直结肠间质瘤的临床表现与影像学诊断价值

宋 扬 邴 晶 庄美俊 王淑艳 陈翠萍

（大连医科大学附属大连市中心医院放射科，辽宁 大连 116033）

直结肠胃肠道间质瘤是胃肠道间质瘤（Gastrointestinal stromal tumor，GIST）少见的类型，占胃肠道间质瘤的1%～2%[1]，临床表现缺乏特异性。本文回顾性分析我院手术证实的直结肠胃肠道间质瘤44病例，探讨直结肠胃肠道间质瘤的临床及影像表现，探讨CT对直结肠胃肠道间质瘤的诊断价值，提高对直结肠胃肠道间质瘤的认识。

1 材料与方法

1.1 一般资料：回顾分析我院从2002年～2016年经手术证实的44例直结肠GIST患者的临床及影像资料，其中男性21例，女性23例，患者年龄从42～72岁，平均年龄为57.5岁，临床症状一般为腹部隐痛，部分患者加重为绞痛，部分有便血及排便习惯的改变，44个病例术前有30例影像诊断为GIST，5例诊断为淋巴瘤，9例影像诊断为结肠癌。

1.2 检查方法：采用Siemens Somation Sensation 16排及GE Lightspeed 64排螺旋CT扫描机，全部患者都进行了腹部平扫，3例患者行增强扫描，扫描参数：螺距1.375，层厚5 mm，薄层重建层厚0.625 mm，管电压120 kV，管电流350～470 mA。对比剂为碘佛醇（320 mgI/mL），70 mL，经肘静脉注射，速率3.5 mL/s，扫描时相：动脉期35 s，门脉期75 s，平衡期180 s。扫描范围自膈顶至盆底，所得增强扫描图像，进行组织器官的多平面重建（MRP）及血管最大密度投影重建（MIP）。

1.3 影像资料的分析：2名有经验的具备副主任医师资格的医师对所得的临床及影像学资料共同进行分析、判断。分析的征象包括：①病灶的位置、形态、大小，结直肠肠壁厚度超过5 mm，考虑为肠壁增厚[2]；②根据肿瘤与肠壁的关系，分为黏膜下型，壁间型，浆膜下型，肠管旁型（系膜型）；③病灶密度及增强扫描强化方式；④是否存在肠梗阻，结肠肠管管径＞5 cm，判定为肠腔扩张，提示肠梗阻；⑤是否有淋巴结转移。

2 结 果

44例患者均经手术证实，有24例直肠GIST，有15例为乙状结肠GIST，有3例为横结肠GIST，有2例升结肠旁沟GIST。

2.1 临床表现：44例直结肠GIST中，临床症状一般为下腹部不适，腹胀腹痛，其中有3例发展为下腹部绞痛，并出现血便，有4例为以腹部包块为首发症状就诊，有6例为无明显症状体检发现，无1例合并肠梗阻。

2.2 CT表现

2.2.1 病变的形态、大小，位置：44例直结肠GIST中不规则形27例，类圆形13例，病灶大小从1～14 cm，平均大小为7.45 cm。44例直结肠GIST中，黏膜下型7例，壁间型11例，浆膜下型23例，胃肠道外型2例。见表1。

表1 肿瘤与肠壁的关系分型

2.2.2 病变密度、强化方式，及周围淋巴结情况。44例直结肠GIST中均匀软组织密度13例，不均匀混杂密度31例，其中7例有点状、点条状钙化，有4例病灶内有气液平面，提示病灶与肠腔相通，增强扫描呈中等度或明显强化，CT值增加范围20～60 Hu。强化方式为持续强化，有17例病灶内可见迂曲粗大的肿瘤血管。

2.3 术中及病理表现：44例直结肠GIST中肿块质硬29例，12例质中，呈灰白色或鱼肉状，部分呈暗红，有3例呈糟脆菜花状物，病灶内见暗红色液体，5例病灶侵犯小肠系膜，1例病灶浸润邻近肾周脂肪囊。11例直结肠GIST中39例病理为高度侵袭性，5例表现为低侵袭性。免疫组化CD117、DOG1表达率分别为93.1%（41/44），80%（21/26）。

3 讨 论

胃肠道间质瘤（Gastrointestinal stromal tumor，GIST）最早是由1983年Mazur和Clark提出概念，1998年日本学者Hriota提出GIST中存在c-kit基因，GIST起源于胃肠道管壁的Cajal间质干细胞，其具有向平滑肌及神经组织分化潜能，GIST是由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成的最常见消化道间叶源性肿瘤，而直结肠间质瘤属于胃肠道间质瘤的少见部位。

