈椎42例占76%（42/55，76%），颈椎及颅颈交界区占 93%（51/55，93%）， 腰椎 4例占 7% （4/55，7%）见图1；46例位于骨内，5例位于椎管内、4例位于椎旁；寰椎及斜坡骨破坏9处（16%）见图2，椎体破坏25例（45%）,椎体和附件均累及15例（27%），1例（2%）位于附件。

肿瘤CT相关特点：50例表现为溶骨性骨破坏，32例（64%）伴骨硬化：22例（44%）呈虫蚀样骨质破坏，4例（8%）呈膨胀性骨质破坏；5例骨破坏不明显（4例正常，1例骨密度增高）；16例（29%）可见点状钙化，5例（10%）可见骨棘。

肿瘤 MRI相关特点：T2WI呈等（3/53，6%）、低（1/53，2%）、高（32/53，60%）或混杂（17/53，32%）信号，28例（53%）可见分隔及纤维索条；34例（62%）累及2～5椎体水平；10例（18%）伴椎间孔扩大，6例呈哑铃形见图3；43例（78%）椎旁可见软组织肿块，25例延伸至椎管内，5例局限于椎管内见图4，7例局限于骨破坏区；30例（55%）合并脊髓压迫，间盘未见受累。增强扫描5例（13%）呈均匀强化，34例（87%）不均匀强化；中等和明显强化的均为17例（88%），轻度强化为 5例（13%）。

2.2 影像病理对照

图1 男，35岁，L2脊索瘤，CT三维重建（图1a）显示L2椎体后缘溶骨性骨破坏；T1WI（图1b）显示病变呈低信号，T2WI（图1c）病变呈混杂偏低信号，增强扫描（图1d）病变明显不均匀强化。Figure 1.Male,35 years old,L2 chondroma.Sagittal CT(Figure 1a)reconstruction shows that lytic bone destruction is seen in the posterior of L2.It is hypointense on sagittal T1WI(Figure 1b)and heterogenous on T2WI(Figure 1c).Tumor shows heterogeneous and significant enhancement on T1WI after contrast(Figure 1d).

图2 男，19岁，颅颈交界区脊索瘤。CT矢状位、轴位及冠状位（图2a～2c）重建显示颅颈交界区多发囊状骨破坏，累及枕骨斜坡、齿状突及前弓见多发骨质破坏。T1WI（图2d）显示枕骨斜坡下缘见软组织肿块延伸至C2水平硬膜外侧，病变在T1WI呈低信号，在T2WI（图2e）呈混杂偏高信号。枕骨大孔狭窄，延髓及C1～C2水平脊髓受压移位。Figure 2.Male,19 years old,craniocervical junction chondroma.CT three-dimension reconstruction(Figure 2a～2c)shows multiple cystic bone destruction in craniocervical junction mainly involving clivus basilaris,odontoid process of C2 and anterior arch of C1.Sagittal T1WI(Figure 2d)shows an epidural hypointense tumor on T1WI extending from the inferior of clivus basilaris to C2.Sagittal T2-weighted(Figure 2e)images shows a heterogenous epidural mass which compresses the spinal cord.

52例（95%）为经典型，2例（4%）为去分化型，内可见肉瘤样分化区域：1例位于C2～C5（肿瘤体积巨大，内部信号混杂），1例位于C3（T2WI呈高信号，信号相对均匀，病变穿破骨皮质，周围骨质硬化不明显）；1例（1%）肿瘤内可见软骨陷窝细胞为软骨样脊索瘤。

图3 男，50岁，C2～C4水平脊索瘤。矢状位CT重建（图3a）显示C2～C4椎体多发骨质破坏伴椎前软组织肿块；轴位重建CT（图3b）显示C3椎体及左侧附件骨质破坏，椎旁见软组织肿块伴左侧椎间孔扩大。矢状位 T1WI（图 3c）显示 C2～C4节段的肿瘤呈低信号，T2WI（图 3d）呈混杂高信号。轴位T2WI（图3e）显示C3椎旁肿瘤伴左侧椎间孔扩大。T1WI增强扫描（图3f）显示肿瘤呈不均匀、中等程度强化。Figure 3.Male,50 years old,C2～C4 chordoma.Sagittal CT(Figure 3a)reconstruction shows multiple bone destruction in vertebral bodies of C2～C4 with anterior swelling soft tissue.Axial CT(Figure 3b)reconstruction shows bone destruction of C3 vertebral body and left vertebral lamina with epidural mass formation and left neural foramen enlargement.Tumor is hypointense on T1-weighted image(Figure 3c)and predominantly hyperintense on T2-weighted image(Figure 3d).Axial T2WI(Figure 3e)shows a hyperintense paraspinal mass with foramen enlargement.Tumor is heterogeneous and moderately enhanced on post-contrast T1WI(Figure 3f).

