超声诊断原发性二尖瓣黏液样变1例

杨德顺 杨性安 王霞

[关键词]二尖瓣；黏液样变性；原发性

二尖瓣关闭不全是由于二尖瓣器结构或者功能异常导致收缩期二尖瓣不能良好关闭，左心室的血液逆流入左心房，风湿、钙化、粘液样变性、感染、结缔组织病、先天发育异常、乳头肌缺血等因素均可导致二尖瓣关闭不全，其中，二尖瓣黏液样变性是原发性二尖瓣关闭不全的重要病因。

1病例简介

患者，女性，27岁，因“体检发现心脏杂音8月”就诊，查体：体温36.8℃，血压119/75mmHg，两肺呼吸音清，未闻及干湿音，心律齐，二尖瓣听诊区闻及收缩期吹风样杂音，无传导，3/6级，未及心包摩擦音。血常规：白细胞计数：5.1x109/L，淋巴细胞绝对值：2.09x109/L，中性粒细胞绝对值：2.60x109/L，淋巴细胞比率：0.41%，中性粒细胞比率：0.51%；生化全套：肌酸肌酶：53U/L，肌酐：83μmol/L，丙氨酸氨基转移酶：22U/L，天门冬氨酸氨基转移酶18U/L。血常规、血生化全套实验室检查未见异常。

超声心动图检查：左心房左心室扩大，右心房右心室大小正常，室壁不厚，收缩活动未见异常，二尖瓣前后叶边缘部明显增厚，呈中等回声，可见毛刺样突起，未见钙化，瓣的基底部和中间部不厚，开放活动可，彩色多普勒可见二尖瓣口重度反流，主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣回声纤细，开放活动可，彩色多普勒见三尖瓣轻度反流，连续多普勒据三尖瓣反流估测肺动脉最大收缩压43mmHg。超声提示：二尖瓣病变伴重度关闭不全（黏液样变可能），左心房左心室扩大，三尖瓣轻度关闭不全，轻度肺动脉高压，见图1、2、3。

本病例行二尖瓣置换术，术后病理证实为二尖瓣黏液样变，见图4。

2讨论

原发性的心脏瓣膜黏液样变性这个概念1997年由Rippe等首先提出，它的病理特征是瓣膜间质的粘液样变性，不伴有钙化。瓣膜黏液样变可引起心脏瓣膜增厚、脱垂甚至腱索断裂，是造成心脏瓣膜关闭不全的一个重要原因，由于既往的超声心动图对本病的认识不够，导致术前对本病作出提示性的诊断率很低。

陈健等通过回顾性分析一组原发性瓣膜黏液样变性病例的超声心动图特点，认为心脏瓣膜黏液样变主要表现为瓣膜回声增厚，瓣叶冗长，瓣环扩张，瓣膜交界处未见粘连，瓣膜关闭时可见裂隙，典型的呈“吊床”样改变，彩色多普勒可观察到不同程度的瓣膜反流。本病例的二尖瓣黏液样变主要表现为二尖瓣前后叶边缘部明显增厚，瓣叶松散，增厚处可见毛刺样，瓣膜中间部和基底部瓣叶无明显增厚，开放幅度可，未见瓣叶冗长及“吊床”样改变，这一点与陈健等所归纳的特点相似。

从本病例的超声特点来分析，主要需与以下疾病鉴别：（1）感染性心内膜炎：感染性心内膜炎常有发热症状，血常规检查白细胞明显增高，血培养可培养出致病菌，超声心动图可见瓣膜增厚毛糙，甚至脱垂、腱索断裂，更主要的特点是能找到赘生物。（2）风湿性二尖瓣病变：表现为瓣膜增厚，开放活动受限，瓣膜交界处粘连，常能在瓣膜边缘部见到钙化，病理上主要表现为玻璃样变性。（3）二尖瓣退行性改变：主要见于中老年人，瓣膜增厚、鈣化，钙化主要见于二尖瓣基底部或者瓣环处，病理表现为钙盐沉积。

通过分析本病例二尖瓣黏液样变不同于与以往的超声特点，为二尖瓣黏液样变的超声学表现作了进一步补充，以期能提高对原发性心脏瓣膜黏液样变的认识。