1例肾移植术后并发噬血细胞综合征护理

文红春, 许晓惠, 王凯丽

(南京军区总医院 国家肾脏疾病临床医学研究中心, 江苏 南京, 210002)

噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH), 是一种由遗传性或获得性免疫功能异常导致的，以病理性炎症反应为主要特征的临床综合征，主要特征发热、肝脾肿大、全血细胞减少[1]。HPS具有广泛致病性，其中基因缺陷、诱发疾病及不同触发因素导致疾病复杂性和高致死性[2]。本研究中心2016年12月收治了1例肾移植术后并发噬血细胞综合征患者，现报告如下。

1 临床资料

患者，女, 42岁，因“肾移植术后2个月余，间断发热10 d, 伴三系降低”收治入院。入院时患者血常规示: 淋巴细胞百分数29.00%、中性粒细胞百分数68.60%、白细胞计数2.5×109/L、血小板计数54×109/L、血红蛋白63 g/L; 血生化: 尿素氮19.22 mg/dl、肌酐1.09 mg/dL、胱抑素C 1.77 mg/L、尿酸405 μmol/L、血清总蛋白46.10 g/L、白蛋白35.40 g/L、球蛋白10.7 g/L; 伴低热，消瘦, 体质量指数 (BMI)16.13 kg/m2。初步诊断: 肾移植术后发热待查。既往病史: 2006年4月因“面部红斑、关节酸痛6年，浮肿、蛋白尿伴血细胞减少4年余，加重伴血肌酐升高2个月”本院肾活检诊断为“系统性红斑狼疮”，狼疮肾炎、CKD 4期，行维持性腹膜透析治疗。2016年9月在本院行亲属供肾右侧同种异体肾移植术，术后4 d患者出现移植肾急性排斥反应，予以多次调整免疫抑制剂后血肌酐逐渐降至正常。住院期间因反复查血常规提示三系减低及反复出现发热、C反应蛋白(CRP)升高，予粒细胞刺激因子、促红素、白介素11、输注红细胞等治疗刺激骨髓造血、纠正贫血及拜复乐+比阿培南抗感染治疗，病情平稳后出院。出院时血红蛋白68 g, 白细胞4.1×109/L，血小板计数138×109/L; 术后因反复三系低，发热无法纠正给予收治入院，住院期间患者反复发热，体温最高达39 ℃, 呈弛张热，查CRP、降钙素原、白介素-6持续偏高，予以比阿培南、拜复乐等抗感染，胸部CT亦未见明显感染灶; 给予红细胞、血小板输注及白介素-11、粒细胞刺激因子及TPO应用对症处理，间断输注红悬、血小板、白蛋白输注，口服营养液加强营养支持等治疗，但总体效果不明显; 白细胞波动于(0.8～3.6)×109/L、淋巴细胞比例3.8%～26.0%, 血小板波动(38～57)×109/L、血红蛋白波动于57～84 g/L; 查ANA、A-dsDNA阴性，补体C3、C4正常、心磷脂抗体阴性、C1q阴性、狼疮抗凝因子正常，狼疮无活动; 患者CT示肝脏多发低密度灶，腹部增强CT考虑肝腺瘤，排除肿瘤属致发热; 治疗期间出现严重低钾血症，左眼下眼睑溃疡，给予对症处理; 转氨酶及乳酸脱氢酶进行性升高，血清铁蛋白升高>1 500 μg/L; 住院期间间断行3次骨髓穿刺，于第3次骨髓穿刺查找到噬血细胞1%，可见吞噬幼红细胞，确诊为肾移植术后并发噬血细胞综合征，给予地塞米松联合依托泊苷静滴、环孢素口服治疗，患者血白细胞降至0.1×109/L, 为预防感染，转干细胞移植仓进一步治疗，后因并发出血、感染、弥散性血管内凝血(DIC), 家属放弃治疗，给予出院。

2 护 理

2.1 病情观察

患者白细胞、淋巴细胞比例降低，并且长期服用免疫抑制剂，免疫功能低下，容易导致感染，护理时需严密观察患者生命体征，尤其是体温、热型，脉氧的变化，必要时抽血查血培养，并且注意炎症指标的观察; 每日交接班时注意口腔、肛周及全身皮肤黏膜有无感染和破溃; 因血小板降低，观察有无牙龈出血、黑便、皮肤淤血瘀斑、头痛、恶心、喷射性呕吐、意识改变等出血征象。同时注意患者肌酐、尿量的观察，动态监肾功能变化，有无水肿及严格记录24 h出入量。

2.2 预防感染

加强病房管理，做好消毒隔离措施，患者单间居住、隔离、减少人员进出，紫外线房间消毒每日3次，桌面、地面擦拭、病房通风2次/d, 医务人员进出消毒手、穿隔衣。加强生活护理，注意个人卫生，保持口腔、肛周皮肤的清洁干燥，给予洗必泰或5%小苏打漱口，肛周涂抹百多邦预防感染，同时注意眼角、皮肤的清洁卫生。

2.3 皮肤护理

观察皮肤淤血瘀斑的部位、范围及颜色，必要时做好标记，以利于交接和观察，动静脉穿刺拔针后，均需用弹力绷带加压包扎止血; 预防压疮，患者入院时体质量指数偏低、消瘦、营养不良，随病情的发展，活动度受限，应定时协助患者更换卧位，定时观察骶尾部皮肤完整性，贴减压贴，预防压疮的发生。

