第四脑室表皮样囊肿一例

许 欢，王波涛，王 昆，王 雪，樊文萍，陈志晔

1中国人民解放军总医院海南分院放射科，海南三亚 572013 2海南省儋州市人民医院放射科，海南儋州 571700

颅内表皮样囊肿是一种颅内良性肿瘤，因肿瘤质地柔软，外观呈乳白色，类似珍珠，也称为珍珠瘤。约占颅内原发性肿瘤0.2%～1.8%[1]。分为先天性和后天性两种，以先天性多见。表皮样囊肿多见于脑外蛛网膜下腔，以桥小脑角区最常见，其次为鞍上、松果体区，发生于脑室者相对少见，中国人民解放军总医院海南分院神经外科于2017年5月19日至2017年6月9日期间收治了1例第四脑室表皮样囊肿，经病理科确诊，现报道如下。

临床资料

患者，男，45岁，因“发作性头痛2年，再发4个月”入院。患者于2015年7月无明显诱因出现头痛，检查提示颅内占位性病变，口服药物症状缓解，未行进一步诊治。2017年1月开始反复出现枕颈部疼痛，伴视物模糊感，症状持续难以缓解，无恶心、呕吐等不适，5月16日于中国人民解放军总医院海南分院神经内科门诊就诊，颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)平扫及增强提示第四脑室占位性病变。病程中患者无头晕、恶心、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、肢体抽搐等症状。

影像表现MRI检查结果显示：病变位于第四脑室，呈不规则分叶状长T1长T2液体样信号影，钻缝样生长，边界清晰、锐利，局部形似“扇贝样”改变，大小约42 mm×40 mm×46 mm(左右×前后×上下)，内信号不均匀，可见斑片状短T1稍长T2信号，T2 FLAIR呈低/等/高混杂信号，DWI呈不均匀高信号，表观扩散系数图(apparent diffusion coefficient，ADC)呈低信号，ADC值为0.7×10-3mm/s2，增强扫描病灶未见明显强化，病灶周围未见长T2水肿信号，周围脑结构呈受压推移改变，灶周可见受推压的强化血管影(图1)。

手术记录及病理学表现手术记录：取枕部后正中切口，长约12 cm。严格按中线进入，暴露枕鳞部，枕骨钻孔4枚，铣刀形成游离骨瓣。“Y”形切开硬膜，见脑组织膨隆，压力稍高，切开软脑膜，释放脑脊液后稍塌陷，沿右侧小脑蚓部与小脑半球间隙切开，脑压板牵开脑组织，见四脑室洁白色肿瘤，质地软，血供一般，逐渐瘤内切除大部分后，见肿瘤壁层与周围脑组织黏连紧密，继续轻柔分流壁层，完整切除肿瘤。病理学表现：(四脑室)灰白灰黄色破碎组织一堆，总大小5.0 cm×5.0 cm×1.2 cm，部分呈片状，质软。镜下组织内可见一囊腔，内衬复层扁平上皮，腔内见多量角化物呈同心圆排列。印象符合表皮样囊肿。

讨 论

表皮样囊肿分为先天性和获得性两种。先天性是在胚胎发育 3～5周神经沟形成神经管时，来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留包涵于神经管内，这些残留的上皮成分成为日后发生表皮样囊肿的病理来源[2- 3]。获得性主要见于反复腰穿及外科手术损伤等情况，使上皮成分进入组织内而形成表皮样囊肿[2]。脑内以先天性多见。

A.横轴位T2WI；B.横轴位T1WI；C.横轴位DWI；D.横轴位表观扩散系数图；E.横轴位T1WI增强；F.矢状位T1WI增强；G.冠状位T2FLAIR

A.axial T2WI；B.axial T1WI；C.axial DWI；D.axial apparent diffusion coefficient map；E.axial enhanced T1WI；F.sagittal enhanced T1WI；G.coronal T2FLAIR

图1男，45岁，第四脑室表皮样囊肿，病变位于第四脑室，呈不规则分叶状长T1长T2信号肿块，钻缝样生长，边界清晰、锐利，局部形似“扇贝样”，内信号不均匀，见斑片状短T1稍长T2信号，T2 FLAIR呈低/等/高混杂信号，DWI呈不均匀高信号，ADC图呈低信号，表观扩散系数值为0.7×10-3mm/s2，增强扫描病灶未见明显强化，病灶周围未见长T2水肿信号，周围脑结构呈受压推移改变，灶周可见受推压的强化血管影

