以偏瘫为首发症状的中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤1例

韦玲芝 钟 良 黄春华

1)江西中医药大学研究生院，江西 南昌 330006 2)江西中医药大学附属医院脑病科，江西 南昌 330006

1 病例资料

患者 女，51岁，已婚，工人。因右侧偏身麻木乏力伴言语欠流利10 d，加重2 d于2017-08-21入院。患者10 d前无明显诱因出现右侧颜面及肢体乏力麻木，呈针刺感，伴言语欠流利，无视物模糊，无头痛、头晕、肢体抽搐及大小便障碍。上述症状休息后不能缓解，因未明显影响生活未予以重视，入院前2 d症状加重，出现行走时右下肢稍有拖曳。患者既往有原发性高血压3 a，最高血压180/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，长期服用非洛地平控释片，血压控制不理想。否认糖尿病、心脏病史。血脂情况不祥。入院体格检查：体温 36.5 ℃，脉搏 72次/min，呼吸19次/min，血压 152/90 mmHg。一般内科体格检查无特殊。神经系统专科检查：神志清楚，构音欠清，智力正常，右侧颜面触痛觉较对侧减弱，伸舌略偏右，余脑神经(-)，四肢肌张力正常，右侧上肢肌力5—级，右下肢肌力4级，左侧肢体肌力5级，右侧肢体触痛觉减退，双侧深感觉正常，双侧肢体腱反射对称(++)，双侧髌阵挛、踝阵挛(-)，双侧下肢病理征未引出，脑膜刺激征(-)；双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验(-)，Romberg征(-)。辅助检查：同型半胱氨酸22.2 μmol/L，血脂：CHO 5.0 mmol/L，TG 0.79 mmol/L，HDL-C 2.08 mmol/L，LDL-C 2.56 mmol/L，血、尿、便常规、肿瘤四项、甲状腺功能、肝肾功能、电解质、血糖、餐后2 h血糖、PT均无异常。心脏彩色多普勒超声：(1)左室舒张功能减低；(2)主动脉弹性减低。双侧颈动脉彩色多普勒：(1)双侧颈动脉内膜增粗，局部内中膜增厚；(2)双侧颈动脉弹性降低。心电图：窦性心律、不正常ST段。腹部彩超、妇科彩超：子宫肌瘤，绝经期子宫，盆腔少量积液。头部及胸部CT示，左侧基底节区片状低密度影，拟为脑梗死(图1)；右肺尖结节状钙化灶；肝内多发囊性病变。视觉诱发电位检查：双侧视觉神经传导未见异常。入院拟诊：(1)脑梗死；(2)高血压期Ⅲ级；(3)高同型半胱氨酸血症；(4)子宫肌瘤。入院后予以抗血小板、调脂稳定斑块、清除氧自由基、脑保护、调控血压及中药益气活血化瘀等中西医结合治疗。2017-08-22行头颅MRI+MRA示，左侧基底节后部一边界清楚的结节状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，T2FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，周围可见片状水肿信号，左侧脑室体后部稍受压，中线结构无移位。拟左侧基底节区占位病变，可疑胶质瘤或转移瘤?建议进一步行MR增强扫描及磁共振波谱分析(MRS)检查以明确病变性质。MRA未见明显异常(图2)。据头颅MRI+MRA结果考虑排外脑梗死，故暂停目前治疗方案。2017-08-26头颅MR增强扫描及MRS：左侧基底节呈环形中等度强化，环壁厚薄不一，外后侧呈开口型，其余脑实质、脑膜和室管膜未见异常。MRS：左侧基底节区N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰下降，胆碱(CHo)峰升高，NAA/Cho=0.96。诊断结果：左侧基底区病灶呈开环征，结合MRS分析符合炎性脱髓鞘性假瘤，建议治疗后半月复查(图3)。进一步查脑脊液蛋白774.29 mg/L，余常规、糖、氯化物、脱落细胞学、革兰染色、抗酸、墨汁染色、寡克隆带(OB)、水通道蛋白(AQP4)正常，告知患者及家属病情，建议激素冲击治疗，由于患者及家属担心激素不良反应，且住院期间症状稍有好转，拒绝激素治疗出院，出院20余天后患者病情复发，右侧颜面及肢体乏力、麻木再发致跌倒，故于2017-09-20再次入我科住院，复查头颅MRI与2017-08-22片对比，左侧基底节病灶呈环形DWI高信号，周围水肿范围未见增大，其余脑区未见新病灶，矢状位显示病灶呈“煎蛋”征。诊断结果：左侧基底节区病灶呈开环征，煎蛋征，符合炎性脱髓鞘，建议治疗后半月复查(图4)。可见在原有病灶上再次急性发作，不符合2015年MCDONALD 多发性硬化诊断标准，仍考虑中枢神经系统性炎性脱髓鞘性假瘤，经再次与患者及家属沟通同意予以激素治疗，经静脉甲强龙冲击治疗12 d后患者病情好，转改口服强的松阶梯递减方案，再次复查头颅MRI(图5)示，病灶较第2次入院明显缩小，于2017-10-03出院。出院诊断为炎性脱髓鞘性假瘤(左侧基底节区)，目前仍在随访中。

