胎儿盆腔异位及多囊性发育不良肾合并子宫、膀胱、阴道畸形1例

袁文欢，张 立，司子燚，王 瑜

(湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院超声影像科，湖北 襄阳 441000)

图1 胎儿盆腔异位并多囊性发育不良肾 A.超声示胎儿盆腔内多个囊状无回声区； B.尸体解剖示盆腔内2个囊性包块(箭)，系异位的多囊性发育不良肾 (L：左侧；R：右侧)

孕妇27岁，孕1产0，无家族遗传病史。孕24周超声：胎儿左心室见斑片状强回声，双肾区未见肾脏回声，双侧肾上腺横向位于脊柱两侧；盆腔内左侧髂总动脉旁见约2.0 cm×1.1 cm肾脏样混合性回声，内见多个囊状无回声区(图1A)。宫腔内未见明显羊水回声。超声诊断：胎儿盆腔异位肾并多囊性发育不良肾。行羊膜腔穿刺引产。尸体解剖见双肾区无正常肾脏结构，双侧肾上腺下移，盆腔内见多囊性发育不良肾结构，左侧异位肾约1.2 cm×1.2 cm×0.3 cm，右侧约1.0 cm×0.8 cm×0.3 cm(图1B)；宫腔内腔隙小，阴道无出口，提示盆腔异位肾并多囊性发育不良肾、膀胱与子宫肌性连接、阴道闭锁。

讨论胚胎早期肾胚芽位于盆腔内，后上升至正常位置，影响其上升的因素均可导致异位肾。多囊性发育不良肾是非遗传性肾疾病，发病率约为1/3 000，男性多见，常单侧发病。本例为女性胎儿且双侧发病，较罕见。若超声正常部位未发现肾脏回声，需探查胸部、腹部、盆腔等部位，并观察肾蒂血管，排除异位肾及游走肾后再诊断肾缺如。游走肾活动度大，可跨越脊柱，亦可还原至正常位置。多囊性发育不良肾需与多囊肾相鉴别，前者超声可探及大小不等且呈葡萄串样的囊性暗区，小囊之间可见实质回声；后者无正常肾实质，密集分布大小不等的无回声区，囊肿以外的肾组织回声增强，可高于肝脾回声。本例胎儿双侧肾上腺下移且体积较大，应与肾脏相鉴别；肾脏血流较丰富，而肾上腺血流极少显示。

先天性子宫阴道畸形较少见。胚胎期双侧Muller管会合后形成阴道上端和子宫，双侧副中肾管会合后末端与尿生殖窦相连，并同时增殖分裂，形成阴道中段、下段，在胚胎18周时发育成完整管腔。Muller管发育不良可致先天性无阴道、子宫缺如等畸形。