腹膜假粘液瘤3例分析

赵敏

中图分类号：R656.4 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.22.059

文章编号：1006-1959（2018）22-0191-02

腹膜假粘液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）是一种罕见的疾病，临床医师对其认识、了解很少，因其临床表现不同、可发生部位很多、组织来源不明，甚至是不是肿瘤、原发还是继发都有争议，病理学诊断上还有更多的问题，因为假粘液瘤在病理学的组织形态、免疫表型、基因改变上都不一致，因此，目前对该病认识不清，争论很多，临床和病理误诊率高[1，2]。本文就近年来我科诊断PMP的3个病例进行分析报道，有利于临床、病理医师对该病的认识、诊断和治疗。

1临床资料

1.1病例1 女，48歲，2年前因双侧卵巢囊肿行卵巢囊肿剥除术，患者术后恢复良好，近半年出现月经不规则，半年前B超提示双侧卵巢囊肿再发，直径5 cm，并查血CA125轻度升高，1月前复查B超卵巢包块明显长大。有绝育史、阑尾切除术及双侧卵巢囊肿剥除术手术史。查体：腹平，左下腹可及包块，压痛（-），反跳痛（-），无移动性浊音。妇检：宫体平后位，饱满，左附件可及直径8 cm大小囊性包块，活动可，无压痛，右侧附件区明显增厚，无压痛。B超：盆腔内囊性回声，左侧84 mm×65 mm，右侧65 mm×37 mm，考虑双侧卵巢囊腺瘤。术中见：双侧卵巢囊性包块，左侧直径7 cm，右侧直径9 cm，表面均见有粟粒样结节，子宫前壁、膀胱底部表面、后穹窿、直肠表面、大网膜均见广泛粟粒样结节，大网膜部分区域呈饼状粘连，盆腔轻度粘连。行全子宫+双侧附件+大网膜切除术，病理诊断：双侧卵巢粘液囊腺瘤伴腹膜假粘液瘤（累及双侧输卵管、子宫将面膜、大网膜、子宫直肠凹），住院15 d。

1.2病例2 女，68岁，无明显诱因下出现腹部疼痛不适，呈慢性钝痛，逐渐加重1 d，病程中无恶心、发热、腹泻等，胃纳欠佳，既往有高血压病史（控制尚可），数年伴有脑梗塞病史。查体：腹壁平坦，未见肠形和蠕动波，右下腹部压痛阳性，无肌紧张，无反跳痛，双肾区无叩击痛。彩超检查：腹腔、盆腔未见明显肿块。拟诊“急性阑尾炎”入院。在全麻下行腹腔镜下手术，术中探查腹腔，见阑尾偏硬，表面网膜覆盖，局部粘连明显，阑尾与盲肠壁粘连，局部分离后可见胶冻样物，阑尾、盲肠表面及网膜、腹腔内多处见胶冻样物，行阑尾切除术+大网膜切除术。病理诊断：阑尾粘液囊肿伴腹膜假粘液瘤。术后无并发症，切口愈合佳，住院7 d。

1.3病例3 女，62岁，患者近2月无明显诱因下出现上腹胀、有嗳气，无反酸及烧灼感，食量减少。近1月自觉大便变细，2～3次/d，不成形，无粘液脓血，近2月消瘦明显，前来就诊。查体：腹膨，无胃肠型，全腹柔软，肝脾触诊不满意，全腹无压痛，未及包块，肝浊音界存在，肝上界位于右锁骨中线第五肋间，肝区无叩痛，腹部移动性浊音阳性，肠鸣音弱，无气过水声。腹腔、盆腔CT可见大量积液，腹水肿瘤指标显示：CA199>1902.0 U/ml，CA125 548.0 U/ml，CEA>1065.0 ng/ml。PET-CT检查结论：大网膜弥漫性增厚，腹膜后多发中小淋巴结影，考虑腹膜及淋巴结多发转移瘤。住院后给予抗感染、支持对症治疗，针对腹水行腹腔镜下腹腔探查术。术中见：腹腔约3000 ml浑浊淡血性腹水，腹水间有絮状物，全腹腔脏器及网膜、壁腹膜均有水肿结节状物，网膜挛缩僵硬，未见肿瘤状病变，选取病变典型的网膜及盆腔肿块切除送病理检查。病理诊断：腹膜假粘液瘤，免疫组化标记提示阑尾或胃肠道来源可能。住院43 d。

