探讨HRCT在26例结缔组织病相关性间质性肺疾病中的临床作用
2018-05-12黄立霞李志莹邱小玲洪永忠谭宁
黄立霞 李志莹 邱小玲 洪永忠 谭宁
【摘要】 目的 探讨高分辨CT（HRCT）对结缔组织病相关性间质性肺疾病（CTD-ILD）的临床作用。方法 26例CTD-ILD患者作为研究对象， 并根据患者临床诊断结果、CT表现和临床-影像-病理分型特点以回顾性方法进行临床分析。结果 诊断结果显示：11例（42.31%）类风湿关节炎， 8例（30.77%）皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）， 4例（15.38%）干燥综合征（SS）， 1例（3.85%）系統性硬化症， 2例（7.69%）系统性红斑狼疮（SLE）。CT结果显示：非特异性间质性肺炎（NSIP）12例（46.15%）、寻常型间质性肺炎（UIP）8例（30.77%）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）3例（11.54%）、脱屑性间质性肺炎（DIP）1例（3.85%）、急性间质性肺炎（AIP）2例（7.69%）。CT影像学显示：不规则线状网状影、囊性变、磨玻璃样改变、小结节、蜂窝肺等单一或出现两种以上的临床现象。结论 针对CTD-ILD患者临床特点及其肺部HRCT表现， 可以推断其相应的肺部病变的病理类型， 据此对CTD-ILD治疗方案的选择及疾病的预后判断具有较好的临床价值。
【关键词】 结缔组织病；间质性肺疾病；高分辨CT
DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2018.13.021
结缔组织病（conneetive tissue disease， CTD）是一组累及全身结缔组织的自身免疫性疾病， 包括类风湿关节炎（RA）、皮肌炎/多发性肌炎（PM/DM）、系统性硬化症（SSc）、干燥综合征、红斑狼疮及混合性结蹄组织病（MCTD）等疾病。临床上患者主要以全身结缔组织系统性障碍作为主要表现， 其病发时全身多个脏器系统常受累而出现损害， 其中肺脏是CTD最常累及的靶器官之一。多以间质性肺疾病（interstitial lung disease， ILD）作为其肺部损害常见表现， 临床上统称此类病症为CTD-ILD， 若不及时给予患者科学有效的治疗方式， 此类病症有较高的死亡率和致残率， 对其生命健康安全均会造成严重威胁[1]。目前临床上有相关研究明确指出， 此类病症患者的影像学特点、病理改变与特发性间质性肺炎病理类型相类似， 根据HRCT的典型特征大多能推断出CTD-ILD的肺部病理类型， 这对于疾病的药物选择和预后的评判有非常重要的意义[2]。本文将本院呼吸内科确诊的CTD-ILD患者26例作为研究对象， 并根据其影像学特点作为回顾性分析， 具体结果报告如下。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 选取2012年4月～2015年6月于本院呼吸内科收治的CTD-ILD患者26例作为研究对象， 其中男17例， 女9例；年龄22～82岁， 平均年龄（50.25±11.32）岁；临床上常见表现多为咳嗽、呼吸困难、咳白色粘痰、间断发热、关节肿痛、变形， 口干、眼干、皮疹等症状。部分患者肺部可闻及帛裂音（肺纤维化特征性体征）。
1. 2 入选标准[3] 均经其既往病史、临床症状、体征及相关辅助检查（血清免疫学检查， 肺功能检查、动脉血气分析、胸部HRCT、支气管镜， 部分患者经肺组织、皮肤、肌肉、唇活检及各CTD相关特殊检查等）诊断后， 均符合CTD-ILD的诊断标准， 并排除入院时就存在肺部感染症状的所有患者。
1. 3 方法 7例行经气管镜肺活检， 26例均行肺功能及肺HRCT（层厚1.0～1.5 mm）， 根据HRCT影像学特点总结各类结缔组织病的影像学特征及HRCT相对应的病理类型， 作以分析。每例患者均请影像科主要负责ILD影像诊断的主任医师阅片协助确立诊断。
2 结果
2. 1 26例患者的疾病类型 诊断结果显示：11例（42.31%）类风湿关节炎， 8例（30.77%）皮肌炎/多发性肌炎， 4例（15.38%）干燥综合征， 1例（3.85%）系统性硬化症， 2例（7.69%）系统性红斑狼疮。见表1。
2. 2 26例患者的CT检测结果 CT结果显示：NSIP 12例（46.15%）、UIP 8例（30.77%）、LIP 3例（11.54%）、DIP 1例（3.85%）、AIP 2例（7.69%）。见表2。
2. 3 26例患者的CT影像学特点 CT影像学显示：不规则线状网状影、囊性变、磨玻璃样改变、小结节、蜂窝肺等单一或出现两种以上的临床现象。
3 讨论
ILD是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤性和非感染性肺部疾病的总称， 又称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease， DPLD）。目前已囊括200多种疾病。CTD是继发性ILD的首要原因。有大量研究结果显示， 约20%的间质性肺炎患者均存在CTD症状。CTD肺间质病变最常见的病理类型是NISP， 其次为UIP， 也可表现为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）及ILD等， 2002年ATS/ERS联合委员会制定的特发性间质性肺炎（IIP）新分类的诊断标准中， 强调了IIP确诊的“临床-放射-病理”（CRP）模式， 同样也适用于CTD-ILD， 所不同的是当CTD基础疾病诊断明确， 结合典型的胸部影像学表现常能作出正确诊断， 而不一定必须依靠肺活检的结果[2]。本文病例中有7例患者有支气管镜肺活检结果， 均符合HRCT推断的病理结果， 其余14例均经肺CT推断肺部病变病理类型。
