胸部特殊孤立性纤维瘤的外科治疗*

卢礼卿 张春芳 程远大

胸部孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）临床上不常见，大多数的SFTs起源于胸膜，即胸膜SFT（solitary fibrous tumor of pleura，SFTPs），占胸膜源性肿瘤的5%，约80%来自脏层胸膜，20%来自壁层胸膜［1］，也偶发生于肺、气管、生殖系统、腹腔、软组织和肌肉等处结缔组织，来自于肺实质的SFTs十分少见［2］。目前对于胸部一些特殊SFTs的外科治疗研究较少。因部分SFTs具有一定的特殊性，本研究旨在分享一些胸部特殊SFTs的临床诊治经验。

1 材料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析中南大学湘雅医院从2009年1月至2017年5月收治的诊断为胸部SFTs的患者。共21例患者纳入研究，其中男性11例、女性10例，平均年龄48.3岁。肿瘤大小为3～30 cm，平均约14 cm，其中有7例肿瘤最大直径＞20 cm，占33.3%。13例来源于胸膜（7例脏层胸膜、2例壁层胸膜、4例纵隔胸膜），8例来自胸部其他特殊部位，包括胸壁6例、肺1例、气管1例。相关临床资料具体见表1。

表1 21例胸腔孤立性纤维瘤的临床病理资料

1.2 手术方法

对于胸膜源性SFTs患者，术前需完善胸部增强CT和三维成像，了解肿瘤的血供及血运情况，术前充分备血。术中采用全麻、双腔气管插管，对于肿瘤直径＞10 cm的患者，选择直接开放手术，肿瘤直径＜10 cm的患者首选胸腔镜探查。手术以最大化完整切除肿瘤为原则，对于肺内SFTs术前需评估患者肺功能情况，选择胸腔镜下肺叶切除。

1例气管源性的特殊SFT，因肿瘤累及气管壁和周围脏器，无法完整切除，在全麻支气管镜的引导下插入小号的气管导管以保证通气，然后行气管镜下的行冷冻治疗，肿瘤行气管腔内的姑息性切除。

1.3 术后随访

所有患者术后均未接受其他辅助治疗，术后1个月常规随访，然后每半年随访1次，了解患者生存情况，并复查胸部CT了解肿瘤复发情况。

2 结果

2.1 手术情况

21例患者中，17例患者通过外科手术完整切除，2例行姑息性切除，1例因考虑肿瘤局部外侵和患者基础疾病而未行手术治疗，1例患者家属拒绝行手术治疗。接受手术的19例患者中，胸腔镜手术4例，开放手术11例，其中6例因肿瘤巨大而行分块切除（图1），胸腔镜中转开放手术3例（图2），支气管镜下介入治疗1例（图3）。2例未手术的患者，其中1例接受了CT引导下穿刺活检。所有患者术后均没有接受其他辅助治疗。

图1 术前胸部CT与术前后的胸片

2.2 病理结果

除病例8未获得病理诊断外，其余20例患者均病理学证实为SFT，其中7例（33.3%）为恶性，13例为良性，恶性SFTs中包括3例巨大SFTs和1例气管源性SFT。

图2患者的胸部CT和术后的病检结果

图3 患者治疗前的胸部CT与支气管镜检查、治疗后的胸部CT与支气管镜检查

2.3 随访

所有患者除了1例因联系方式变更失访外，其余20例随访1～96个月。随访结果中未手术患者死于心脏病，有3例恶性SFTs分别于术后第12、26、72个月复发，均接受了再次手术，其余病例均无复发和死亡。

3 讨论

SFTs特别是SFTPs是一种少见、生长缓慢的间叶组织肿瘤。SFTPs多见于50～70岁患者，无性别差异［3］。随着病理学水平的发展，SFTPs被证实是一种起源于CD34阳性的树突间叶细胞的肿瘤，并具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征，可发生在全身各部位。免疫组织化学法常提示CD34和Bcl-2呈阳性［4］。外科完整切除并切缘阴性是目前SFTPs的主要治疗方式，恶性SFTPs术后有一定的复发率，约30%［5］。本研究统计了21例SFTs患者，其中20例病理确诊为SFTs，包括13例SFTPs、6例胸壁来源和1例来源于气管。从统计结果看，SFTs恶性比例为35%（7/20），复发率为15%（3/20），其中复发的3例患者均为恶性SFTs，占恶性SFTs的42.9%，而良性SFTs中未出现复发情况。随访结果显示，术后无死亡病例，3例复发患者接受再次手术后均生存良好。国外研究显示胸部SFTs术后预后多良好，10年生存率可高达97.5%，无瘤生存率可达90.8%［6］。大多数SFTs呈良性特性，仅10%～15%的胸部SFTs可复发和或出现转移，因此，大多数学者认为SFTs是一种低度恶性，极少发生转移的肿瘤。

