弥漫性腱鞘巨细胞瘤48例影像分析

徐贤，倪丽欣，楼晓剑，张帮清，罗曼

腱鞘巨细胞瘤（GCT）是一种起源于腱鞘及滑囊滑膜细胞的良性肿瘤[1]。最早由Jaffee于1941年报道[2]，根据以往文献的诊断标准[3-4]，将GCT分两类，即：局限性腱鞘巨细胞瘤（F-TGCT）和弥漫性腱鞘巨细胞瘤（D-TGCT）。文献报道 DTGCT虽为良性肿瘤，但术后易复发[5]，说明其生物学行为仍具有一定的侵袭性。本文拟通过分析经病理证实的48例DTGCT的临床表现及影像学特点，以提高对其认识。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析中国人民解放军第113医院2012年1月至2016年12月经手术病理证实的48例 D-TGCT患者的临床和影像学资料。男18例，女30例；年龄17～69岁，平均（41±7.6）岁，其中40岁以下25例（52.08%）；发病部位：下肢41例（膝关节18例、踝关节13例、髋关节4例、足6例），上肢7例（腕关节1例、肘关节1例、手5例）。大多病例（45例）起病缓慢，病程1周至10年不等，患者均以反复发作的关节肿胀不适伴活动受限就诊。查体病灶均表现为关节周围的质硬肿物，皮肤表面隆起，无红肿，无破溃及窦道形成，压痛或叩击痛阳性者31例，有外伤病史者4例。

1.2 方法 27例患者行X线平片检查，X线平片机型为日本岛津500 mA EXFastX光机。扫描条件：电压52kV，电流2 mAs，扫描范围包括全关节范围，拍摄相应部位正侧位片，部分病例拍摄斜位。

6例患者行16层螺旋CT检查，CT机型为16排SIMENS扫描机。扫描条件：电压120kV，电流210mAs，层厚2mm，窗宽1000～2500 Hu，窗位60～240Hu，扫描范围包括全关节进行连续扫描，并行多平面重组（MPR）进行观察。

19例患者行1.5 T MRI检查，MRI机型为SIMENS 1.5 T超导型磁共振成像系统和表面线圈。扫描条件：冠、矢状面行FSE T1WI（TR/TE：450 ms/13 ms）及T2WI（TR/TE：3 600 ms/13 ms）。横断面行T1WI（TR/TE：520ms/11ms）及T2WI（TR/TE：4000ms/91ms）。层厚 4mm，间隔lmm，视野45cm，矩阵512×512。其中6例患者行增强MRI检查，经肘静脉注射增强对比剂Gd-DTPA，注射速率为3ml/s。1.3 图像分析 所有患者影像学资料均由本科两位经验丰富的副主任医师以上医师采用双盲法阅片，如遇诊断结果不符，经两人商议后取得统一意见。X线平片及CT图像主要观察软组织肿块的部位、大小、形态、累及范围、边界、密度及其内是否有钙化，周围骨质是否有破坏，破坏形式及有无骨膜反应等表现。MRI图像除观察病变软组织肿块的部位、大小、形态、累及范围及边界外，还需观察其信号强度特点，以及其内是否出血、囊变、坏死、钙化等表现。此外，尤其对负重关节，需要观察其周围结构情况，如：滑膜、软骨、韧带是否受累，周围肌群肿胀或萎缩，受累骨质是否有骨髓水肿及骨质破坏程度。

2 结果

2.1 X线平片表现 27例X线平片检查中，膝关节6例，髋关节2例，踝关节10例，足部4例，手部3例，腕关节1例，肘关节1例。其中9例仅见软组织肿胀，其内未见明显钙化，病变区域皮肤增厚不明显，呈丘状突起，未见明显骨质破坏。18例除上述软组织改变外，周围可见骨质形态改变，即主要表现为“花边样”或类圆形的骨质破坏，边界尚清晰，伴硬化边形成，未见明显骨膜反应。受累关节间隙未见增宽或狭窄，骨质未见明显骨质疏松。

2.2 CT表现 6例螺旋CT检查中，膝关节3例，髋关节1例，踝关节1例，手部1例。关节边缘均可见“花边样”或类圆形的骨质破坏，但无骨膜反应，边缘可见硬化带形成。其周围可见多发边界欠清晰的结节样及团块样软组织密度影，无钙化征象。

2.3 MRI表现 19例MRI检查中，膝关节10例，踝关节3例，髋关节2例，足部2例，手部1例，肘关节1例。增强检查6例，分别为膝关节2例，髋关节1例，足部2例，手部1例。病变区骨质破坏边缘光滑，部分病例累及髓腔，其周围可见多发软组织肿块，大小不等，直径0.5～5.5cm，T1WI序列呈不均匀的等、低信号，T2WI序列呈以稍高信号为主的混杂信号；11例患者软组织肿块内可见多发小囊变，T2WI呈高信号改变，增强后病灶呈不均匀轻中度强化，囊变区域无强化。部分病例关节周围骨质T2WI序列可见水肿样高信号，滑膜增厚，呈结节状或弥漫性，关节腔内可见少许积液样信号影，位于膝关节者部分病例可见腘窝囊肿。

