改良Nuss术治疗小儿漏斗胸905例

黄婷 石卓 梁靓 李建华

漏斗胸是胸廓畸形中最常见类型[1]，因胸骨中下段及部分肋软骨向下凹陷形成漏斗形状，以此得名。漏斗胸不但影响胸廓外形的美观，严重时还因胸骨及肋软骨的凹陷造成胸廓容积缩小，进而使心脏、肺脏受压，影响心脏功能和肺泡发育，出现胸廓功能不全综合征[2]。随着患者对胸廓美观的要求增高，漏斗胸的矫治手术也不断改良。我科自2007年开始采用Nuss术治疗漏斗胸，并不断进行改良，现将改良Nuss术治疗经验总结报道如下。

1 对象和方法

1.1 对象 2004年1月至2016年12月在我科采用胸腔镜辅助下Nuss术治疗的漏斗胸患儿905例，其中男 708 例，女 197例；年龄 3岁 8月～17岁（9.35±4.17）岁。合并畸形25例，其中先天性心脏病15例（室间隔缺损9例，房间隔缺损4例，室间隔缺损合并右心室双腔心及法洛四联症各1例），先天性肺囊性病变7例，脊柱侧弯3例。伴有反复呼吸道感染43例，心电图提示不完全右束支传导阻滞31例。术前均行正侧位X线胸片检查及CT平扫以评估、分型（相对对称型795例，明显不对称110例）。

1.2 手术指征 年龄满4周岁，根据病情及生长发育情况可放宽至3.5周岁，满足以下2项及以上患儿：（1）CT检查Haller指数＞3.25，心脏压迫或移位，肺不张；（2）限制性或阻塞性气道病变（可通过肺功能检查），易发生上呼吸道感染等；（3）心电图、超声心动图检查发现不完全性右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常改变；（4）畸形不断进展,或临床症状；（5）手术失败后漏斗胸复发；（6）畸形胸廓外观影响患儿心理健康。

1.3 手术方法 手术采用气管插管复合静脉麻醉，取平卧位，双手外展，暴露前胸，消毒前用马克笔定位，主要为胸骨最凹处，两肋最高点，以及左、右胸部切口部位。测量患儿胸壁后选择合适长度的支架，切皮前用模板塑形支架。在两侧胸壁腋前、后线之间各做一横切口。右侧切口置入套管，置入5.0mm 30°镜观察。建立人工气胸，将穿通器经右胸腔切口沿预选定的肋间隙缓慢向左侧推进，待到达胸骨最凹处前暂停前行，于左侧切口处置入套管，置入观察镜，在直视下将穿通器通过胸骨最凹处，至左侧切口穿出，支架连到穿通器上，引导支架凸面朝下拖过胸骨后方，支架到位后，将其翻转180°，使胸壁抬起形成期望形状。固定器套入支架一侧（一般为右侧，可根据实际情况选择），钢丝8字固定，固定支架于胸壁。在胸腔镜下观察支架位置满意，无明显出血、损伤，进行鼓肺、排气，一般无需放置胸腔引流管。最后将支架包埋于肌肉下并固定，缝合肌层及皮肤。术毕送外科监护室，常规给予镇痛、护胃、抗感染等治疗。如为扁平胸或漏斗胸凹陷广泛则根据胸廓矫形情况决定是否置入2枚支架。如凹陷程度大，不对称，Haller指数＞4，术前CT提示肺组织与胸骨有粘连，术中使用负压吸盘。术后2～3年取出支架。

1.4 疗效评估指标 （1）X线胸片胸骨的改变；（2）胸廓外观的效果；（3）患儿及家长的满意程度；（4）胸廓的饱满程度、伸展性及弹性；4项均改善为优；3项改善为良；2项改善为中；1项及无一项改善为差[3]。

2 结果

所有患儿均顺利完成手术，无一例围术期死亡。5例患儿因扁平胸或漏斗胸凹陷广泛而置入2根支架。合并畸形25例患儿中除 1例法洛四联症分期治疗（先行法洛四联症根治术）外，3例轻度脊柱侧弯未予处理，其余均行同期Nuss术及先天性心脏病矫治术或肺囊肿切除术。手术时间 25～80min；出血量1～20ml；钢支撑架长度 7～13英寸（17.78～33.02cm）。术后住院平均 5.5d。68例患儿出现并发症，包括术中并发症（心包损伤15例），术后早期并发症（气胸15例、胸腔积液12例、切口愈合不良10例、应激性溃疡12例）和术后晚期并发症[脊柱侧弯和（或）支架移位8例、过敏8例]，其中16例患儿同时发生2种及以上并发症（心包损伤+胸腔积血+气胸+应激性溃疡1例，心包损伤+胸腔积血+气胸2例，心包损伤+胸腔积血2例，胸腔积血+气胸1例，胸腔积液+气胸5例，脊柱侧弯+支架移位5例）。经对症治疗后均治愈，详见表1。随访3个月至10年，已经取出支撑钢板患儿721例，经评估矫形效果达优良者695例（96.4%）。近2年内并发症发生率明显降低，气胸2例次，胸腔积液2例次（非血性），无心包损伤、二次手术、支架移位等严重并发症的发生。

