超声心动图及CT诊断镜像右位心合并永存左上腔静脉异位引流入左心房1例

李 茹，张立敏，刘 爽，杨 军

(中国医科大学附属第一医院心血管超声科，辽宁 沈阳 110001)

图1 镜像右位心合并永存左上腔静脉异位引流入左心房 A.经食管三维超声心动图示房间隔卵圆窝偏下处可见哑铃型缺损(箭)，形态不规则； B.增强CT示右侧上腔静脉(永存左上腔静脉)经房顶部汇入左心房 (LA：左心房；ASD：房间隔缺损；PLSVC：永存左上腔静脉；AO：主动脉)

患者男，31岁，因“偶发心悸5年，加重伴胸闷1个月”就诊。经胸超声心动图：心脏大部分位于右侧胸腔，心房反位，心室左袢，心底与心尖连线指向右下，房室连接及大动脉关系正常；胸骨上窝切面见双上腔静脉。经食管三维超声心动图：房间隔卵圆窝偏下处见哑铃型缺损，形态不规则，缺损两侧较宽，可见左向右分流(图1A)。CT：镜像右位心，双上腔静脉，左侧上腔静脉汇入右心房，右侧上腔静脉(即永存左上腔静脉)经房顶部异位汇入左心房(图1B)。诊断为先天性心脏病，镜像右位心、房间隔缺损、双上腔静脉，永存左上腔静脉异位引流入左心房。行永存左上腔静脉异位引流矫治术及房间隔缺损修补术，术中所见证实影像学诊断。

讨论右位心是由于胚胎时期原始心血管发育和扭转异常所致先天性心脏位置异常，心脏的主要部分和心尖位于右侧胸腔、长轴指向右下方，主要分为镜像右位心、右旋心和异构右位心。右位心发病率占活产婴儿的0.003%～0.020%，镜像右位心较少合并其他心血管畸形。永存左上腔静脉是常见体静脉异位连接畸形之一，大部分永存左上腔静脉直接与冠状静脉窦相连，引流入右心房，少数可异位回流入左心房，发生右向左分流，需手术矫正。

超声心动图可明确心脏结构、功能、血流动力学异常及合并畸形，判断心脏与大血管解剖结构的关系及连接，本例由于心脏解剖位置异常等原因，未显示永存左上腔静脉的具体引流位置。CT增强扫描可显示血管及心脏解剖结构异常，明确永存左上腔静脉具体引流位置。本例永存左上腔静脉引流入左心房产生右向左分流，同时房间隔缺损产生左向右分流，两者并存。术后1个月复查显示恢复良好。