干燥综合征 该怎么应对

江苏省中医院风湿病科主任医师 汪 悦

南京市中医院风湿免疫科主任医师 吴素玲

认识篇 什么是干燥综合征

65岁的张女士一直比其他人更容易口干，常常随身携带饮用水，60岁不到牙齿就掉光了，而且近两年出现眼睛干涩症状并逐渐加重。此外，每到秋冬季节，张女士的皮肤就干燥皲裂、瘙痒脱屑，四肢关节也时有酸痛症状。这种情况是比较典型的干燥综合征症状。

定义干燥综合征是一种累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名“自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎”或“自身免疫性外分泌病”。临床上除有涎腺和泪腺因受损功能下降而出现口干、眼干外，还有其他外分泌腺体及其他器官受累而出现多系统损害的症状。

病因干燥综合征的病因尚不清楚，目前多认为与遗传因素、自身免疫异常、病毒感染等有关。

症状口干 干燥综合征患者之所以会出现口干，是因为唾液腺受到自身免疫抗体的攻击，腺体受损破坏导致唾液分泌减少。所以这类患者会因为明显的口干而频繁饮水，吃稍微干燥的食物，如饼干、面包等，都需要喝水才能咽下。因为缺乏唾液对牙齿的保护，这类患者常常会有很明显的蛀牙。舌头因缺少唾液的滋润，会出现干裂、疼痛等症状。因为唾液腺发炎、受损，所以有些患者会有腮腺肿大、疼痛症状。

眼干 干燥综合征患者的泪腺受损，泪液分泌减少，因此会出现明显的眼睛干涩，需要经常点眼药水缓解症状。严重的患者还会出现畏光、角膜溃疡，甚至失明。

系统症状 该病还可以侵犯全身多个器官和系统，如免疫、呼吸、消化、心血管、泌尿、神经等系统，从而产生多种多样复杂的临床表现，如关节肿痛、皮肤结节红斑、低钾血症、肾小管酸中毒、肺间质病变、神经系统损伤、血液系统损伤、自身免疫性肝病等。

年轻人的临床表现与老年人的不大一样，老年人常表现为口干、眼干，大量的龋齿，难以吞咽干燥的食物，视物模糊等；而在年轻患者中，以脏器受累更为常见。

诊断干燥综合征的诊断并不困难，只要根据典型的口干、眼干症状，并做自身抗体检查，如果发现抗核抗体及SSA/ SSB抗体阳性，诊断基本就成立了。个别疑难的患者可以取唇腺活检或做腮腺造影，以进一步明确诊断。

预后本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制。如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后欠佳；其余有系统损害者，经恰当的治疗，大部分病情可得到缓解，能恢复正常生活与工作。

治疗篇 治疗干燥综合征以对症治疗为主

目前对干燥综合征的治疗主要以缓解患者症状、阻止疾病的发展和延长患者的生存期为目的，尚无根治该疾病的方法。

对干燥综合征的理想治疗不但是要缓解患者口、眼干燥的症状，更重要的是终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，保护患者脏器的功能，并减少淋巴瘤的发生。

干燥综合征的治疗包括3个层次：①涎液和泪液的替代治疗以改善症状；②增强干燥综合征患者外腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌；③系统用药改变干燥综合征的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。

1.对症治疗

口干燥症 减轻口干较为困难，人工涎液的效果很不理想，实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能，并且停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。人工涎液作用时间短，口感差，作用时间较长，一般在夜间使用。另外，患者还可以用含氟的漱口液漱口，以减少龋齿的发生。

干燥性角膜炎 予以人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。人工泪液有多种非处方制剂，患者可在医师指导下使用，以最大限度地缓解症状。另外，患者在夜间还可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角膜、结膜。某些药物如利尿剂、抗高血压药可以加重口、眼干燥，应尽量避免使用。

肾小管酸中毒合并低钾血症 钾盐的替代疗法用于肾小管酸中毒合并低钾血症者，有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾，缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需终身服用。多数患者在低血钾纠正后可正常生活和工作。

肌肉痛、关节痛 可用非甾体抗炎镇痛药，如布洛芬、吲哚美辛等治疗。由于侵蚀性关节病变罕见，所以没有必要常规使用改善疾病的抗风湿药物。在少数情况下，可能需要短程使用小剂量糖皮质激素以缓解关节剧痛等症状。