ILD患者临床上多以干咳、进行性加重的呼吸困难及肺部捻发音或帛裂音作为其常见临床表现， 患者发病机制与机体异常免疫反应有关[3]。早期为肺泡炎阶段， 肺泡间质及肺泡腔聚集大量炎症细胞和免疫效应细胞， 后期发生间质性损害和纤维化， 患者气体交换功能下降， 弥散功能降低， 其临床上多以缺氧、呼吸困难作为主要表现， 由此可推断出患者病症进度已不处于早期阶段[4]。尽早发现与正确治疗CTD-ILD， 对于治疗效果与预后至关重要。
本次研究针对CTD-ILD患者回顾分析肺部HRCT表现和其相应的病理类型， 按临床-影像-病理分型特点来为其病症分析提供参考资料， 且研究结果显示类风湿关节炎及皮肌炎/多发性肌炎、干燥综合征、系统性硬化症及系统性红斑狼疮患者的病理类型， 与以往临床大量研究报道诊断结果相似。其中， 研究结果显示多发性肌炎患者的HRCT检测结果多为磨玻璃实变影， 病理类型多为NSIP， 临床上结合多发性肌炎患者早期均存在抗JO-1抗体阳性， 可及时确诊患者病症类型为多发性肌炎， 便于及时采取针对性治疗措施来控制患者病症发展进度， 治疗上均是主张采用较大剂量的糖皮质激素联合免疫抑制剂作为首选治疗方案， 是改善患者疾病进展的有效措施， 以避免其病症出现恶化症状， 目前已被临床所认可[5， 6]。
有研究结果指出， 系统性硬化症相关性间质性肺病（SSc-ILD）患者病理诊断结果中多属NSIP类型， 少部分为UIP， 其CT影像结果多以磨玻璃影和纤维化作为主要表现， 本文回顾性分析其病理结果、病程及相关影像资料结果与之相符。所采取免疫抑制剂用于患者病症治疗中， 对解决其呼吸系统症状、肺功能异常现状具有较好的临床价值。类风湿性关节炎相关性肺病（RA-ILD）患者预后问题可根据其影像结果及组织病理学改变作以预测。有相关研究结果显示， 此类病症患者的HRCT结果多以蜂窝样囊腔和网格影作为主要表现， 病理类型多为UIP， 较少为NSIP， 且统计结果表明其CT表现为UIP患者的生存率较NSIP患者要低的多， 而近年来临床上针对此类病症患者均是主张针对其病症类型的差异性来采取对应糖皮质激素或必要情况下联合免疫抑制剂作以首选方案， 但对UIP患者疗效目前仍未证实， 且现今仍未研究出有效的治疗方法， 故其死亡率较其他类型患者要高[7]。干燥综合征相关性肺病（SS-ILD）临床影像学多以磨玻璃影、薄壁囊腔， 小葉中心结节为常见表现， 病理类型多为ILD， 患者影像结果中有弥漫性囊腔出现时， 需针对其病理特点采取糖皮质激素进行治疗， 必要情况下可根据患者病情采取免疫抑制剂进行联合治疗， 以提高患者治疗的针对性和有效性[8]。需要指出的是， 虽然通过典型的HRCT表现可以推断CTD-ILD的病理类型， 但若临床上与感染、肿瘤等不能鉴别时， 还需进行肺组织活检， 支气管肺泡灌洗等进一步明确病因[9]。HRCT使肺脏的影像学检查达到了次级肺小叶的水平， 为ILD的诊断提供了有利的工具。其作用不仅对于肺部疾病的早期诊断、病变定位、引导肺活检、动态随访等有重要意义， 在CTD-ILD中可通过其典型影像学特征推断病理类型， 对CTD-ILD的治疗方案选择及评判预后有及其重要的意义。
综上所述， 针对CTD-ILD患者病症的诊断、治疗措施及预后改善问题， 临床医生需熟练掌握CTD相关的ILD的各种影像学及病理学特点， 有效治疗及改善患者预后的同时有利于提高其生存质量。
参考文献
[1] 张智勇， 王晓冰， 廖秋眉， 等. 138例结缔组织病相关性间质性肺疾病临床特点的回顾性分析. 医学研究杂志， 2015， 44（8）：108-112.
[2] 蔡柏蔷， 李龙芸. 协和呼吸病学. 第2版. 北京：中国协和医科大学出版社， 2010：1858.
[3] 王君丽， 于宝丹， 徐军. 结缔组织病相关性间质性肺疾病患者外周血Th1/Th2细胞的表达. 临床肺科杂志， 2016， 21（5）：828-830.
[4] Sibille Y， Martinot J B， Staquet P， et al. Antiproteases are increased in bronchoalveolar lavage in interstitial lung disease. European Respiratory Journal， 1988， 1（6）：498-504.
[5] 张静， 梁宗安， 杨阳， 等. 结缔组织病相关性间质性肺病90例临床分析. 西部医学， 2016， 28（7）：947-952.
[6] 鲁芙爱， 刘媛， 安燕， 等. IgG4与结缔组织病合并间质性肺病的相关性研究. 中国全科医学， 2013， 16（5）：403-405.
[7] 王冉冉， 田美伊， 杨金水， 等. 血清KL-6水平对评价结缔组织病间质性肺疾病作用的研究. 中国临床医生杂志， 2017， 45（3）：36-40.
[8] 刘家莉， 唐小葵. 结缔组织疾病相关性间质性肺疾病的研究进展. 黑龙江医学， 2017， 41（3）：283-285.
[9] 杨丽萍. 线、CT对胶原性疾病致弥漫性肺间质病变的诊断及意义（附13例分析）. 中国临床医学影像杂志， 2005， 16（2）：75-77.
[收稿日期：2018-01-08]