图1 2017-08-21头颅CT示左侧基底节区不规则低密灶

2 讨论

中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤也称肿瘤样脱髓鞘病变[1](tumor demyelinating lesions，TDLs)、肿瘤样炎性脱髓鞘病变、脱髓鞘假瘤，是一种临床相对少见的特殊类型的炎性脱髓鞘病变，由VANDER VELDEN[2]于1979年首次报道。该病好发于20～50岁中青年，女性多于男性，主要以急性起病，临床表现无特异性，影像多表现为皮质下孤立病灶，肿块通常较大(>2 cm)，具有占位效应，周围可伴水肿，极易误诊为脑肿瘤。临床诊断主要依靠临床表现、脑脊液、神经电生理及影像学检查综合分析确诊，尤其是影像学检查在本病的诊断和鉴别诊断方面起重要作用。本病与颅内肿瘤的鉴别要点主要包括以下几方面：(1)临床特点：①起病方式：TDLs以急性或亚急性起病多见[3]，而肿瘤则慢性起病，隐匿性发展多见[4]；②发病年龄：TDLs以中青年多见，而肿瘤相对以中老年多见；③早期症状轻重程度：TDLs的早期临床症状相对较脑肿瘤患者明显，运动受累相对较早，因前者以神经纤维髓鞘破坏为主，而肿瘤细胞在神经纤维之间生长，不以破坏正常组织为主。只有当肿瘤细胞生长密集形成肿块到一定体积后才挤压正常的神经组织，产生相应的症状[5-7]；④视乳头水肿：TDLs一般无眼底视乳头水肿；而脑肿瘤中的一部分患者可见到眼底视乳头水肿；⑤糖皮质激素治疗TDLs接受激素治疗后病变可明显控制，病灶减小，有的甚至消失，而脑胶质瘤病患者经过激素治疗不会出现病灶的改变，有时由于有减轻水肿的作用，而使临床症状略有改善[6]。原发性中枢神经系统淋巴瘤激素治疗后病灶可以明显减小或消失，称为幽灵细胞，尤其是首次治疗时，但随着时间的推移以后又出现病灶，或在其他部位出现新病灶[8]；(2)影像学特点：①头颅CT：TDLs患者在CT平扫时均呈现边界或清楚或模糊的低密度影，增强扫描无明显强化或病灶及周边轻度强化，脑肿瘤多呈高密度或等密度影，也可呈低密度或混杂密度影，增强时可强化，较前者明显，因此，当CT平扫见到高密度(较脑皮质的密度为高)的脑内占位病变时，基本上可排除TDLs[5，9]。有研究报道[10-11]，若弥散加权像(DWI)呈均匀略高信号，而CT上亦为轻度高密度影时，基本可以除外脱髓鞘病而主要考虑脑胶质瘤。②头颅MRI：TDLs患者急性期和亚急性期DWI呈高信号，后逐渐减弱，增强扫描随着时间的推移，病灶从显著强化到强化不明显，甚至不强化，并且强化形式以环型强化或“C”形强化居多。文献[12-13]报道，MRI增强有环形强化的病例中，非闭合性环形强化(开环征)的出现对TDLs的诊断有高度特异性。③MRS：TDLs的CHo/NAA、CHo/Cr比值增大不明显。β，γ-谷氨酸峰值升高[14]，而肿瘤CHo/NAA、CHo/Cr比值明显增大。β，γ-谷氨酸峰值升高少见。