图4 女，32岁，C4～C5水平椎管内硬膜外脊索瘤。轴位重建CT（图4a）显示C4左侧椎板骨质破坏，边界清晰；T1WI（图 4b）显示病变位于 C4～C5水平硬膜外，呈等信号；T2WI（图 4c，4d）显示病变呈高信号，邻近硬膜增厚。T1WI增强扫描（图4e）显示C4水平硬膜外病变明显均匀增强。Figure 4.Female， 32 years old,chordoma of intraspinal C4～C5.Axial CT reconstruction(Figure 4a)shows bone destruction in the left vertebral lamina with clear boundary.T1-weighted image(Figure 4b)shows an isointense epidural tumor in C4～C5.T2-weighted images(Figure 4c,4d)show a hyperintense epidural tumor with thickened dura.T1-weighted image shows the lesion is intensely enhanced.

3 讨论

脊索瘤可分为骨源性及非骨源性，骨源性的主要见于骶尾骨（50%）、蝶枕骨（35%）及骶骨以上脊柱等有脊索残存的部位，认为其来源于脊索残存物；非骨源性的主要见于硬膜内、鼻咽部[3-4]，认为其来源于异位的脊索。以40～60岁的多见，本组40岁以上占62%,儿童及青少年也不少见，据报道儿童约占5%，平均年龄为10岁，主要发生于颅内、蝶枕联合区，与成人好发于骶尾骨不同[5]，本组肿瘤主要位于颅颈交界区及颈椎，18岁以下的青少年本组占15%。脊索瘤男女发病基本一致，本组男女差异不大。

可动脊柱区的脊索瘤主要位于颈椎，胸腰椎少见，本组上颈椎和下颈椎所占比例分别为36%和40%，腰椎占7%，其中上颈椎以C2多见认为与C2体积相对较大有关[6]；脊索瘤另一个好发部位是颅颈交界区及枕骨斜坡，肿瘤可自枕骨斜坡向下蔓延侵蚀C1～C2骨质并可向椎管内延伸，骨内侵犯不明显[7]，本组16%发生于此区。本组颅颈交界及颈椎所占比例高达92%，分析可能与脊索残存物在此区域分布相对较多相关。

肿瘤主要位于椎体，可累及附件，单独发生于附件的罕见，本组45%位于椎体，27%累及后部附件。脊索瘤主要表现为溶骨性或混合型骨破坏，骨质破坏区周围往往伴骨硬化，可能与肿瘤生长缓慢及机体产生的修复反应有关[8]，本组64%伴骨硬化。与骨巨细胞瘤不同，脊索瘤骨质膨胀改变往往不明显，本组8%表现为膨胀性骨破坏，与王冬梅等[9]报道不同，分析可能与病变部位不同有关[10]；虫蚀样骨破坏在脊索瘤相对常见，本组44%表现为虫蚀样骨破坏，起自椎骨内、椎旁及硬膜内的肿瘤均可有此种形式的骨破坏，主要与肿瘤生长慢有关。肿瘤可向邻近椎体蔓延，可侵犯多个椎体，本组占64%累及2～4椎体不等。点状或条片状钙化是脊索瘤相对特征一个表现，本组29%存在钙化，可动脊柱的钙化几率较骶尾骨少。发生于颅颈交界区或颈椎椎体的、表现为溶骨性骨破坏伴骨硬化、钙化的可提示脊索瘤。少数肿瘤骨破坏不明显，见于椎管内及椎旁脊索瘤，肿瘤对邻近骨质压迫侵蚀，其生长方式与神经源性肿瘤相似,可能与脊索瘤有沿神经根侵犯有关。本组1例表现为骨质密度增高而骨破坏不明显，需结合MRI信号进行诊断。

脊索瘤可分为经典型、去分化型和软骨型，以经典型多见，本组占95%，去分化型占4%，软骨型占1%；经典型和去分化型以混杂或高信号多见，本组92%呈混杂或高信号，肿瘤内部含有粘液基质及泪滴样细胞与T2WI高信号相关，同时肿瘤内部出血、坏死及去分化型的肉瘤样成分导致肿瘤信号不均匀[11]。脊索瘤易向椎旁及椎管内侵犯，本组78%伴椎旁软组织肿块，45%向椎管内侵犯，局限于骨内的仅占13%。部分肿瘤主体位于椎管内，可能为颅颈交界区肿瘤向下蔓延或起源于残存的异位脊索，也可能为颅内脊索瘤转移，本组9%为原发，其预后相对好，5例术后未见复发。

典型脊索瘤诊断相对容易，部分不典型，需与如下疾病鉴别：①神经鞘瘤：呈哑铃状生长的脊索瘤需与神经鞘瘤鉴别，脊索瘤T2WI信号较神经鞘瘤高：②软骨肉瘤及结核：密度低且伴钙化的需与之鉴别，结核以环形强化多见，软骨肉瘤的钙化呈环弓样与脊索瘤点状钙化不同且软骨肉瘤附件多见[12]；③良性脊索细胞瘤：骨小梁正常结构存在以骨硬化为主，无椎旁软组织肿块，增强一般无明显强化[13]。

总之，可动脊柱及颅颈交界区脊索瘤40岁以上成人及儿童均可见；好发于颈椎尤其C2；典型的为椎骨溶骨或混合型骨质破坏，可向椎旁和椎管内蔓延，少数位于椎管内或椎旁，骨质破坏不明显；可呈哑铃状生长，可侵犯多个椎体，钙化可见。