表1 Nuss术相关并发症及转归

3 讨论

漏斗胸是一种最常见的胸壁畸形，占胸壁畸形87%～90%。90%患儿出生后1年内即表现，也可随年龄的增长表现并加重。其发病率0.1%～0.3%，男性较女性多见，男女比约4︰1。严重的漏斗胸不仅使胸腔有效容积减小，导致心肺受压继而出现一系列相关呼吸循环系统症状，而且易引起患者的心理健康问题（如抑郁症等），已有研究证明漏斗胸患者随着凹陷程度越深，时间越长，性格越偏向内向，情绪上有不稳定倾向[4]。仅有极少部分自发性缓解的病例，故漏斗胸患者仍建议治疗。

漏斗胸的病因目前尚无定论，主要有横膈发育异常，结缔组织异常，基因遗传等假说。漏斗胸患儿根据畸形程度分为轻、中、重度，可通过肺功能、心电图及超声心动图、CT检查进行评估[5]。可根据严重程度、患儿年龄采用保守治疗和手术治疗。

对于是否行手术治疗，我科有明确的手术指征。其中关于年龄限制的原因在于儿童骨骼柔软度高，胸廓弹性大，生长发育快，对于年龄＜4周岁的患儿手术存在易复发，限制生长发育等风险，此外目前暂无适合小年龄段患儿的Nuss钢板也是一大因素。＜4周岁并不是绝对禁忌证，结合患儿病情严重程度及生长发育情况，可放宽至3.5周岁。另外，随着社会、家长对儿童心理健康关注增加，外观畸形对儿童心理健康影响明显，故而除外生理性因素，心理健康问题也成为手术指征之一。漏斗胸疗效评价方面我科参考了传统评价系统，同时结合目前较新的更明确详细的规则进行评价[3]。传统评价系统中对胸廓改善程度没有明确规范，我科从胸廓外观效果，胸部正侧位X线片胸骨位置的改变，胸廓的饱满程度、伸展性及弹性三方面对胸廓改善评估，同时加入患儿和/家长对术后胸廓改善的满意度作为一参考。

手术治疗漏斗胸早在1911年Meyer即提出过，1949年Ravitch报道了Ravitch术，手术方式不断改革创新，目前治疗漏斗胸的手术方法主要分传统术式和微创术式两大类，传统术式主要有胸骨翻转术和Ravitch手术等，微创术式包括经典Nuss术、胸腔镜辅助两切口Nuss术、非胸腔镜辅助Nuss术等。传统术式因手术时间长、创伤大、术后恢复期长，并发症重等原因，已基本被弃用。Nuss手术的不断开展改良，已证实其具有安全可靠，创伤小，恢复快等优点[6]。随着对Nuss手术进行各种形式的改良，目前存在多种形式，但在具体应用上尚未达成共识。

就手术方式选择，结合我科多年来的经验，近2年来选择胸腔镜辅助下双切口双腔镜Nuss术。近2年的手术数据统计中心包/大血管损伤并发症0例次，气胸2例次，胸腔积液2例次（非血性）。出血量明显降低，控制在1～5ml。双侧腔镜辅助下Nuss术一方面缩小了切口大小，从早期的3～4cm缩小至1～1.5cm。一方面在没有增加腔镜观察切口的情况下，做到实时观察胸腔内穿通器行进路线，避免了大血管、心包、心脏等重要脏器的损伤。术中穿通器从胸骨后穿过时需注意心电图、血压、心率及血氧饱和度变化，这些指标变化可提示是否存在心脏、大血管、肺组织等重要脏器的损伤，及时发现处理可降低并发症的发生率。由于胸腔镜辅助手术需建立人工气胸，存在呼吸机条件要求高、CO2潴留等问题，故而对麻醉有更高要求，需专业儿童麻醉医师的积极配合。此外，术中排气鼓肺需确定，可进一步避免气胸发生。

作好手术前评估，对于钢板尺寸、形状及置入数量作出合理的评估，这对手术的成功及后期效果保持起到至关重要的作用。

钢板尺寸方面，根据患儿胸廓大小选择合适尺寸的支撑钢板，钢板不宜过短，因为随着儿童的生长发育及胸廓生长，钢板过短可能导致无固定子侧钢板刺入胸腔，损伤相应器官。钢板过长亦不利于胸廓畸形的矫治及钢板固定。我们一般选择通过最凹点双侧腋中线连线测量钢板长度，可适当将一侧测量点靠近腋前线。