2.改善外分泌腺体功能的治疗

当使用涎液或泪液替代治疗效果不满意时，可使用毒蕈碱胆碱能受体激动剂刺激外分泌腺分泌。目前常用的药物有毛果芸香碱。此外，环戊硫酮片（正瑞）、溴己新片和盐酸氨溴索片（沐舒坦）等也可以增加外分泌腺的分泌功能。

3.免疫抑制和免疫调节治疗

系统损害者应根据受损器官及其严重程度进行相应治疗。对有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗；对病情进展迅速者，可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等；出现恶性淋巴瘤者，宜积极、及时地进行联合化疗。

玉液汤

黄芪、山药、玄参各30克，知母、麦冬、生地各15克，五味子、天花粉、乌梅各10克，鸡内金、葛根各6克。水煎服。长期服用有补气生津、润燥止渴的作用，用于干燥综合征各型。

二地小麦汤

生地60克，地骨皮30克，石斛30克，知母12克，玉竹、天花粉各12克，淮小麦30克，大枣、青蒿各30克，鳖甲15克，甘草10克。水煎服。长期服用有甘凉濡润、生津润燥之功，用于干燥综合征阴虚内热者。

护理篇 加强日常护理 减少疾病困扰

干燥综合征患者日常生活中应加强护理，注意生活方式的调整，可有效缓解疾病所带来的困扰。

1.口腔护理

干燥综合征患者应避免吸烟、饮酒，避免服用引起口干加重的药物如阿托品、三环类抗抑郁药、解痉药、抗帕金森药，避免长期应用H2受体阻滞药包括西咪替丁、雷尼替丁及法莫替丁等。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿的发生和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5%的甲硝唑涂擦，避免使用甲紫，以免加重口腔干燥症状。

2.眼睛护理

应尽量避免应用降低泪液分泌的制剂，如利尿药、抗高血压药和抗抑郁药。使用人造泪液（玻璃酸钠）滴眼和改善环境（如使用加湿器）可以缓解眼干症状，使用金霉素眼膏、润舒滴眼液可以保护角膜，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。如果出现角膜溃疡，建议做眼修补术和用硼酸软膏治疗。

3.皮肤护理

对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。可以用复方甘油止痒乳、维生素E乳及市售润肤露等，都有很好的保护皮肤作用。要勤换衣裤、被褥，保持清洁。原发性干燥综合征有皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛的女性患者，应注意阴部卫生，可适当使用洗液或润滑剂如甘油等。

4.呼吸道护理

将室内湿度控制在50%～60%，温度保持在18～21℃，可以缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并可预防感染。对痰液黏稠难以咳出患者可做雾化吸入，必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。

