以腹泻为首发症状的胰腺实性假乳头状瘤1例

李　晔　黄晓俊

兰州大学第二医院消化科(730000)

病例：患者女，62岁，因“腹泻4年，四肢无力2周，加重2 d”于2017年3月15日收治入院。患者4年前无明显诱因下出现腹泻，每日6～7次，为白色水样便或黄色稀便，伴腹胀，排气后腹胀可缓解，余无明显不适，当地医院诊断为“胃肠炎”，予以输液治疗(具体药物不详)，患者症状未见缓解，遂自行服用中药治疗，配合长期饮食治疗(饮食单一、清淡)，腹泻仍未见好转。入院前2周，患者无明显诱因下出现四肢乏力，但不影响正常生活，故未予重视，未接受治疗。入院前2 d，患者四肢无力症状加重，无法站立、行走，双手无法持握，无心悸，无胸闷、气短，无呼吸困难，无恶心、呕吐，无神志不清、四肢抽搐等，遂就诊于我院急诊科。实验室检查电解质示：钾1.63 mmol/L，磷0.31 mmol/L，以“低钾型周期性麻痹”收治入院。患者自发病以来，神清，精神可，饮食睡眠欠佳，大便如上所述，小便正常，4年来体质量减少15 kg。既往体健。入院查体：生命体征平稳。神清，精神差，肌张力正常，四肢肌力2级，心肺腹(-)，病理征(-)。生化检查示：钾 1.55 mmol/L，磷0.13 mmol/L，肌酸激酶7 335 U/L，肌酸激酶同工酶72 U/L，乳酸脱氢酶467 U/L；血常规、粪涂片、甲功能全套、肝功能、肿瘤标记物(CEA、NSE、AFP、CA19-9、CA125)等实验室检查结果均未见明显异常。初步诊断：腹泻(原因待查)、低钾血症、低磷血症、横纹肌溶解症。给予经验性抗感染、补钾、补液、碱化尿液等对症支持治疗5 d，患者四肢肌力基本恢复正常，但仍腹泻，症状同前，复查血钾、血磷恢复正常，速检心肌酶各项指标较治疗前有所下降，但不明显。患者一般状况明显改善，继续完善相关检查，胃镜、结肠镜检查未见明显异常；行腹部CT平扫(图1)示：胰腺体部及其上方团块状肿块影，大小为6.8 cm×6.0 cm×5.7 cm，边界欠清；腹部CT增强(图2)示：胰腺体部见一大小约6.9 cm×5.0 cm×5.2 cm的等密度影，边界清，与胰腺体部关系密切，病灶内密度不均匀，见斑点状钙化影，动脉期明显强化，门静脉和延迟期造影逐渐填充，低密度区未见强化，胰尾部胰管扩张。诊断：胰腺体部占位，多考虑神经内分泌肿瘤(结合临床病史，多考虑为血管活性肠肽瘤)。请普外科会诊后诊断为胰腺占位，建议手术治疗。考虑患者肌酶指标较高，暂不宜行手术，继续保守治疗1周后，复查生化全项示：钾3.89 mmol/L，磷1.5 mmol/L，肌酸激酶41 U/L，肌酸激酶同工酶19 U/L，乳酸脱氢酶196 U/L，其他相关辅助检查未见手术禁忌，遂于2017年3月31日全麻行腹腔镜下保留脾脏胰体尾切除术。术中所见：胰腺头部质软，胰腺体部偏尾侧可见一直径约6 cm大小的圆形肿物，界限清楚，周围组织无侵犯，腹腔淋巴结未见肿大，切除肿瘤并清除第8组淋巴结。术后病理检查(图3)示：(胰腺肿物)胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas)，(8组淋巴结)淋巴结2枚，呈反应性增生；免疫组化染色：瘤细胞示β-catenin(+)，Syn(+)，CD56(+)，Vimentin(+)，CD10(-)，CgA(-)，α-AAT(+)，CK19(+)，Ki-67阳性细胞数>10%。术后诊断为胰腺实性假乳头状瘤。术后5个月电话随访，患者腹泻症状明显缓解，规律排便，1次/日，为成形便，且饮食正常不受限，生活质量较治疗前明显提高。

