后腹膜滤泡树突状细胞肉瘤1例

李瑞敏，刘晓航，顾雅佳，彭卫军

复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032

1 资 料

患者，男性，29岁。主诉左胸前区痛3个多月，持续性，程度中等，伴有乏力，于2009年9月11日入院。查体未见特殊阳性体征。辅助检查血常规、生化全项、心电图及肿瘤标记均无异常。腹部增强CT检查，肝胃间隙、胰腺体部前方见一圆形肿块影，边界清楚，密度不均匀，增强后不均匀强化，内部区域部分呈结节样强化，大小约11 cm×10 cm（图1）。增强MRI检查，T1WI低信号，T2WI混杂高信号，边界清楚，增强后不均匀强化，周边区域强化较中心区略明显，大小约12 cm×11 cm（图2）。完善术前检查后，于全身麻醉下行后腹膜肿块切除术，术中见后腹膜巨大肿瘤，10 cm×12 cm，与肝脏、胰腺上缘及胃小弯侧粘连，盆腔、大网膜及肝脏均未见转移结节，肝十二指肠韧带淋巴结肿大。术后病理诊断为（后腹膜）滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS），12 cm ×10 cm。免疫组织化学检测结果：CD21+，CD23+，CD35+，Vimentin+，AE1/AE3-，CAM5.2-，CD117-，S100-。术后患者恢复可。

图1 腹部增强CT

图2 增强MRI

2 讨 论

FDCS是一种发生于淋巴结内和（或）结外器官树突状细胞来源的恶性肿瘤［1］，较罕见，其影像学表现报道更少。FDCS 于1986年首次报道，起初被认为是一种惰性行为肿瘤，但近年来研究表明其属中度恶性肿瘤［2］，生物学行为更接近于软组织肉瘤。临床多表现为淋巴结肿大或缓慢增大的无痛性肿块，全身症状者少见。患者年龄分布较广泛，多为成年人，男女发病比例相等。1/2～2/3的患者病变位于淋巴结内，最常累及颈部和腋下淋巴结；也可发生于结外，包括扁桃体、脾、口腔、胃肠道、肝、软组织、皮肤，甚至乳腺等［3］。

FDCS的病因和发病机制目前尚未完全明了。文献报道，约l/3的患者与Castleman病有关，通常是透明血管型［4］。FDCS的病理有一定的形态学特征：肿瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形，细胞界限不清，细胞质嗜酸性或嗜双色性，核染色质呈颗粒状或空泡状，并见小核仁，局部区域呈旋涡状。瘤细胞主要呈席纹状、旋涡状或条束状排列，部分区域呈片状分布。肿瘤内可见散在淋巴细胞浸润，典型患者的血管周围见淋巴细胞呈袖套样浸润。CD21/CD35等是FDCS特异性免疫标记［5］。

本例患者增强CT检查表现为腹腔圆形肿块影，边界清楚，增强后不均匀强化，部分区域呈结节样强化；MRI表现为T1WI呈低信号，T2WI为混杂高信号，增强后动脉期肿块不均匀强化，内部区域呈结节样强化，门静脉期肿块进一步强化。其影像学表现与病理学改变密切相关，增强后不均匀强化部分，尤其是团片样强化主要与瘤细胞呈席纹状、旋涡状或条束状排列，部分区域呈斑片状分布有关［5］。

由于该病发病率极低，影像学报道较少，于手术或活检前作出正确的影像学诊断较为困难。

［参 考 文 献］

［1］ GEERTS A, LAGAE E, DHAENE K, et al. Metastatic follicular dendritic cell sarcoma of the stomach: a case report and review of the literature ［J］. Acta Gastroenterol Belg,2004, 67(2): 223-227.

［2］ PURKAIT S, MALLICK S, JOSHI P P, et al. Retroperitoneal and mediastinal follicular dendritic cell sarcoma: report of 3 cases with review of literature ［J］. Hematol Oncol, 2015,7(10): 1002-1005.

［3］ QIU L H, XIAO Q, GU Y J, et al. Imaging findings of follicular dendritic cell sarcoma: report of four cases ［J］.Korean J Radiol, 2011, 12(1): 122-128.

［4］ KHALID T, FOLMAN R. Symptoms in cancer patients and an unusual tumor: Case 3. Follicular dendritic cell sarcoma［J］. J Clin Oncol, 2005, 23(36): 9425-9426.

［5］ 涂小予, 盛伟琪, 陆洪芬, 等. 腹腔内淋巴结外滤泡树突细胞肉瘤的临床病理学分析 ［J］. 中华病理学杂志, 2007,36(10): 660-665.