2.4 PICC置管护理

噬血细胞综合症患者，因病情复杂，病程均较长，治疗中需大量输注血液制品、肠外营养及化疗药物，对血管刺激性大，经外周静脉留置中心静导管不仅能避免反复穿刺给带来的痛苦而且还能有效避免化疗药物刺激导致静脉炎的发生[3]。对于噬血细胞综合症患者本身存在发热，三系低，免疫力低下的临床症状，置管时应严格无菌操作，预防导管感染，尤其是预防穿刺后的出血及皮下血肿的发生[4]。此患者在穿刺后立刻出现了皮下大面积淤青及血肿，给予穿刺点处置明胶海绵，同时以穿刺点为中心扩大面积弹力绷带持续加压包扎止血后症状缓解，血肿1周内逐渐消退，弹力绷带加压止血过程因注意观察局部肢体的颜色，有无肿胀麻木以及每4 h松开弹力绷带15～30 min以防止局部血流障碍。

2.5 用药管理

输注血液制品，严格查对制度，注意输血反应的观察，合理安排输液的顺序: 冷沉淀-血小板-红悬-血浆。做好化疗药物输注的护理: 输注前先注射生理盐水确保静脉通路在位，一旦发生药物外渗，立即进行局部处理。依托泊苷静脉输注时，速度宜慢，嘱患者卧床休息，用药过程中加强巡视，观察有无头晕、恶心、呕吐、骨髓抑制、月经紊乱等不良反应。

2.6 安全护理

患者体质虚弱，噬血细胞综合征患者常并发低钾血症等[5]电解质紊乱，患者活动无力，应加强生活护理，预防跌倒。噬血综合征是一种罕见而严重的血液系统疾病，患者常面临疾病带来的痛苦和经济双重的压力，应加强和患者及家属的沟通，注意心理变化，加强疾病宣教及心理护理，清除房间利器，多余药品，防自杀等极端行为发生。

2.7 饮食营养管理

加强营养支持，如患者病情允许，食欲尚可时，鼓励患者多进食营养丰富的优质高蛋白、高维生素、高热量饮食，以流质和半流质为主，避免坚硬、带刺、辛辣刺激的食物，少食多餐，并适当补充肠内营养。如患者无法经口进食，可考虑给予患者肠外营养支持，肠外营养支持治疗期间，应根据患者生化结果、血糖水平、条件允许时利用生物电阻抗测定患者的机体成分，设定和调整肠外营养液的配方。

2.8 并发症的观察

噬血细胞综合征常累及体内多脏器，易导致多器官功能衰竭，肺脏受累可表现为咳嗽、呼吸困难、呼吸衰竭[6]。胃肠道受累可表现为腹泻、恶心呕吐、腹痛以及特异性的胃肠道出血、胰腺炎或溃疡性肠病。神经系统受累(25%)表现为昏迷、癫痫、脑膜炎、脑出血等[7]。HLH的患者容易发生DIC, 特别是具有严重血小板减少的患者。所以疾病中晚期因积极预防和处理DIC、内脏出血、呼吸衰竭、神经系统疾病等严重并发症。备好抢救器材和抢救药品，熟悉各种并发症的抢救流程。

3 讨 论

噬血细胞综合征是一种恶性程度高，病情发展迅速，病死 率极高的恶性疾病。但目前大多数临床指南、前瞻性研究及治疗试验都集中在儿科患者，对成人HLH的患者缺少关注，缺乏诊断标准常常导致疾病的漏诊及误诊[2]。而对于肾移植术后患者，由于免疫抑制剂的长期使用，患者免疫功能低下，易导致病毒感染、骨髓抑制等并发症，警惕肾移植术后并发噬血细胞综合征的发生。对症状可疑患者应仔细筛查，做到早发现、早诊断、早治疗，提高患者的生存率。根据疾病的自身特点，护理时坚持以患者为中心进行整体护理，在为患者提供基础护理、疾病专科护理的同时，应关注患者心理需求，进行心理护理以及确保患者获得稳定的家庭社会支持。疾病晚期重点预防和处理感染、出血, DIC等严重并发症。

[1] 王昭. 我如何诊断噬血细胞综合征[J]. 中华血液学杂志, 2016, 37(7): 550-552.

[2] 朱俪, 孟海涛. 成人嗜血细胞综合征[J]. 中外医疗, 2015, 16(13): 191-193.

[3] 武艳, 赵玲玲. PICC带管肿瘤患儿照顾者家庭护理体验的质性研究[J]. 中国实用护理杂志, 2016, 32(12): 925-928.

[4] 李卫英, 白血病患者PICC置管常见并发症的研究进展[J]. 上海护理, 2015, 15(5): 73-76.

[5] 刘雪莲. 1例嗜血细胞综合征合并低钾血症患者的护理[J]. 护士进修杂志, 2016, 31(2): 190-191.

[6] Fukaya S, Yasuda S, Hashimoto T, et al. Clinical features of haemophagocytic syndrome in patients with systemic autoimmune diseases: analysis of 30cases[J]. Rheumatology (Oxford), 2008, 12(47): 1686-1691.

[7] Henter J I, Horne A, Arico M, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic gudielines for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J]. Pediatr Blood cancer, 2007, 16(48): 124-131.