讨论：胰腺实性假乳头状瘤是一种交界性胰腺外分泌肿瘤，发病率约占胰腺肿瘤的0.2%～2.7%[1]，该病好发于青年女性，有潜在恶变的可能。胰腺实性假乳头状瘤缺乏特异性临床症状和体征，主要表现为非特异性消化道症状如腹部隐痛、腹胀、腹部不适等，肿瘤直径较大者可表现为压迫症状，如恶心、呕吐等，由于其多为外生性生长，故极少引起梗阻性黄疸[2]。胰腺实性假乳头状瘤缺乏典型的临床特征，实验室检查示胰腺内外分泌功能多正常，肿瘤标记物多呈阴性，B超、CT等影像学检查多可准确定位，但定性诊断困难。肿瘤可发生于胰腺的任何部位，但好发于胰腺体部、胰腺尾部[3]。胰腺实性假乳头状瘤的临床误诊率极高，病理检查是诊断胰腺实性假乳头状瘤的可靠依据，其典型病理学特征

图1　本例患者腹部CT平扫图(箭头所示处为胰腺肿物)

图2本例患者腹部增强CT图(箭头所示处为胰腺肿物动脉期明显强化)

A：假乳头状结构(×200)；B：实性区细胞排列松散，间质黏液变性(×100)

图3本例患者病理检查结果(HE染色)

是肿瘤实性部分瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头状排列[4]，部分区域间质纤维增生伴黏液样变，其免疫组化表达呈多样性，各肿瘤细胞一致表达vimentin、AAT，部分表达Syn、AE1/AE3[5]。本例患者病理检查可见假乳头状结构，免疫组化vimentin、AAT、β-catenin、Syn、CD56阳性。胰腺实性假乳头状瘤具有恶变可能，一经诊断应积极治疗，目前手术切除是惟一有效的治疗方法。对于手术中发现存在肿物与周围组织或器官黏连紧密等恶性可能时，应行胰十二指肠脾扩大切除术，但放化疗的效果尚不明确[6]。

由此可见，胰腺实性假乳头状瘤好发于青年女性，多以腹部隐痛、腹胀等非特异性症状为临床表现。本例为老年女性患者，以腹泻及其引起的电解质紊乱为主要临床表现，在胰腺实性假乳头状瘤中较少见。患者表现为水样腹泻、严重低钾低磷血症，结合腹部CT结果，曾于术前诊断为胰腺血管活性肠肽瘤，但术后病理检查和免疫组化染色证实其为胰腺实性假乳头状瘤，故患者腹泻考虑为胰腺实性假乳头状瘤外分泌功能失调所致，其低钾低磷血症系由患者摄入不足、严重腹泻丢失过多所致，并由低钾血症引起横纹肌溶解症。

总之，胰腺实性假乳头状瘤临床表现、影像学检查均缺乏特异性，误诊率高，在临床工作中应提高警惕，加深对本病的理解和认识，提高诊断的准确性。

1 Papavramidis T, Papavramidis S. Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: review of 718 patients reported in English literature[J]. J Am Coll Surg, 2005, 200 (6): 965-972.

2 Notohara K, Hamazaki S, Tsukayama C, et al. Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: immunohistochemical localization of neuroendocrine markers and CD10[J]. Am J Surg Pathol, 2000, 24 (10): 1361-1371.

3 韩威, 李建设, 张忠涛, 等. 胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗[J]. 中国医学科学院学报, 2006, 28 (4): 600-601.

4 李里香, 黄传生, 张文昌, 等. 胰腺实性假乳头状肿瘤临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志, 2005, 21 (5): 588-590.

5 师杰, 钟定荣, 崔全才, 等. 胰腺实性假乳头状瘤临床病理特征及免疫组化表型观察[J]. 诊断病理学杂志, 2005, 12 (5): 325-328.

6 赵玉沛, 胡亚, 廖泉, 等. 胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗[J]. 中华外科杂志, 2005, 43 (1): 53-55.