婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断

张秉权， 刘永煕， 邓宇， 曾庆思

材料与方法

1.病例资料

本研究通过了医院伦理委员会的审查，选择2015年5月-2016年5月在我院经手术证实圆锥动脉干畸形型心脏病患儿310例，最终入组276例，其中法洛四联症(TOF)95例，完全性大动脉转位(TGA)55例，肺动脉闭锁(PA)65例，右室双出口(DORV)44例，永存动脉干(PTA)17例，男192例，女84例，所有患儿均于心脏MSCT成像后3d至2个月内行手术治疗。

本组研究病例的纳入标准：①术前行128层螺旋CT心脏成像和经胸壁超声心动图(TTE)检查诊断为圆锥动脉干畸形型心脏病；②所有患儿均经手术证实。

本组研究病例的排除标准：①未能配合完成MSCT心脏成像者；②家属拒绝接受心脏MSCT成像或拒绝手术者。

2.检查方法

所有患儿均使用德国Siemens Definition AS+128层CT行心血管成像。扫描前均使用咪达唑仑对患儿作镇静处理。常规使用铅皮护罩对患儿的晶状体和性腺进行保护。取仰卧位扫描。扫描范围自胸廓入口至左膈下2 cm。使用非离子型对比剂欧乃派克(300 mg I/mL)，剂量为1.0～2.0 mL/kg，用双筒高压注射器，注射流率为0.5～2.0 mL/s，然后以相同流率追加1.0～2.0 mL/kg体重的生理盐水。使用比对剂跟踪技术自动触发扫描或手动触发扫描。80～100 kV，100～150 mA，准直128×0.625 mm，转速为0.3 ms/r，层厚0.6 mm。扫描采用前瞻性心电门控或回顾性心电门控。前瞻性心电门控采集时间窗为40% R-R间期。

3.图像后处理

所有图像重建层厚0.75 mm，层间隔为 0.5 mm，卷积核为B26f，扫描后均将数据发送到Syngo MMWP工作站行分析后处理，图像后处理包括多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)和容积再现(VR)等方法重组。

4.统计学分析

应用商业统计软件SPSS 19.0对上述数据进行统计学分析，计数资料以个数及百分比(%)表示。对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person 卡方检验进行比较，对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较。检验水准为P<0.05，差异有统计学意义。

结 果

1.不同先天性心脏病冠状动脉异位起源发生率的比较

圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例，合并冠状动脉异位起源者47例，平均发病率为17%，其中肺动脉闭锁(PA) 11例，大动脉转位(TGA) 15例，法乐四联症(TOF) 4例，永存动脉干(PTA) 6例，右室双出口(DORV) 11例，行Person卡方检验，卡方值为21.126，相伴概率为0.000，说明不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源差异存在统计学意义。冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(35.3%)>TGA(27.3%)>DORV(25%)>PA(16.9%)>TOF(4.2%)(图1，表1)。

图1 不同类型圆锥动脉干畸形伴冠状动脉异位起源的发生率。 图2 圆锥动脉干畸形型先天性心脏合并冠状动脉异位起源类型的占比。 图3 不同类型先心病并不同类型冠状动脉异位起源的占比(条)图。

像，显示显示法洛四联症合并单支冠状动脉(箭)； b) 下一层面MPR图像(箭)。 图7 a) 男，6岁，口唇、四肢发绀，超声发现法四入院，MIP显示法乐四联症合并单支冠状动脉(箭)； b) 血管VR及冠脉曲面重建图像图(箭)。 图8 a)女，2岁3个月，活动后气促、发绀1年余入院，显示肺动脉闭锁合并冠状动脉高位起源(箭)；b)血管VR成像(箭)。