Fig1MRI findings of a 45-years-old male patient with epidermoid cyst in the fourth ventricle， the lesion has irregular lobulated morphology，presenting long T1 and long T2 signals，with an insinuated growth pattern; the lesion has a clear and sharp margin，which showed scalloped changes and had a heterogeneous signals such as patched short T1 and slightly long T2 signals，hypo-，iso-and hyper-intensity on T2 FLAIR，heterogeneous hyperintensity on DWI，and low signal on ADC maps，with an apparent diffusion coefficient value of 0.7×10-3mm/s2；no enhancement or edema was seen around the lesion；the adjacent parenchyma is compressed，and enhanced vessels can be observed around the lesion

颅内表皮样囊肿发病部位可位于硬膜外及硬膜内。硬膜外表皮样囊肿少见，约占颅内表皮样囊肿的10%[4]；硬膜内表皮样囊肿最常位于桥小脑角区，约占50 %以上[5]，其次为鞍区、松果体区，位于脑室内的表皮样囊肿较少见，脑室内表皮样囊肿常见于第四脑室。

典型表皮样囊肿常见磁共振表现为分叶状或不规则囊性肿块，边界清晰，呈“钻缝样生长”，病灶信号多不均匀，T1WI瘤内信号略高于脑脊液，T2WI呈高信号，与脑脊液信号相仿或略高，T2 FLAIR通常不是完全无信号，囊内可见絮状稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描通常无强化。位于第四脑室的表皮样囊肿，体积较大者可致第四脑室扩张，并出现梗阻性脑积水。本例与文献报道表皮样囊肿的影像学表现基本一致，病灶内短T1稍长T2信号考虑为胆固醇结晶，无梗阻性脑积水征象。结合本例表现，以下相对特异性征象有助于诊断：(1)“扇贝样”改变。本例病变位于四脑室内，边界清晰、锐利，由于表皮样囊肿张力较低，病灶沿四脑室的双侧侧孔及正中孔呈“钻缝样”生长，正中孔扩大，冠状位示病灶呈基底宽而顶端尖的表现，形似“扇贝样”；(2)邻近结构(小脑蚓部及双侧小脑半球)呈受压改变，受压脑实质未见水肿；(3)尽管有文献认为表皮样囊肿在DWI 上表现为高信号主要是由于T2穿透效应导致，而非扩散受限[6]，但本例发现DWI呈高信号，ADC值为0.7×10-3mm/s2，提示病变呈扩散受限改变。

但是，当表皮样囊肿体积较大容易压迫邻近血管，增强扫描可见周边点状强化的血管，容易误认为是强化的壁结节，从而误诊为血管母细胞瘤[7]。因此，遇到此种情况时，应当在矢状位、冠状位及横轴位增强图像上仔细辨认血管结构，如果是血管结构，通常可以看到条形强化信号影或连续走形的点状强化。

第四脑室表皮样囊肿的主要鉴别诊断如下：(1)血管母细胞瘤：后颅窝较常见的肿瘤，常发生于中线旁小脑半球，分为大囊小结节型、单纯囊型和实性肿块型，单纯囊型者少见，可能是由于附壁结节很小而不能显示[8]，瘤周可见长T2水肿信号，第四脑室受压改变，磁共振增强扫描多方位观察或加扫增强3D T1 快速毁损梯度回波成像(fast spoiled gradient echo，FSPGR)序列有助于鉴别诊断；(2)室管膜囊肿：侧脑室较第四脑室常见，通常表现为T1WI低信号，T2WI高信号，T2 FLAIR呈等或低信号，DWI低信号，增强扫描无强化[9]；(3)皮样囊肿：脑室内皮样囊肿多见于第四脑室，但发病率较表皮样囊肿低，内可含脂肪、毛发、牙齿等成分，T1WI及T2WI呈高、低混杂信号，DWI低信号，结合CT有助于区别，增强扫描无强化[10]。

综上，本例第四脑室表皮样囊肿MRI相对特征表现为不规则不均质囊性肿块，DWI高信号，增强扫描无强化，瘤周无水肿，病变呈钻缝样生长，可有“扇贝样”改变，这些特征可以作为第四脑室表皮样囊肿诊断及鉴别诊断的重要线索。但对邻近压迫的血管结构的正确辨认，有助于与后颅窝血管母细胞瘤的鉴别。

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