2讨论

对于PMP的认识，目前较多人认为来源于阑尾原发肿瘤[3]，但不同的理论非常之多，对该病的认识也在不断地研究中。因此，病理医师要明确诊断非常困难，除了讨论PMP与阑尾、卵巢肿瘤的相关性[4]，还有一些个案和少数量的案例报告也可见于其他部位，如输卵管、胃、大肠、胆管、肺、乳腺、胰腺、胆囊小肠和膀胱肿瘤。在诊断过程中需做大量的鉴别诊断。明确的病理诊断需要细胞学检查，组织学检查、多项免疫组织化学检查，结合临床及影像学检查等多方面分析且通过鉴别诊断，才能确诊。

该疾病可表现为腹腔一处、多处或弥漫性胶冻样组织，可有腹膜表面和网膜上粘液种植，显微镜下见到大量粘液性物质，细胞成分有多有少不一致，细胞基本没有异形。由于太多的病变和肿瘤可见粘液性物质，因此诊断和鉴别诊断困难，可能需要考虑到：①粘液瘤；②阑尾粘液腺癌；③卵巢粘液腺癌；④大肠、肺、乳腺、胰腺、胃、胆囊、胆管、输卵管、小肠和膀胱等文献报道过的可发生部位的原发肿瘤；⑤神经纤维瘤、平滑肌瘤、纤维瘤等软组织肿瘤的大量粘液变。在鉴别和排除了上述近20种可能的原发的腺癌和含粘液的肉瘤，最终才能明确诊断。

本文报告的前2个病例分别与卵巢、阑尾相关，临床病理上共同特点是：卵巢、阑尾有粘液性肿瘤，腹腔、盆腔及网膜上多处粘液性病灶。卵巢肿瘤患者行两次手术，手术时间相隔在2年左右，该病例可能由于第1次手术切除粘液性囊腺瘤时，包膜有裂口或对周围组织保护不好，囊腔内粘液性物质漏入腹腔而造成播散种植形成腹膜假粘液瘤；阑尾手术病例有可能阑尾囊肿本身有破溃，粘液性物质和上皮细胞漏出播散，也可能有第2原发肿瘤而形成腹膜假粘液瘤，目前理论上都有可能，无法明确。第2个病例术前临床症状和各项检查均提示恶性肿瘤多处转移，术中见病变更加广泛，无法手术切除，难以进一步检查明确肿瘤来源。

该文报告的3个病例临床表现、手术所见、病理来源均有不同，可以说，腹膜假粘液瘤是一个临床术语，是对一类肿瘤种植形式的描述性诊断。虽然肿瘤上皮细胞病理显微镜下检查形态异形不明显，生物学行为温和，报告为良性，但因肿瘤细胞播散范围广、部位多，难以彻底消除，因此，肿瘤易多次复发，致使患者腹腔、盆腔内多脏器粘连、变形，发生肠粘连梗阻等病变，最后消瘦、衰竭，往往愈后不佳，有时可能引起患者死亡[5]。

参考文献：

[1]胡小苗，肖宝来.腹膜假粘液瘤15例诊治体会[J].长江大学学报（自科版），2013，10（15）：21-23.

[2]赵联霞，余献增.阑尾粘液腺癌伴腹膜假粘液瘤超声误诊2例[J].全科医学临床与教育，2011，09（2）：225-226.

[3]杨永红，季语祝，王安群，等.腹膜假黏液瘤临床病理分析[J].实用医院临床杂志，2014，11（6）：86-88.

[4]张玉洁，张丽容，杜强.女性腹膜假粘液瘤10例临床病理分析[J].中国伤残医学，2014（7）：191.

[5]J.罗塞著，回允中，译.阿克曼外科病理学[M].第9版.沈阳：辽宁教育出版社，1999：764.

收稿日期：2018-8-28；修回日期：2018-9-8

编辑/张建婷