图4 男，6月，超声发现大动脉转位入院，显示合并单支冠状动脉(箭)。

图5 男，4月，口唇、四肢发绀入院，显示大动脉转位合并单支冠状动脉(箭)。图6 a) 男，5月，哭闹时口唇、四肢发绀4月余入院，MPR图

2.不同类型冠状动脉异位起源构成比的比较

在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏合并冠状动脉异位起源的类型中，以单冠状动脉SCA最多，占48.94%，其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO，占29.79%， 冠状动脉多发起源MO占14.89%，冠状动脉高位起源HO为4.26%，冠状动脉肺动脉起源PO最少，占2.13%(图2)。

表1 不同先天性心脏病冠状动脉异位起源发生率的比较

图9 a) 男，6个月，哭闹时口唇、四肢发绀入院，MPR显示肺动脉闭锁合并左冠脉起自窦2(箭)； b) MPR图像显示右冠脉起自窦1(箭)。 图10 a) 女，10个月，咳嗽3d，发绀、精神反应差半天入院，横断面显示永存动脉干合并冠状动脉起自对侧(箭)； b) 下一层横断面图显示冠脉起自对侧(箭)。 图11 a) 男，1岁3个月，哭闹后口周发绀1年余入院，MPR显示右心室双出口合并单支冠状动脉(箭)； b) 血管VR成像(箭)。图12 女，1d，出生时出现气促伴口唇发绀1d入院，MPR显示右心室双出口合并冠状动脉起自对侧(箭)。图13 a) 大动脉转位患儿实施大动脉调转术开胸后图片； b) 开胸后图片添加了主动脉、肺动脉的位置，显示了冠状动脉的起源及走行1LCx2R。

对不同的先天性心脏病冠状动脉异位起源的构成比行Fisher确切概率法比较，卡方值为15.452，P值为0.472，说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成差异无统计学意义(表2，图3)，但是TGA的构成比高达32%。CT图如图4～13。

表2 不同先天性心脏病冠状动脉异位起源构成比的比较

讨 论

胚胎发育时期心脏及大血管的发育或形成异常所致的结构异常，或出生后本应自动关闭的孔道未能闭合而引起的先天畸形将导致先天性心脏病。van der Linde等[1]在2011年对114篇研究文献共24,091,867病例的关于先天性心脏病的文献做了Meta分析，结果表明全球新生儿心脏病的发病率约9/1000，其中亚洲发病率最高。

冠状动脉异常包括走行异常及与主动脉根部的连接异常，在大动脉转位中十分常见[2]。在本研究的全部大动脉转位病例中，有27.3%合并冠状动脉开口异常，与国内外文献报道相符合，对于冠状动脉异常分类方法目前有很多种[3]，目前临床上常用的有Yacoub标准及Leiden标准[4-5]。Leiden标准是目前临床最常用的分类方法，因此我们参考Leiden标准。

异常的冠脉并不一定出现病理性表现，异常肺动脉起源及异常主动脉起源的冠状动脉与心脏外科手术密切相关，异常肺动脉起源的冠状动脉其大动脉关系大多正常，而异常主动脉起源的冠状动脉的大动脉关系常存在异常，如大动脉转位，右室双出口，法洛四联症等，这与本文的结果相同。在本文的结果中所有圆锥动脉干畸形型先天心病例中，仅1例大动脉转位合并有冠状动脉肺动脉起源，仅占4.26%。在组织胚胎学中，主肺动脉旋转后远端冠状动脉生长并进入到最近的主动脉窦壁上[6]，而当圆锥动脉干畸形发生时，大动脉位置与正常位置不同因此影响到冠状动脉与主动脉窦的连接而出现冠状动脉异位起源[7]，据此可以解释本研究的数据中圆锥动脉干畸形患儿的冠状动脉异常起源发生率远远高于非圆锥动脉干畸形患者。除此之外，我们还推测圆锥动脉干畸形与冠状动脉异位起源之间存在关联性，因此对不同亚型的圆锥动脉干畸形与冠状动脉的关系进行了分析。