3 讨论

目前认为D-TGCT起源于腱鞘及滑囊的滑膜细胞，是一种滑膜样单个核细胞的破坏样增生，伴随其内可混有多种细胞，如多核巨细胞、泡沫细胞、吞噬含铁血黄素的细胞和炎细胞等，WHO将其归类为起源于纤维组织细胞的肿瘤[6]。与D-TGCT相比，F-TGCT更常见，好发于手指；而D-TGCT大多发生在承重的大关节，如膝、踝及足等，其他关节偶见，个别文献报道肌间隙软组织内也可发生[7]。病理学区分两者主要观察光镜下肿瘤包膜的完整性。F-TGCT具有完整的纤维包膜，不浸润周围组织，而D-TGCT则表现为包膜不完整或无包膜，呈膨胀性生长，界限不清晰或有周围浸润[8]。

郁万江等[9]报道，D-TGCT的发病年龄段为30～50岁，平均40岁，女性发病率高于男性；病程较长，一般为1～3年，可伴有外伤病史；主要临床表现为软组织肿块及疼痛，关节功能受限。本研究结果与万江等[9]研究相符。发病部位中，下肢占41例，上肢7例，下肢病变显著多于上肢，且以膝关节、踝关节及足部多见，所有患者均单侧单部位发病，无转移灶形成。

D-TGCT在X线平片及CT检查中的表现主要有以下两种形式：（1）病变区软组织肿胀，皮肤增厚不明显，其内无钙化，周围骨质未受累及。（2）除病变区软组织肿胀同上述相似，但周围骨质呈边界光整的伴有硬化边形成的“花边样”或类圆形破坏，无骨膜反应。骨质破坏虽可部分累及关节面，但受累关节间隙不增宽或狭窄，骨质无明显骨质疏松改变（图1）。由于MRI具备良好的软组织分辨率，可以提供更多病变信息。本研究中19例行MRI检查的D-TGCT患者，软组织肿块在T1WI加权相呈以低信号为主的混杂信号（图2），T2WI加权相呈稍高信号为主的混杂信号，其内可见低信号区域（图3），这种双低信号的形成考虑系由含铁血黄素形成，是D-TGCT的特征性表现。部分病例软组织肿块内可见小囊变区域，病灶内坏死未见。增强后，低信号的实性软组织区域呈轻中度不均匀强化（图4）。但是由于本研究中增强扫描病例数较少，因此，对于增强后的强化方式是否如此还需进行大样本研究来证实。此外，本组19例病变都表现为部分或全部边界不清，17例侵犯邻近骨皮质或髓腔，部分骨髓水肿，说明其具有一定的侵袭性特征。

D-TGCT需与以下疾病相鉴别：（1）F-TGCT。F-TGCT发病率较弥漫性高，多位于手指，较少累及下肢负重关节，软组织肿块信号与弥漫性表现相仿，但多局限单发，骨质破坏少见。（2）骨性关节炎。好发于老年人，一般累及下肢负重关节，尤以膝关节为多，表现为关节软骨破坏，关节腔内多发弥漫滑膜结节，关节腔积液明显，但无软组织肿块形成。（3）关节结核。好发于青年患者，多有肺结核病史，临床表现为低热、乏力等症状，关节症状明显，受累关节往往表现较DTGCT严重，骨质破坏呈“虫蚀样”，伴周围软组织肿胀，无含铁血黄素形成的短T2信号，呈长T1、长T2样改变，PPD实验阳性有助于诊断。（4）滑膜肉瘤：青壮年男性多见，四肢多见，肿块边界清晰，钙化出血坏死多见，并呈沿腱鞘蔓延趋势，MRI呈混杂信号改变。（5）血友病性假肿瘤。较少见，多发生于青少年男性患者，多见于股骨关节面，典性X线表现为关节面凹凸不平或囊状骨质缺损，血肿位于骨膜下可见骨膜反应，但软组织肿块内可见钙化，实验室检查凝血功能异常。

图1 女性，28岁，左侧髋关节D-TGCT

图2～4 女性，45岁，左膝关节D-TGCT

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