来自广东援疆专家的先心病救助日记

病例一

3岁的小艾佳（化名），是一个美丽活泼的小女孩。然而，她幼小的心脏里却有一根粗达10mm的、未能及时闭合的动脉导管。大量异常血流一刻也不停息地涌进她的肺血管里面，导致她肺动脉压力升高，反复肺炎、发烧，生长发育较同龄儿童明显滞后。医生们甚至不用听诊器都能清晰地听到她那连续不断的、宛如机器轰鸣般的心脏杂音。所以必须及时结扎动脉导管！

在确定手术方案以后，小艾佳被送进了手术间。但是年幼的她遇到的第一个考验就是婴幼儿麻醉。因为年龄小，体重轻，她的血管直径只有成人的五分之一。在广东援疆的麻醉科援疆专家陈力博士和周明主任共同努力，精准的完成了动静脉穿刺置管和全身麻醉。

紧接着由广东援疆专家肖飞博士、阿地力主任和安尼瓦尔医生组成的外科团队在小艾佳左胸做了一个仅有3cm的切口后，粗大的动脉导管显露出来。这时第二个考验来临了：在狭小的手术区域里，密集分布着左锁骨下动脉、主动脉弓、降主动脉、動脉导管、左肺动脉、喉返神经、膈神经等重要结构。尤其是小艾佳的动脉导管几乎和主动脉一样粗，管壁薄！压力高！一旦破裂、大出血，后果将不堪设想。一旦损伤喉返神经、膈神经，将导致孩子终身残疾。我们的医生小心翼翼地切开纵膈胸膜，将头发丝般大小的喉返神经轻轻推到前方，再将动脉导管与周围的组织一块一块的、仔细地分离开。手术中，肖飞博士没有采取直接分离动脉导管后壁这一极具危险性的操作，而是选择在导管上下两端的主动脉一侧进行分离，最大限度地降低了手术风险。

紧接着是第三个考验：控制性降低血压、结扎动脉导管。为了避免结扎过程中灾难性大出血，小艾佳的血压被降低到55mmHg，阻断导管血流、开始打结……动脉导管被成功地结扎了，孩子的血压迅速恢复正常。

在大家的共同努力下，手术成功了，将来小艾佳会像一个正常孩子那样生活。

病例二

14岁的小女孩热依拉（化名），儿时就已经发现心脏杂音，但由于家境困难一直拖到现在才来就医。超声检查提示她患有室间隔缺损，缺损直径达到2cm，而且缺损为干下型，已经合并主动脉瓣右冠瓣脱垂，必须尽快进行室间隔缺损修补，避免病情进一步恶化！

经过麻醉、建立体外循环、使心脏停跳、切开肺动脉以后，眼前的场景让专家们既惊叹又感慨：脱垂的主动脉瓣甚至能够通过巨大的室缺凸进右心室！但同时幸运的是患儿的主动脉瓣尚未发生明显返流。我们必须完整修补孩子的室缺，同时还不能损伤近在咫尺的主动脉瓣。手术团队选择了一块直径2.5cm的患儿自体心包片，沿着室缺边缘小心地缝了上去。术后复查的超声结果让孩子的家庭和手术团队的每一位成员都非常欣慰：室缺修补完整，主动脉瓣没有返流。

专家总结：

先心病的孩子是不幸的，一出生就输在了起跑线上。很多患儿由于家庭经济困难、家长知识匮乏，得不到及时救治。在病例一中：动脉导管是胎儿时期架立在主动脉和肺动脉之间的桥梁，对胎儿正常血液循环不可或缺。然而如果出生后它不能自行闭合，血液将从高压的主动脉端向低压的肺动脉端大量分流；导管直径越粗分流量越大。患儿表现为反复肺炎、肺高压、发育滞后，甚至能够发展成艾森曼格综合征而无法根治。更何况随着患儿年龄增大、动脉导管管径增粗，血管壁越薄，手术风险就越大。再比如病例二中：干下型室缺容易合并主动脉瓣脱垂甚至返流，应该尽早手术矫治。否则，这个年龄段的患儿一旦被迫接受主动脉瓣人工瓣膜置换，他们将终身接受药物抗凝治疗，将来的生活质量也将严重降低。endprint