3.1 GIST临床表现：GIST是少见肿瘤，占消化道原发肿瘤的1%，发病率约为1～2/10万，目前发病率呈上升趋势。本组好发年龄42～72岁，与文献报道GIST好发50～70岁相符，本组病例女性略多，占52.7%（23/44），与全消化道GIST无明显性别差异的情况相似，也与宋彬等[3]报道的直肠GIST男略多于女的报道不同，究其原因考虑为两个研究的样本量均不够大所致。本文讨论的直结肠胃肠道间质瘤，在GIST中属于少见发病部位，只占全消化道GIST的5%。本组病例中，直肠GIST发病率最高，占全组病例的54.5%（24/44），与文献报道相符。

直结肠GIST临床症状一般为中下腹部不适，以隐痛为主，无显著的特异性。本组病例中有1例患者出现绞痛，同时伴有便血，可能与病灶较大，肿瘤合并坏死、出血，并与肠腔相通有关。有2例有大便习惯改变，有些患者无明显症状，体检偶然发现病灶，本组病例中有9例为行妇科检查偶然发现病灶。部分患者以腹部包块为首发症状。无1例出现肠梗阻。

3.2 病理特点

3.2.1 大体上多数肿块质硬，少部分质中，切面呈灰白色或鱼肉状，部分暗红，有一例呈糟脆菜花状物，病灶内见暗红色液体，本组病例病灶大小从1～14 cm，平均大小为7.45 cm。

3.2.2 镜下病灶的侵袭危险性判定。本组44例病例中40例为高度侵袭危险性，占90.9%，较其他部位间质瘤恶性程度高，与万远廉等[7]研究相符，

3.3 直结肠GIST的CT表现：直结肠GIST表现为形态以不规则形多见，密度呈均匀软组织密度或等低混杂密度，通常较小的病灶密度较为均匀，而病灶大于4 cm的，容易出血、坏死、囊变，病灶内钙化并不常见，通常为点状或小斑片状钙化，本组有7例病灶内有钙化（7/44），呈点状及细条状。病灶可与胃肠腔相通，形成液气平面，本组病例有3例直肠中上段GIST，病灶内可见不规则形气体密度影。44例病例中9例做增强扫描，增强病灶多为富血供，病灶实质呈中等以上强化，强化后增加30 Hu左右，9例病灶内均可见迂曲的肿瘤血管影，显示率100%。

根据病灶与肠壁的关系，分为4型：黏膜下型、浆膜下型、肌壁间型、胃肠道外型。本组病例中其中以浆膜下型最多，占45.5%，其次为壁间型，与既往报道相符。

恶性GIST可有肝、腹膜、肺等脏器的转移，虽然完整切除了肿瘤，仍有术后40%～70%的患者最终会复发、转移[4]，68%的病例在2年内出现复发及转移，5年生存率为50%～65%，但周围淋巴结转移罕见[5]，本组病例中，规律随诊到19例患者，有8例在3～24个月内出现腹膜转移及肝转移，占42%（819），无1例淋巴结转移，复发及腹膜转移灶与原发灶影像表现相似，肝脏的GIST转移瘤表现为相对乏血供肿瘤，CT增强扫描表现边缘环形强化。

综上所述，直结肠间质瘤是胃肠道间质瘤少见发生部位，在直结肠GIST中，直肠GIST相对多见，以浆膜下型为常见类型，病灶体积较大，一般超过5 cm，均值为7 cm，病理类型多为高度侵袭危险性，恶性程度高于其他部位胃肠道间质瘤，本组病例中，女性略多于男性患者，可能与本组病例数相对较少有关，并且妇科体检偶然发现，增加了此病的女性发病率，CT表现为，与肠管关系密切肿块，病灶内肿瘤内肿瘤血管外显率较高，在＞5 cm的肿块里，显示率达到100%。GIST临床及影像上典型表现，对直结肠GIST诊断有重要价值。

[1] 龙江,祁吉.胃肠道间质瘤：一种新确定的胃肠道间叶性肿瘤[J].中华放射学杂志,2006,40(9)：998-1001.

[2] 纪建松.肠梗阻影像学[M].北京：人民军医出版社,2009：135-136.

[3] 宋彬,王培军,胡文娟,等.直肠间质瘤的螺旋CT表现[J].医学影像学杂志,2011,21(1)：79.

[4] Samian L,Weaver M,Velanovich V.Evaluation of gastrointestinal stromal tumors for recurrence rates and patterns of long-term followup[J].Am Surg,2004,70：187-192.

[5] 王刚,陈铁良,张凤新,等.胃肠道间质瘤术后复发转移的临床特点及治疗[J].中华普通外科杂志,2010,25(10)：803-804.