图2 2017-08-22头颅MRI+MRA A：DWI示左侧基底区后部呈低信号；B：轴位病灶T2呈高信号，周围伴稍高水肿信号；C：轴位T1呈低信号；D：轴位T2 FLAIR呈高信号；E：矢状位病灶呈“煎蛋征”；F：MRA未见异常

图3 2017-08-26增强MRI+MRS A：轴位增强示左侧基底节呈环形中等度强化，环壁厚薄不一，外后侧呈开口型；B：冠状位增强示呈“开环型”强化；C：MRS示左侧基底节区N-乙酰天冬氨酸(NAA)峰下降，胆碱(CHo)峰升高，呈“飞机下降”型谱峰，NAA/Cho=0.96

本例患者以右侧偏身乏力麻木伴言语含糊首发起病，体格检查构音欠清，伸舌略偏右，右侧颜面触痛觉较对侧减弱，右侧上肢肌力5-级，右下肢肌力4级，右侧肢体触痛觉减退，双侧下肢病理征未引出，且存在高血压、高同型半胱氨酸血症等脑血病危险因素，急诊头颅CT提示左侧基底节后部低密度灶，根据病史、症状体征及头颅CT，易首先考虑脑梗死。回顾本例患者，虽然在起病方式和临床表现上和脑梗死相似，仔细回顾其头颅CT，左侧基底节后部低密灶形态不符合典型脑梗死病灶形态，且不符合脑血病血管分布区，对照MRI来看更符合病灶周围水肿特征，通过进一步磁共振增强扫描和磁共振波普分析，最终引导我们排除脑梗死，考虑中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤可能大，结合患者短时间复发及激素治疗有效等特点更加证实了我们的临床判断。通过总结分析得出，误诊为脑梗死的原因有以下几个方面：(1)患者中年女性，存在脑血管病危险因素，体格检查恰好合出现左侧肢体功能缺损症状及体征，加上头颅CT提示左侧基底节区有低密度灶，易引导我们首先考虑脑梗死的可能性；(2)中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤临床相对少见，起病方式和临床表现与脑梗死相似，不结合多种磁共振成像技术综合分析(如平扫+增强+波谱分析)往往难以鉴别。

总之，通过本病例报道，提醒广大临床医生遇到类似急性脑梗死症状起病的患者应增强相关意识，应想到中枢神经系统炎性脱髓鞘病的可能，特别是TDLs易与肿瘤混淆，往往错误地行放化疗及手术治疗，使患者遭受不应有的损伤[15]，临床上应将患者的症状与CT、MRI结果相结合，仔细分析影像特点，如遇到有疑点或不典型的影像，建议行磁共振增强扫描，必要时可进一步行磁共振其他功能成像技术(如MRS、DTI等)，以期及早发现、及早治疗，减少漏诊、误诊的发生。

图4 2017-09-20复发时头颅MRI A：左侧基底节病灶呈环形DWI高信号，周围水肿范围未见增大；B：轴位T1病灶呈低信号伴片状稍低水肿信号；C：轴位T2病灶呈高信号伴片状稍高水肿信号；D：矢状位呈显示病灶呈“煎蛋”征；E：T2 FLAIR呈片状高信号

图5 2017-10-05激素治疗后复查头颅MRI A：轴位T2示原病灶较前明显缩小，且周围水肿消失；B：增强示原病灶无强化

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