Cystic pheochromocytoma with hemorrhage: Case report

古艳华,彭 娟

(重庆医科大学附属第一医院放射科，重庆 400016)

图1 肾上腺囊性嗜铬细胞瘤伴出血 A.CT平扫示右侧肾上腺区囊性占位，囊壁点状钙化，中央见片状液性低密度及小片高密度出血； B.CT增强扫描动脉期示囊壁轻度强化，病灶中央未见强化； C.冠状位重建图像示病灶位于右侧肾上腺区； D.病理检查示肿瘤细胞排列成巢状结构，巢团间血窦丰富；肿瘤细胞为多角形，胞浆嗜碱性(HE，×40)

患者男，60岁，主因“恶心、呕吐伴尿频、尿急、尿痛6天，腹胀2天”入院；糖尿病史10年、高血压病史8年，临床诊断为糖尿病酮症酸中毒，腹胀原因待查。查体：血压120 mmHg/79 mmHg，神志清，双侧肾区无叩痛，双侧输尿管、膀胱行经区无压痛。超声：右侧肾上腺区占位。CT：右侧肾上腺区可见约87 mm×80 mm类圆形、密度不均匀囊性肿块影，壁较厚伴少许钙化，中央见液性低密度及片状稍高密度出血，平扫CT值13～55 HU(图1A)，增强示动脉期囊壁轻度强化，中央未见强化(图1B)；冠状位可见右肾受压向下移位，病灶与邻近结构分界清楚(图1C)，考虑肾上腺囊肿伴出血可能性大。行经腹右侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，术中见右肾上腺区肿块，直径约8 cm，推挤下腔静脉及十二指肠，肿瘤周围粘连严重，术中血压波动明显。大体标本：肿块呈灰褐色，切面呈囊性，壁厚，囊壁灰褐间杂灰黄色。病理诊断：(右肾上腺)嗜铬细胞瘤伴出血(图1D)。

讨论嗜铬细胞瘤是指起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，可发生于全身任何部位的嗜铬组织，以肾上腺最常见；其典型临床症状及体征与儿茶酚胺过量分泌有关，主要表现为阵发性或持续性高血压，伴头痛、心悸、多汗、高血糖，而无功能性嗜铬细胞瘤少见；肿瘤最大径常>3 cm，血供丰富，较大肿瘤易出血坏死；CT、MR增强扫描可见肿瘤实体部分明显强化，出血坏死区无强化。本例患者无阵发性高血压或高代谢症状，CT发现右侧肾上腺区囊性肿块伴出血及少许钙化，囊壁轻度强化，未见明显实性肿瘤成分，故术前诊断嗜铬细胞瘤较困难。本病需与以下疾病鉴别：①肾上腺囊肿，包括真性囊肿、假性囊肿及寄生虫囊肿；内皮囊肿和上皮性囊肿属真性囊肿，囊壁为内皮或上皮组织；假性囊肿由外伤、感染或良恶性肾上腺肿瘤出血形成，囊肿壁是纤维组织，本例可视为嗜铬细胞瘤出血所致假性囊肿；②肾上腺腺瘤，肿块较小，最大径多为2～3 cm，密度均匀(CT值多<10 HU)，增强后呈轻中度强化，强化程度小于嗜铬细胞瘤，出血、坏死、囊变和钙化少见；③肾上腺节细胞神经瘤，为乏血供肿瘤，易变形，常沿脏器血管间隙生长，增强扫描肿瘤呈轻度延迟强化。