部分胸部SFTs具有一定的特殊性，临床较为少见，主要包括胸部巨大SFTs（＞20 cm）、肺内SFTs及气管源性SFTs。虽然有报道采用胸腔镜下治疗SFTPs，显著缩短了SFTPs患者的住院时间和降低并发症的发生［7］，但对于多大的肿瘤适合行胸腔镜手术，目前没有统一标准，一些学者提出肿瘤直径＜8 cm适合胸腔镜手术［8］。对10 cm以下的肿瘤优先选择胸腔镜探查，但从统计结果可见，仅4例患者完成胸腔镜手术，3例中转开胸，主要原因是肿瘤血运丰富且瘤蒂较宽，腔镜下难以控制出血。

对于直径＞20 cm的胸部SFTs，常因肿瘤巨大，术前无法明确评估其与周边脏器的关系，而使得手术难度增加。本研究收治的SFTs中有7例肿瘤最大径超过20 cm，均通过外科手术治疗。7例巨大SFTs中，4例良性、3例恶性。因肿瘤巨大，手术常难以一次性完整切除并取出。其经验是，选择后外侧切口，切除部分第5肋骨进胸，必要时可切除邻近的2根肋骨。从7例巨大SFTs手术经验来看，巨大SFTs往往瘤体血运一般，包膜完整但血运相对丰富，因此治疗策略是先打开包膜，肿瘤分块切除，然后再处理包膜与周边脏器的关系。对于部分有外侵的SFTs或肿瘤与周边脏器关系密切而无法完整切除的SFTs，行姑息性切除也是必要的。曾报道过2例巨大SFTs，肿瘤占据左侧整个胸腔，其中1例病变累及肺门，纵隔多发淋巴结肿大，左肺不张，左肺动脉瘤形成，因肿瘤血运丰富，无法分块切除，行肿块的姑息性切除和左全肺切除，术后病检为恶性SFTs，术后33个月随访患者情况良好，未见远处转移［9-10］。因胸部巨大SFTs的特殊性围术期应注意如下几点：1）术中肿瘤的血运及瘤蒂的情况；2）术中肿瘤对纵隔的压迫引起循环不稳定；3）肿瘤切除术后肺复张的问题，应评估肺复张的能力和避免术后复张性的肺水肿。

肺内SFTs多起自于大支气管或较大支气管的管壁或外周肺组织，临床常无症状，影像学检查是发现该病的重要手段［11］。1例因右侧自发性气胸就诊，胸部CT发现右侧气胸合并右下肺占位。肺内SFTs多表现为肺内孤立性单发结节或肿块，边界清楚，易误诊为肺部其他良性肿瘤如肺错构瘤、肺炎性假瘤等。外科完整切除是肺SFTs的最佳治疗手段，术后病理检查及免疫组织化学检测是确诊该疾病的重要手段。因肿瘤位于肺内，无明显包膜和瘤蒂，肿瘤以局部侵犯为主，罕有淋巴结或血行转移。随着胸腔镜技术的广泛应用，胸腔镜下肺叶切除是其标准的治疗术式。

SFTs可以起源于胸部的任何部位，但是通常起源于胸膜或者肺［4］。而气管源性的SFTs国内外鲜有报道，至今为止报道少于10例［12-14］。有学者报道了185例气管良性肿瘤中，仅有4例（2.2%）被证实为SFTs［15］。50%SFTs患者通常无症状，然而起源于呼吸道的SFTs可能会产生气道阻塞、阻塞性肺炎和呼吸困难等阻塞性症状［16］。该研究中肿瘤发生于气管，致使气道完全阻塞，患者主要表现为活动后气促，呼吸困难等临床症状。目前对于气管源性SFTs的治疗临床上研究较少，有学者报道支气管SFTs行内镜下肿块切除或者支气管袖式切除均获得很好的疗效［14］。本研究肿瘤病变累及气管的管腔内外，与周围组织界限不清，手术完整切除难度大，风险高，经过多学科讨论，最终为患者行内镜下肿瘤的姑息性切除，术后病检结果为低度恶性的SFTs。尽管有报道在未完整切除的SFTs患者术后行放疗，但是具体疗效还有待证实［12］。因SFTs对放化疗敏感性较差，该患者术后未推荐行辅助支持治疗，患者带瘤生存，术后随访42个月，状况良好，未出现其他部位转移，残余病灶未明显长大。因此，内镜下肿瘤切除是气管源性SFTs的一种治疗手段，但目前对于内镜下姑息性切除气管恶性SFTs的临床疗效及术后是否应该需要行辅助放化疗研究较少。鉴于SFTs的交界性生物学特性，对于内镜下无法完整切除的气管源性SFTs是否需要外科扩大切除有待更进一步的临床研究。

综上所述，胸腔SFTs少见，并且大部分是SFTPs，其最好的治疗方式是外科根治性切除。胸部特殊SFTs的外科处理有一定的特殊性，对于巨大肿瘤压迫导致一侧肺失去功能的患者，可考虑一并切除患肺；对于直径10 cm以下的肺内SFTs推荐行胸腔镜下肺叶切除；肿瘤巨大广泛侵袭或者气管源性SFTs无法根治性切除时，姑息性切除仍具有重要的治疗价值。

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