在本文统计的276例先天性心脏病中，合并冠状动脉异位起源者47例，检出率约17%。圆锥动脉干畸形患者相对无圆锥动脉干畸形人群更易发生冠状动脉异位起源。笔者推断与心脏大血管的发生过程有关，除此之外，不同类型的圆锥动脉干畸形发生冠状动脉起源异常的概率在本文统计的病例中也是不同的，以永存动脉干发生率最高(35.3%)，而法洛四联症最低(4.2%)。另外，276例先天性心脏病中，PTA(35.3%)>TGA(27.3%)>DORV(25%)>PA(16.9%)>TOF(4.2%)，这一结果与既往研究结果相似[8-9]。冠状动脉异位起源发生率最高的永存动脉干是所有圆锥动脉干畸形中发育异常发生时间最早的，即胚胎发生异常的越早的圆锥动脉干畸形类型合并冠状动脉异位起源发生率越高。据此分析在胚胎发育期间圆锥动脉发育异常的时间越早，其并发冠状动脉异位起源的几率越大，进一步确定尚需要组织胚胎学证据。

由于不同类型圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同，与圆锥动脉干畸形的严重程度相关。笔者认为应该更多地关注大动脉转位伴发冠状动脉异位起源的患儿。这对冠状动脉移植即动脉调转术成败至关摘要，同时会影响患儿的预后及生存率[10-11]。

128层螺旋CT心脏成像能够准确评估大动脉之间的关系，冠状动脉的走行以及起源，还能够观察心室与大动脉的连接关系、室间隔情况、肺动脉的管径、管壁情况及肺内、纵膈内的情况[12]。为术前计划制定提供了重要信息，大大提高了早期大动脉调转术的生存率。

参考文献：

[1] van der Linde D,et al.Birth prevalence of congenital heart disease worldwide:a systematic review and meta-analysis[J].J Am Coll Cardiol,2011，58(21):2241-2247.

[2] Yu FF,Lu B,Gao Y,et al.Congenital anomalies of coronary arteies in complex congenital heart disease:diagnosis and analysis with dual-source CT[J].J Cardiovasc Comput Tomogr,2013,7(6):383-390.

[3] Amato JJ，Bushong JZJ.Coronary arterial patterns in complete transposition-classification in relation to the arterial switch procedure[J].Cardiology in the Young,1994,4(4):329-339.

[4] Yacoub MH,Radley-Smith R.Anatomy of the coronary arteries in transposition of the great arteries and methods for their transfer in anatomical correction[J].Thorax,1978,33(4):418-424.

[5] Groot ACG.Coronary arerial anatomy in transposition of the great arteries:a morphologic study[J].Pediatr Cardiol,1983,8(5):452-458.

[7] Baraona F,Valente AM,Porayette P,et al.Coronary arteries in childhood heart disease:implications for management of young adults[J].J Clin Exp Cardiolog,2012,15(Suppl 8):006.

[8] De Luca AS,F Consoli RI,Guida V.Familial transposition of the great arteries caused by multiple mutations in laterality genes[J].Heart,2010,96(9):673-767.

[9] Sithamparanathan S,Padley SP,Rubens MB,et al.Great vessel and coronary artery anatomy in transposition and other coronary anomalies:a universal descriptive and alphanumerical sequential classification[J].JACC Cardiovasc Imaging,2013,6(5):624-630.

[10] 周诚，董念国，杜心灵，等．姑息性手术在复杂性先天性心脏病患者中的应用[J]．中国胸心血管外科临床杂志，2012，19(5)：494-497．

[11] 罗海营,钟小梅,黄美萍,等.完全性大动脉转位患者冠状动脉解剖分型的多层螺旋CT研究[J].中华放射学杂志,2016,50(7)：504-508.

[12] 刘永熙,陈文俊,陈丹,等.128层螺旋CT在完全性大动脉转位的应用[J].放射学实践,2014,29(7)：795-800.