中医篇 干燥综合征中医如何调治

中医辨证治以养阴清热、益气生津、活血解毒、疏肝解郁等方法，能改善干燥综合征患者口干肤痒、关节疼痛、大便干燥等症状。

一、辨证施治

1.燥热亢盛型

症状：口干唇燥，咽干鼻燥，口舌破溃，眼干少泪，目赤多眵，小便短赤，大便干结，面红烘热，苔少或黄燥，脉细弦数。

治法：清热凉血，护阴润燥。

方剂：犀角地黄汤加味。

常用药：水牛角、生地、丹皮、赤芍、玄参、丹参、麦冬、阿胶、知母、黄连。

口舌破溃疼痛，加青黛、生石膏；目赤多眵，加山栀、淡竹叶；大便干结，加火麻仁、瓜蒌仁；低热不退，加地骨皮、银柴胡等。

此为干燥综合征中症状较严重的证型，表现以燥热偏盛、火热上炎为主，故治宜清热泻火、凉血解毒，佐以滋阴润燥。

2.阴虚内热型

症状：口干咽燥，唇干燥裂，口干欲饮或饮不解渴，目干涩，少泪或无泪，视物模糊，头晕耳鸣，声音嘶哑，五心烦热，大便秘结，舌质红，少苔或无苔，脉细数。

治法：滋阴生津，清热除烦。

方剂：杞菊地黄汤合一贯煎加减。

常用药：北沙参、麦冬、生地、枸杞子、女贞子、菊花、山茱萸、丹皮、旱莲草、天花粉。

阴虚内热甚，加地骨皮、十大功劳叶、鳖甲；夜寐不安，烦热，手心灼热，加五味子、知母、百合；视物模糊，加石斛、谷精草、决明子；大便秘结，加玄参等。

此型在干燥综合征中最为多见，由素体阴虚或各种原因导致阴液耗损。

3.气阴两虚型

症状：口燥咽干，身倦乏力，气短懒言，食欲不振，大便不实，舌红少苔，脉细。

治法：益气健脾，养阴生津。

方剂：补中益气汤加减。

常用药：生黄芪、升麻、生甘草、天花粉、太子参、生地、麦冬、陈皮、乌梅、北沙参。

两目干涩，加枸杞子、川石斛；大便不实，加山药、葛根；食欲不振，加炒谷麦芽、生山楂肉、绿梅花。

此型多见于干燥综合征病程较长者。由久病及脏，肺肾阴虚、脾气不足所致，治以顾护脾胃为要。

4.血虚燥热型

症状：口干咽燥，鼻干目涩，面色少华，头晕乏力，经血稀少，失眠多梦，肌肤毛发枯燥，舌嫩红少津，苔少，脉细。

治法：养血柔肝，生津润燥。

方剂：四物汤合一贯煎加减。

常用药：生地、当归、白芍、川芎、枸杞子、北沙参、麦冬、丹参、百合。

头晕头痛，加天麻、白蒺藜、苦丁茶；焦虑烦躁，夜寐多梦，加黄连、阿胶、熟枣仁；肌肤毛发枯燥，加制黄精、制首乌。

本证型多见于中年女性和更年期女性。病位在肝，以本虚为主，治疗要重视养肝柔肝，以达到生津润燥之目的。

5.瘀血阻络型

症状：口干咽燥，眼干目涩，皮肤粗糙，毛发焦黄，四肢关节疼痛，屈伸不利、畸形，指端紫暗，经行量少色暗，舌质暗少津，有瘀斑瘀点，脉细涩。

治法：活血化瘀，舒筋通络。

方剂：桃红四物汤加减。

常用药：桃仁、红花、当归、川芎、赤芍、鸡血藤、穿山甲、丹参、生地。

指端紫暗，加仙灵脾、鹿角霜、路路通；月经量少色暗，加益母草、泽兰；关节畸形，加土鳖虫、水蛭、鳖甲、凌霄花；口干咽燥明显，加天花粉、玄参。

本证型见于病程长久，或合并硬皮病者，往往与前述各证兼夹出现。治疗重在活血化瘀，临证要细心辨析兼夹的症候。

二、饮食疗法

1.玄参莲枣饮：玄参90克，丹皮、炒枣仁各30克，柏子仁、莲子心各9克。上药用水清洗，入砂锅中，加水300毫升，小火煎煮30分钟，滤汁，加水再煎，滤取汁液，将两次所得药汁合并，加白糖少许，分3次服用，每日1剂。有养阴降火的作用，用于干燥综合征阴虚火旺、口腔溃疡者。

2.绿豆粥：绿豆100克，粳米150克，白糖15克。绿豆、粳米用水淘洗干净，入锅中，加水适量，小火慢慢煮成粥，粥成时加入白糖，每日早晚服食。有和脾胃、祛内热的作用，用于干燥综合征见有脾胃不和、食欲不振者。

3.枸杞子粥：枸杞子30克，粳米100克。将枸杞子洗净，米淘净，同入锅中，加水适量，煮成粥，随即食之。有益肾养肝、补血明目的作用，用于干燥综合征肝肾不足、两目干涩、视物昏花者。

三、外治疗法

1.浸洗方：水蛭30克，土元、桃仁、苏木、红花、血竭、乳香、没药各10克，川牛膝、制附片各15克，桂枝20克，地龙30克，生甘草45克。水煎取液，倒入木桶内沐浴，每日1次。有活血通络之功，用于干燥综合征瘀血阻络型。

2.解痉止痛散：川乌、草乌、细辛、三棱各25克，透骨草、肉桂、红花、苏木、桃仁各50克。上药粉碎为末，煎汤先熏后洗，每次20分钟，每日1剂，每日1次，10～15日为1个疗程。有温经散寒、活血通络之功，用于干燥综合征指端青紫者。

（注：以上方剂均应在医师指导下应用。）