钢板形状方面，根据漏斗胸凹陷的不同类型,弯制不同形状钢板,因人制板，对于不对称型漏斗胸且凹陷程度明显者可将弯制后钢板与胸壁进行契合对比，进而弯制出适合患儿胸廓的支撑板。鉴于儿童患儿有生长潜能这一特殊性，弯制钢板时末端不宜过分贴合胸壁，避免后期因生长发育导致胸廓限制过紧。同时钢板两端应有肌肉覆盖，固定于肌肉下，可减少钢板移位及切口损伤、愈合不良的发生。

钢板置入数量方面，对于漏斗胸凹陷范围广泛或扁平胸患儿可根据术中情况，必要时放置2根支撑板。

目前我科对于Haller指数＞4，胸骨凹陷明显，且不对称型患儿，我们术前/术中辅助采用了负压吸盘法，通过利用负压将凹陷胸廓抬起，增加胸骨与心包、心脏、大血管及肺组织间的间隙，减少了重要脏器损伤的发生，此项治疗方法的疗效已得到确认。负压吸盘法是一种无创、操作简便的辅助方法，又能减少并发症的发生，值得推广[7]。此外，对于轻度局限性胸廓凹陷，但又未达到手术指征以及年龄偏小不宜手术，有强烈需要改善胸廓外观的意愿，是否可行无创的负压吸盘法，负压吸盘法作为一种独立治疗漏斗胸而非辅助治疗方法，疗效如何，我科正在进一步评估研究中。期待在不久的将来，此项治疗方法可以缓解更多漏斗胸患儿症状，减少手术痛苦及风险。

良好的术后管理对减少并发症也起着重要作用。漏斗胸患儿术后疼痛是最直接最明显的表现，疼痛可导致脊柱侧弯，支撑钢板变形，不能耐受导致提早取出钢板等风险。对我院漏斗胸患儿予常规加强术后镇痛管理，术后可予持续静脉泵注止痛剂镇痛，根据患儿疼痛程度不同并且予适当调节，一般在术后2～3d患儿疼痛较前明显减轻，无需药物辅助。此外，在手术开展早期我科发现有极少患儿出现应激性溃疡（临床表现，恶心、呕吐咖啡色样物），目前我科术后已常规应用制酸剂，待患儿恢复正常饮食后停用，疗效确切有效，之后再无此类症状出现。对于术后恢复方面，我们也要求患儿尽早进行适当的康复活动，一般在术后第1天，要求患儿在搀扶下起床，坐于椅子或靠在床上，要求不屈曲、转动胸腰部，不翻滚，做深呼吸，保持抬头挺胸姿势。术后第2天增加活动量可在帮助下下床活动，同时仍需保持抬头挺胸姿势，不能转动扭曲胸腰部。此后依次逐渐增加活动量。上述要求需根据患儿不同情况，个性化处理，一般待患儿能在无需帮助下自行行走即可出院。出院后1个月内需做到腰背挺直，不弯腰驼背，不扭腰翻滚；2个月内避免搬重物；3个月内避免进行对抗性运动（如足球、篮球等运动）。在身体允许的情况下尽早的进行锻炼，对后期的恢复及胸廓弹性顺应性的改善都有很大的好处。

[1]Anton H.Schwabegger.Prof.Congenital Thoracic Wall Deformities:Diagnosis,Therapy and Current Developments[M].2011,ISBN:978-3-211-99137-4.

[2]Campbell RM Jr,Smith MD,Mayes TC,et al.The characteristics of thoracic insufficiency syndrome associated with fused ribsand congenital scoliosis.J Bone Joint Surg Am,2003,85:A399-408.

[3]曾骐,彭芸,贺延儒,等.Nuss手术治疗小儿漏斗胸（附60例报告）.中华胸心血管外科杂志,2004,20:223-225.

[4]骆利,徐波,郭琳,等.漏斗胸对患者的人格影响分析[J].中国循证心血管医学杂志,2016,8(7):859-861.

[5]Jay L.Grosfeld,James A.O'Neill.Jr,Eric W.etal et al.Pediatric Surgery.吴晔明译,小儿外科学.北京:北京大学医学出版社,2008:895-948.

[6]Johnson WR,Fedor D,Singhal S,et a1.Systematic review of surgical treatment techniques for adult and pediatric patients with pectus excavatum[J].J Cardiothorac Surg,2014,9(1):25.doi:10.1186／1749-8090-9-25.

[7]石卓,梁靓,徐玮泽,等.负压盘辅助Nuss手术治疗漏斗胸[J].中华胸心血管外科杂志,2015,9:523-526.