先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏1例报告

刘贝贝 徐百成 陈迟 李淑娟 郭玉芬

兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科（兰州 730030）

脑脊液耳漏(cerebrospinal fluid otorrhea,CSFO)是指由于各种原因使脑脊液循环系统、特别是蛛网膜下腔与中耳相通，以致脑脊液流入中耳，临床常见于慢性中耳炎、颅底骨折或手术外伤等引起，而先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏并不常见，并且临床表现缺乏特异性，所以该病容易漏诊和误诊。本文报道我科成功诊治的1例先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏病例，并复习相关文献，探讨先天性内耳畸形致自发性脑脊液耳漏的临床表现、诊断及治疗方法。

1 临床资料

患儿男性，4岁，因“间断发热、头痛5天，加重伴意识模糊1天”以“化脓性脑膜炎”急诊入住小儿重症科治疗。入院时查体：意识模糊，Glassgow评分8分，颈抵抗，生理反射存在，双侧巴氏征阴性。血常规示：白细胞19.93×109/L，中性粒细胞比率78.25%，C反应蛋白＞200mg/L，PCT 32.28ng/L。头颅及颞骨薄层CT提示：右侧额、颞顶叶及右侧小脑半球脑组织密度减低，鞍区气体影，双侧中耳乳突炎并左侧内耳畸形。头颅增强MR显示双侧大脑半球及右侧小脑半球异常改变并柔脑膜征象，基地池异常强化，为脑膜炎征象(见图1)。经使用抗感染、激素及脱水药物等综合治疗病情趋于平稳。后请我科会诊，详细追问病史，家属代诉患儿自幼左耳听力差，无耳流脓、头部外伤及耳部手术史。一年前曾因“化脓性脑膜炎”住院，经药物治疗好转。查体：右侧鼓膜形态正常，左侧鼓膜浑浊外凸，标志不清，未见液性分泌物。行听力学ABR及DPOAE检查提示左耳极重度感音神经性聋，右耳基本正常。颞骨CT提示：左侧中耳积液征象，无明显骨质破坏，左侧前庭水管扩大伴Mondini畸形（见图2）。为明确诊断行左侧鼓膜穿刺，可见多量透明清亮液体自穿刺孔流出，经临床检验证实鼓室液体为脑脊液。遂以左侧自发性脑脊液耳漏、Mondini畸形及大前庭水管综合征转入我科治疗。

患儿转入我科后完善各项术前检查，在全麻下行“左鼓室探查术+脑脊液耳漏修补术”。耳后切口并剥离外耳道后上壁皮瓣，越过鼓环探查鼓室，可见鼓室内大量清亮液体并伴有波动，吸引后仍有多

图1 头颅增强MR检查提示脑膜增厚，并有明显强化，表现为脑膜炎征象Fig.1 The enhanced MR examination revealed the skull meningeal thickening and enhancement, showing signs of meningitis

图2 颞骨CT显示左侧中耳气房密度均匀增高，左侧耳蜗发育不全伴前庭水管扩大Fig.2 The temporal bone CT display left air density is even higher in the middle ear,cochlear A genesis on the left with enlarged vestibular aqueduct

量液体自后鼓室流出。适当磨除外耳道后上骨壁暴露后上鼓室，可见锤砧骨形态如常，镫骨前后足弓向前下方倒伏，脑脊液来自镫骨底板区域。分离砧镫关节并移出砧骨，剪断镫骨肌及镫骨前后弓，移出镫骨上结构，检查可见镫骨底板中部直径约1.5mm半圆形裂隙（见图3），有大量波动的清亮液体流出，瘘口周围骨质疏松，适当扩大瘘口，可窥见前庭内侧壁。取条状颞肌筋膜及肌肉组织填塞瘘口，使填塞物如哑铃状嵌顿严密封闭瘘口，观察数分钟见局部无清亮液体溢出，按压颈内静脉确认中耳无脑脊液漏出。雕刻砧骨将其置于前庭窗填塞体与鼓膜之间，局部用医用生物胶粘合。再次确认无脑脊液漏出，复位鼓膜及外耳道皮瓣，缝合切口，外耳道用明胶海绵和红霉素纱条填塞，加压包扎手术结束。术后绝对卧床3天，给予抗感染、降颅压等对症支持治疗。术后患儿恢复良好，无眩晕、耳鸣，无面瘫，无发热、头痛等症。术后随访至今6个月无脑膜炎发作，复查颞骨CT未显示左侧中耳积液征象。

