《请您诊断》病例132答案：阴囊粘液样脂肪肉瘤

丁志超， 张芝瑜， 涂蓉

图1 平扫T1WI示病灶呈稍低信号(箭)。 图2 T2WI示病灶以高信号为主(箭)，可见线样低信号分隔。图3 增强扫描示病灶呈不均匀轻中度强化(箭)。 图4 镜下可见不同分化程度的脂肪母细胞、粘液样基质和毛细血管网(×200，HE)。 图5 免疫组织化学示CD31(血管+)(×200 ，DAB显色)。 图6 免疫组织化学示S-100(+)(×200，DAB显色)。

病例资料男，31岁，发现右侧阴囊包块10月余，偶有右侧阴囊坠胀感，平卧位无减轻、无消失。查体：双侧阴囊可扪及睾丸，略小，双侧附睾头较饱满，右侧阴囊内可触及一硬性包块，无压痛，大小约6.0 cm×4.0 cm。MRI示右侧阴囊内一浅分叶状肿块，大小约53 mm×43 mm×49 mm，边界清楚。平扫T1WI肿块呈稍低信号(图1)，T2WI以高信号为主，并可见低信号线条样分隔(图2)。Gd-DTPA增强扫描病灶外壁明显强化，内部絮状轻中度强化(图3)。右侧睾丸受推移，左侧阴囊及睾丸未见异常信号。

手术及病理 术中可见肿块位于右侧阴囊，紧贴睾丸鞘膜、右侧阴囊壁，包膜完整，与睾丸鞘膜、右侧阴囊壁无粘连。肿瘤呈灰褐色，实性，质地软。镜下可见肿瘤由不同分化程度的脂肪母细胞和粘液样基质构成，其间可见毛细血管网，核分裂像少见，其周边见完整纤维包膜(图4)。免疫组织化学：Vimentin(+)，S-100(+)，Actin(SMA)(血管+)，CD31(血管+)，Desmin (-)， Ki-67(+,<1%)(图5～6)。病理诊断：(右侧阴囊)粘液样脂肪肉瘤。

讨论粘液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcomas,MLPS)是脂肪肉瘤较常见的一种亚型，发生率位居脂肪肉瘤的第二位，约占脂肪肉瘤的20%～50%[1]。MLPS多见于30～50岁患者，无性别差异。MLPS好发于下肢(尤以大腿多见)，其次是腹膜后，其它部位少见。儿童罕见，但在儿童脂肪肉瘤中MLPS是最常见的病理学类型[2]。肿瘤多位于深部软组织，皮下脂肪层少见[3]。临床上发生于四肢者，常表现为较大的无痛性分叶状软组织肿块。发生于腹膜后者常无明显症状，多为肿瘤引起的继发症状，如腹痛、腹胀、食欲下降等。MLPS主要由印戒样脂肪母细胞、大量粘液基质和丛状血管网组成，少部分可见未分化的圆形细胞[4-5]。免疫组织化学标记物Vimentin 、S-100、CD34可用于脂肪肉瘤的辅助诊断[6]，Ki-67在肺癌、肝癌、胃癌及软组织恶性肿瘤中过表达，可对MLPS的生物学行为和预后进行评估[7]。

MLPS的影像学表现与其所含成分的比例有关。粘液样基质含水多，平扫呈水样密度或信号，增强扫描无强化。肿瘤细胞和丛状血管网呈软组织密度或信号，增强扫描明显强化。CT多表现为液性密度(介于水与软组织间)，增强扫描多呈轻度强化或絮状明显强化。T1WI呈低～等信号，T2WI多呈高信号，可伴有低信号线条样分隔和/或小斑片状稍高信号区，增强扫描多表现为明显不均匀强化。MLPS内脂肪成分一般小于10%～25%，MRI通常不显示脂肪的特征性信号[8]。本例MLPS以大量粘液基质为主，辅以不同分化程度的脂肪母细胞和丛状血管网，故MRI表现为T1WI呈稍低信号，T2WI以高信号为主，增强扫描以絮状轻中度强化为主。MLPS影像学表现缺乏特征性，需与纤维肉瘤、神经鞘瘤、骨外粘液样软骨肉瘤、肌肉内粘液瘤等相鉴别。确诊还有赖于病理学及免疫组织化学检查。

MLPS属于恶性肿瘤，其预后与肿瘤组织中圆细胞成分所占比例有关。如果肿瘤组织中圆细胞比例>5%，预示着其有更高的复发、转移风险[9]。手术切除仍是MLPS的首选治疗手段，对于预后不良的MLPS可辅助化疗或联合化疗[9]。不同亚型脂肪肉瘤的预后差异较大，故其诊断的准确性对临床治疗方案的选取具有重要意义。

参考文献：

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