双侧肾上腺非霍奇金性淋巴瘤1例并文献复习

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(1.解放军火箭军总医院肝胆外科，北京 100088；2.解放军火箭军总医院病理科，北京 100088；3.解放军火箭军总医院血液科，北京 100088)

淋巴瘤在病理学上分为霍奇金病(Hodgkin’s disease，HD)和非霍奇金性淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)两类，其中NHL占淋巴瘤的90%左右，其发展迅速、易发生早期远处转移。肾上腺淋巴瘤有原发性和继发性之分，原发性肾上腺恶性淋巴瘤(primary adrenal lymphoma，PAL)非常罕见，仅占结外恶性淋巴瘤的3%[1]。PLA是指淋巴瘤仅局限于肾上腺(单侧或双侧)而全身无其他部位的淋巴瘤病灶。因其发病率低、相对罕见，因此目前PAL在国内外均为个案报道。本文旨在提供PAL详实的影像、病理等临床资料，为积累PAL的病例资料和治疗提供依据。

1　资料与方法

患者，男，62岁，因间歇性腹部及腰部隐痛伴低热盗汗3个月入院，近3个月体质量下降约5 kg。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大，腹部饱满，未触及肿物，全腹无压痛及反跳痛。实验室检查：血尿便常规无异常，血糖、血脂、醛固酮、皮质醇节律均在正常范围内。胸部CT可见左上肺小片毛玻璃样改变，范围约2.7 cm×1.6 cm，考虑陈旧性病变；腹部CT见双侧肾上腺不规则软组织肿块，右侧肾上腺肿块较大，约10.3 cm×8.3 cm×10.2 cm，增强动脉期可见病灶轻度强化，右侧病灶向上向前推挤肝，界限不清，向下累及右肾上极(图1)。CT诊断为双侧肾上腺巨大含血供病变，右侧病灶侵犯肝及肾，考虑恶性肿瘤病变；PET-CT提示双侧肾上腺占位，淋巴瘤可能性大。

行右侧肾上腺肿物穿刺活检，病理提示：非霍奇金性淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心来源)。免疫组化：肿瘤细胞CD20(+)，CD3(-)，CD5(-)，CD79α(+)，Bcl-2(+)，Bcl-6(+)，CD10(-)，MUM-1(+)，CD20(+)，Ki-67(90%+)，EMA(-)，HBM45(-)，MelanA(-)，CK18(-)，AAT(+)，CD56(-)，CD99(-)。

病理表现为肾上腺组织被弥漫的肿瘤组织取代，肿瘤细胞形态与其他部位弥漫性大B细胞淋巴瘤相似，呈弥漫分布，局部伴有细胞凋亡及肿瘤坏死，肿瘤细胞体积中等大小，肿瘤细胞有异型性，核分裂象多见(图2)。B淋巴细胞标志CD20、CD79α阳性、Ki-67增殖指数高达90%以上;弥漫大B细胞淋巴瘤标志BCL-2阳性，另外MUM-1阳性、CD10阴性为非生发中心亚型。

结合临床表现、影像学资料及病理结果，明确诊断为：双侧肾上腺非霍奇金性淋巴瘤(弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心亚型)，给予R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)化疗，目前仍在化疗过程中，如肿瘤有缩小，则可行手术切除。

a、b:双侧肾上腺肿瘤强化不明显，右侧肿瘤侵犯肝，与肝右叶界限不清；c、d:右侧肿瘤侵犯肾，并侵犯肾血管，与下腔静脉限不清；e、f:矢状位见右侧肿痛侵犯肝、肾静脉、下腔静脉及肾动脉

图1影像学资料

a:淋巴细胞呈片状弥漫分布，大小不一，核呈卵圆形及不规则形，可见核仁及核分裂象，胞浆丰富，细胞边界不清；b:CD79α 肿瘤细胞弥漫阳性；c:CD20肿瘤细胞弥漫阳性；d:MUM-1肿瘤细胞弥漫阳性

图1病理资料

2　讨论

淋巴瘤是源淋巴系统的恶性肿瘤，淋巴组织遍布全身、与血液系统关系密切，故而可发生于身体的任何部位。NHL占淋巴瘤的90%左右，而原发于肾上腺的淋巴瘤(PAL)非常罕见，仅占结外恶性淋巴瘤的3%[1-2]。绝大多数原发于肾上腺的淋巴瘤为B细胞来源[3]。PAL最常见的病理类型为弥漫大细胞型，其他还有混合型和小无裂细胞型；结合免疫组化，PAL最多见的病理类型为B细胞型的NHL[2]。PAL的临床表现无特异性，患者可能会出现腹部或腰部疼痛、发热、疲劳、体质量下降、肾上腺机能不全等症状。

PAL的CT特点：大多数的肿瘤在CT平扫中密度均匀[3]，如伴有坏死或囊变可表现为混杂密度肿块，肿瘤大部分低于肝及脾的密度；在增强CT中，PAL呈渐进性的轻度或中度强化[4]。当肿瘤较小的时候，在影像上可以看到肾上腺的形态，当肿瘤较大，则呈类圆形肿块，此时在CT上可以看到肿瘤边界尚清楚，继续生长则为不规则形，表现为浸润性生长，在CT上可以看到肿瘤与周围组织，如血管、肾或脾关系密切，从而导致手术创伤加大，甚至难以完成[5]。

鉴别诊断主要包括肾上腺皮质癌、嗜铬细胞瘤、转移性肿瘤等。PAL与肾上腺皮质癌区别在于后者常为单侧的较大肿块，呈不规则形状，倾向于囊状低密度；转移性肿瘤首先要有其他组织器官的原发肿瘤，最常见的是肺癌的肾上腺转移，乳腺癌、胃肠道或恶性黑色素瘤也可转移至肾上腺[6]。此外，肾上腺转移性肿瘤在CT上主要表现为中等大小的类圆形软组织肿块，边界模糊，向周围组织侵犯较为少见；恶性嗜铬细胞瘤表现为阵发性高血压、头痛、出汗并伴有血儿茶酚胺的增高，影像学上肿瘤边界不清，可有周围组织脏器的直接侵犯、局部淋巴结转移及远处转移。最终确诊依赖病理学，因此在临床工作中如遇到诊断困难或怀疑为PAL时，可通过穿刺活检或手术切除标本获取肿瘤标本。

PAL因其发病率低，目前尚无治疗共识[7]，其治疗包括化疗、放疗、手术切除、手术联合化疗。伴有肾上腺功能不全的患者则需行糖皮质激素替代治疗。常用的联合化疗方案包括CHOP、R-CHOP、CHO+氢化泼尼松，CVP(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)和MACOP(环磷酰胺+阿霉素+泼尼松+甲氨蝶呤+博莱霉素)。R-CHOP化疗方案最为常用，其对弥漫大B细胞淋巴瘤效果较好[8]。同其他类型的结外非霍奇金性淋巴瘤相比，PAL的预后非常差，患者多在1年内死于肿瘤、感染或并发症[9-10]。PAL较为罕见，手术联合化疗或其他治疗方式是否能够延长患者生存时间，仍需要相关研究证实。

[参考文献]

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[9] Kumar R,Xiu Y,Mavi A,et al.FDG-PET imaging in primary bilateral adrenal lymphoma:A case report and review of the literature[J].Clin Nucl Med,2005,30(4):222-230.doi:10.1097/01.rlu.0000155983.46815.1c.

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