2 讨论

自发性脑脊液耳漏临床罕见，容易漏诊和误诊，并且可以导致严重的并发症，因此应该引起足够的重视。

脑脊液耳漏的发生多与中耳炎、外伤、医源性操作有关，而先天性内耳发育畸形是引起自发性脑脊液耳漏的主要原因。先天性内耳畸形致脑脊液耳漏的主要临床表现为：①大部分患者曾有脑膜炎病史，甚至有反复发作史；②表现为一侧（少数为双侧）重度或极重度感音神经性耳聋；③部分患者有耳漏病史，多为清亮液体，如鼓膜完整者则表现为鼓室积液，自咽鼓管流入鼻腔则表现为脑脊液鼻漏。双侧内耳畸形通常由于听力及言语障碍而被家长早期发现从而获得早期诊治，而对于单侧内耳畸形的患儿，多因对侧耳正常听力掩盖而使患耳疾病长期得不到关注，甚至反复发作脑膜炎之后仍然不能明确病因诊断。本例患儿在1年前就诊时就因为忽略耳部问题而造成漏诊，对于反复发作脑膜炎伴听力障碍的患者，首先考虑到自发性脑脊液耳漏的可能。

先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段发育障碍导致内耳结构异常的一组疾病，其群体发病率约为1/2000-1/6000[1]，临床罕见。其中以Mondini畸形(包括IP-I和IP-II)及大前庭水管综合征多见，颅内压力可通过畸形扩大的前庭水管、内听道及耳蜗导水管等传导到内耳[2]，长期的内耳波动性高压可使脑脊液突破耳蜗的薄弱结构如圆窗膜而形成脑脊液耳漏或镫骨底板的骨质在脑脊液的冲刷下逐渐吸收变薄最终形成瘘口，也可能是镫骨底板本身发育不良导致脑脊液耳漏，吕宏光[3]等通过临床分析认为发生Mondini畸形时多伴有镫骨底板畸形。本例患儿表现为左侧Mondini畸形和大前庭水管综合征，术中可见左侧镫骨畸形，考虑长期的脑脊液压力通过侵蚀异常的镫骨底板最终形成自发性脑脊液耳漏。有学者认为，内耳畸形患者通常耳蜗、前庭感受器会有部分发育，亦即会有一定程度的残余听力，一旦形成脑脊液漏，残余听力可能消失而表现为全聋[4]，这与我们的病例表现较为一致。

及时修补瘘口、防止颅内感染是治疗脑脊液耳漏的重要环节。如并发脑膜炎，则内科治疗为先，待病情稳定后尽早手术修补瘘口。手术应根据病变部位、骨质缺损范围、手术设备及术者经验等条件，选择合适的手术入路，包括颅中窝入路、乳突入路及耳道入路。刘日渊[5]等认为该病82%瘘口在镫骨底板或其周围，所以术中应重点探查镫骨底板区域及其周围，确定瘘口，依次选择可靠的填塞方式，包括用肌肉、筋膜和胶水填塞前庭，也有学者用带蒂颞肌进行修复取得了成功。我们应用的填塞材料是颞肌筋膜及肌肉组织，颞肌筋膜的韧性可以保证填塞体的硬度和形状，而颞肌组织碎块能够弥合瘘口的缝隙，哑铃状的填塞体可以稳定地嵌顿于瘘口内外侧。最后将塑形的砧骨如立柱顶在填塞组织外侧，避免术后较高的脑脊液压力将填塞物冲出而致手术失败。另外由于术前脑脊液耳（鼻）漏导致脑脊液生成的代偿性增多，手术封闭瘘口后，可能导致暂时性颅内高压，因此术后卧床和酌情使用降颅压药物也是手术成功的关键。

图3 术中见镫骨底板中部直径约1.5mm的半圆形裂隙，鼓室内有清亮的脑脊液Fig.3 Stirrup bottom middle diameter of approximately 1.5mm semi-circular crack,the drum inside clear cerebrospinal fluid

3 小结

自发性脑脊液耳漏临床罕见，极易漏诊和误诊。对于脑膜炎反复发作并伴有感音神经性耳聋的患者，内耳畸形所致脑脊液耳漏是其最主要的病因。目前，随着新生儿听力筛查的普遍推广及高分辨率颞骨CT的广泛应用，内耳畸形的诊断率得到了一定的提高，尤其是单侧畸形患者。但因自发性脑脊液耳漏的症状隐匿且临床医师对其缺乏认识，因此其临床漏诊和误诊仍然存在。完善的病史、系统的体格检查以及必要的辅助检查如颞骨HRCT、头颅MR等对明确脑脊液耳漏的病因有重要价值。一旦确诊为脑脊液耳漏，手术修补是必要的治疗措施，通常可以获得满意的效果。但值得注意的是，此类患者容易合并中耳畸形，手术中应避免损伤面神经等重要结构，另外内耳可能有多个瘘口，手术中需要仔细确认瘘口位置并观察瘘口填塞的效果。应用前庭池填塞手术方法治疗自发性脑脊液耳漏，尽管其疗效是肯定的，但脑脊液耳漏复发可达到30%-60%[6-7]，因为上述修补方法仅仅是针对外瘘口的处理，而其脑脊液漏的内口也就是内听道硬脑膜的瘘口并没有得到处理。经迷路入路进行Mondini畸形伴脑脊液耳漏修补，可以直接显露缺损脑膜而对其进行修补，这样不仅对外口进行了填塞，对内口也进行了相应处理，可以明显降低术后脑脊液耳漏的复发率[8]。

参考文献

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