还原型谷胱甘肽治疗新生儿G-6PD缺陷致病理性黄疸的效果

蓝水浓

广东省阳春市妇幼保健院，广东阳春 529600

新生儿葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6PD）缺陷症是两广地区一种常见的遗传性溶血性疾病，当新生儿出现缺氧、感染症状后，会加重病理性黄疸，形成高胆红素血症，甚至会引发胆红素脑病。新生儿G-6PD缺陷致病理性黄疸需要及时接受有效治疗，目前临床上主要采用药物治疗，但不同的治疗药物获得的临床效果不一。还原型谷胱甘肽是临床上较为常用的治疗药物，含有巯基的三肽类化合物[1-3]。本研究以我院收治的200例G-6PD缺陷致病理性黄疸新生儿为主要对象，评估还原型谷胱甘肽的治疗效果，具体如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本研究选取我院收治的200例G-6PD缺陷致病理性黄疸新生儿为主要对象，纳入时间为2016年11月～2018年1月，采用随机数字表法分组，100例/组。对照组中：男56例，女44例；日龄为1～ 28d，平均日龄为（17.45±2.23）d；平均胆红素水平为（210.14±2.13）μmol/L；平均新生儿Apgar评分为（7.65±0.86）分。观察组中：男55例，女45例；日龄为 1～ 27d，平均日龄为（17.41±2.33）d；平均胆红素水平为（210.47±2.28）μmol/L；平均新生儿Apgar评分为（7.78±0.65）分。经统计分析发现，两组患儿在各项一般资料的对比上差异无统计学意义，两组有可比性。

纳入标准[4-5]：（1）均确诊为G-6PD缺陷致病理性黄疸，符合《诸福棠实用儿科学》中关于病理性黄疸的相关诊断标准；（2）对本研究中的治疗方法无过敏史或禁忌证；（3）患儿家属知情、自愿参与。

1.2 研究方法

两组均给予蓝光照射治疗，照射治疗8h，停10～16h后再进行下次治疗。同时给予保暖、改善缺氧、维持水电解质、维持酸碱平衡、营养支持等治疗。

观察组增加还原型谷胱甘肽（上海复旦复华药业有限公司，H20070010，0.3g）治疗，给予 300mg还原型谷胱甘肽溶于氯化钠溶液进行静脉滴注，以3d为1疗程。

1.3 疗效判定标准及观察指标

（1）疗效判定标准[6-8]：显效：治疗后，患儿皮肤和巩膜的黄染完全消退，总胆红素值＜150μmol/L；有效：患儿皮肤和巩膜黄染明显消退，总胆红素值为150～205μmol/L；无效：皮肤和巩膜黄染无明显变化，总胆红素值在206μmol/L以上。（2）观察指标：①分别于治疗前、治疗后测定两组患儿的MDA（丙二醛）、NADPH（还原型辅酶Ⅱ），NADPH测定用比色法，并对两组数据进行统计学分析。②统计对比两组患儿的治疗时间和需换血的病例数。③对两组患儿治疗前后的血清胆红素水平进行测定，并对治疗前后数据进行统计学处理。④统计两组患儿治疗期间的不良反应发生情况，主要包括腹泻、皮疹、发热，计算并对比两组的不良反应发生率。

1.4 统计学处理

本组研究中200例G-6PD缺陷致病理性黄疸新生儿的一般资料和数据均纳入SPSS17.0统计学软件中，两组对比中的治疗有效率、不良反应发生率、换血比例等计数型指标均用n/%表示，采用χ2检验；计量型资料（MDA、NADPH、胆红素水平、治疗时间）用（）的形式表示，采用t检验，以P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患儿的治疗效果比较

观察组的治疗总有效率为96.0%，对照组的临床疗效为85.0%，两组对比，差异有统计学意义（P＜0.05），具体见表1。

表1 两组患儿的治疗效果比较[n（%）]

2.2 两组患儿治疗前后的MDA、NADPH水平比较

两组治疗前的MDA、NADPH水平对比无明显差异（P＞0.05）；治疗后，观察组患儿的MDA、NADPH水平较治疗前明显改善，且明显优于对照组，两组对比差异有统计学意义（P＜0.05），具体见表2。

表2 两组患儿治疗前后的MDA、NADPH水平比较（±s ，ng/mL）

表2 两组患儿治疗前后的MDA、NADPH水平比较（±s ，ng/mL）

注：观察组治疗前与治疗后的MDA对比，t=5.222，P=0.000；NADPH对比，t=0.856，P=0.000。对照组治疗前与治疗后的MDA对比，t=4.568，P=0.000；NADPH 对比，t=4.787，P=0.000

组别 n MDA NADPH治疗前 治疗后 治疗前 治疗后观察组 100 18.23±2.35 15.45±1.56 1611±105 1821±137对照组 100 18.25±2.74 17.38±1.45 1612±104 1724±135 t 0.055 9.062 0.067 5.043 P 0.956 0.000 0.946 0.000

2.3 两组患儿治疗前后的胆红素水平比较

两组患儿治疗前的胆红素水平对比无显著差异；治疗后，观察组患儿的胆红素水平明显优于治疗前和对照组，差异显著（P＜0.05），具体见表3。

2.4 两组患儿的治疗时间和换血比例比较

观察组的治疗时间明显短于对照组，且换血比例明显低于对照组，具有统计学差异（P＜0.05），具体见表4。

表3 两组患儿治疗前后的胆红素水平比较（±s，μmol/L）

表3 两组患儿治疗前后的胆红素水平比较（±s，μmol/L）

组别 n 治疗前 治疗后 t P观察组 100 278.56±45.26 104.25±20.23 7.457 0.000对照组 100 277.86±46.28 130.55±21.15 8.252 0.000 t 0.108 8.986 P 0.914 0.000

表4 两组患儿的治疗时间和换血比例比较

2.5 两组患儿的不良反应发生率比较

观察组的不良反应发生率为5.0%，对照组为7.0%，两组患儿的不良反应发生率对比，差异无统计学意义，具体见表5。

表5 两组患儿的不良反应发生率比较[n（%）]

3 讨论

葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症是一种遗传性疾病，以男性患儿为主要患病人群，多表现为新生儿出生后的2～3d有黄疸[9-10]。呈现进行性加重、进行性贫血，伴有高胆红素血症，可见肝肿大、网织红细胞增多，经检查，G-6PD定量低于正常值。有报道指出[11-12]，G-6PD缺陷高胆红素患儿经蓝光治疗后容易出现溶血现象，这主要是因为蓝光敏感性强，红细胞抗氧化能力弱，因此，临床上要增加药物治疗。

本研究采用蓝光照射+还原型谷胱甘肽治疗的G-6PD缺陷致病理性黄疸患儿，在总有效率、胆红素水平、治疗时间、需换血治疗和MDA、NADPH水平上较单用蓝光照射治疗的患儿相比，均有明显优势，这与以往报道中的部分研究结果存在一定相似性[13]。还原型谷胱甘肽参与到多种外源性和内源性的有毒物质，可与有毒物质结合生成减毒物质，对血红蛋白和蛋白膜形成保护性作用，可以不受到氧化损害的影响[14-16]。此外，本组研究结果还提示，增用还原型谷胱甘肽治疗的患儿发生不良反应的比例并不高，这说明还原型谷胱甘肽的用药安全性较高，不会增加患儿的痛苦。

综上所述，还原型谷胱甘肽治疗新生儿G-6PD缺陷致病理性黄疸的效果显著，可快速消退黄疸症状，安全性高，值得推广应用。