先天性小耳畸形合并外耳道胆脂瘤伴慢性化脓性中耳炎1例

邓婉君，王世飞（遵义医学院，贵州遵义563099）

先天性外耳畸形常常并发中耳畸形，先天性外耳畸形是由第1、2鳃弓发育不完整和第1鳃沟发育障碍所导致。中耳畸形经常并发第一咽囊的发育不完整，可导致鼓室内结构、咽鼓管甚至乳突发育畸形等。临床上通常把先天性外耳并发中耳畸形称作先天性小耳畸形，该疾病常表现为外耳道的闭锁、先天性的耳廓发育不良和中耳的畸形。先天性外耳道闭锁的患者在胚胎发育中有残留上皮，所以常常会引发胆脂瘤[1]。一般来说，先天性的小耳畸形并发外耳道闭锁比较好诊断，一旦并发慢性化脓性的中耳炎，并伴有外耳道的胆脂瘤的话，临床诊断就会变得困难。该类疾病常是隐匿发病，严重时还会引起颅内外的各种并发症状。现将先天性小耳畸形合并有慢性化脓性中耳炎伴发外耳道胆脂瘤的临床相关资料报道如下，以对该疾病的发病原因和治疗方案进行探究讨论。

1 临床资料

患者，男，28岁，主诉因右耳先天性耳廓畸形伴听力下降28年，此次因右耳反复流脓3年入院。患者出生后被诊断出先天性的右耳廓畸形并伴有听力差。3年前，患者无明显诱因突发右耳流脓，在外院就诊，诊断为中耳胆脂瘤行并进行了手术治疗，术中具体不详，术后干耳。2个月前再发右耳流脓就诊本院，在本科行右耳乳突根治术+外耳道成形术，术后愈合予以出院随访。近1个月以来，患者发现右外耳道再次逐渐出现闭锁，遂来本院门诊，为求进一步诊疗收住入院，患者自发病起，无眩晕症状，面肌活动也无障碍。

入院查体。第1次入院为2016年12月21日。右耳廓小耳畸形，耳轮脚、外耳道见陈旧性瘢痕，耳道口结构不清，瘢痕挛缩，外耳道仅剩一针尖样大小通道，余结构窥不清。左侧正常。第2次入院为2017年3月17日。右耳廓小耳畸形（MarxⅡ级），耳轮脚、外耳道见陈旧性瘢痕，耳道口瘢痕挛缩、闭锁。

颞骨计算机断层扫描（CT）提示：耳术后，局部进行软组织填充，外耳道出现狭窄，右侧乳突炎或积液。左侧未出现异常。据颞骨薄层CT显示并对患者的颞骨进行情况分析，发现右侧外耳道见软组织密度填充影，邻近外耳道骨部及乳突窦壁骨质破坏，周围见斑片状、斑点状骨质密度影，外耳道明显出现缩小，乳突气房密度增高，听小骨结构未发现异常，内听道、前庭、耳蜗、半规管和鼓室均未发现异常。纯音测听显示右侧传导性聋，均气骨导69 dB，左侧正常。

第1次入院诊断为右慢性化脓性中耳炎伴外耳道狭窄合并先天性小耳畸形，于入院后第三天行全身麻醉下右耳乳突根治术+外耳道成形术。右耳后沟切口，分离骨膜，见骨膜粘连重，瘢痕样增生，暴露乳突皮质、筛区及骨性外耳道口，外耳道后上棘标志不清，露骨性外耳道后壁，见部分后壁骨质吸收、破坏，显微镜下耳钻磨除残余耳道后壁，暴露鼓窦，见鼓窦内被肉芽组织填充，外耳道及中鼓室见胆脂瘤样物，清理肉芽及胆脂瘤，见鼓窦、鼓室及外耳道融合为一大腔，鼓膜缺失。外耳道口瘢痕组织行切除术，上下切缘皮瓣行悬吊，扩大外耳道口，明胶海绵及碘仿纱条填塞术腔，可吸收线分层缝合耳后切口，敷料加压包扎。术后1周拆除耳后缝线，2周后取出耳道填塞纱条。病理结果回示：右鼓窦炎性肉芽组织，右外耳道胆脂瘤。

第2次入院诊断为右耳先天性耳廓畸形伴右耳道闭锁，右外耳道狭窄术后再狭窄，右慢性化脓性中耳炎术后于入院后第3天行全身麻醉下右耳乳突根治术+外耳道成形术。显微镜下耳钻进一步开放乳突气房，通畅引流，见听小骨不完整，鼓膜增厚，标志不清，取耳后下方适当大小游离皮片，覆盖于右外耳道后壁分离暴露骨质处，作右外耳道皮瓣，扩大外耳道口，明胶海绵及碘仿纱条填塞术腔及外耳道，可吸收线分层缝合耳后切口，敷料加压包扎。术后1周拆除耳后缝线，2周后取出耳道填塞纱条。病理结果回示：右耳道瘢痕组织为增生玻变的纤维组织，内见少量死骨及异物肉芽肿。

患者术后随访至今，未见胆脂瘤复发，将择期行助听器植入术及耳廓畸形矫正术。

2 讨 论

先天性外耳畸形常常并发中耳畸形，先天性外耳畸形是由于第1、2鳃弓发育不完整和第1鳃沟发育障碍所导致的畸形。根据文献报道显示，先天性小耳畸形的发病概率约为1/8 000。先天性耳道闭锁在新生儿人群中的发病概率约为1/20 000～1/10 000，先天性中耳畸形的发病概率约为1/15 000[2]。

目前临床上关于先天性耳廓畸形的分级主要采用Marx分级[3]：若耳廓比正常耳稍小、形态对比正常耳有轻度的残缺，但是耳廓上重要的表面标志结构仍有存在，只是出现轻微的结构改变、小耳甲腔及耳道口和外耳道出现狭窄，严重时外耳道出现闭锁，此为Ⅰ度；外耳大多的结构均无法辨认，只有垂直方位的耳轮存在，形状为腊肠状，外耳道出现闭锁，此为最典型的Ⅱ度；只有皮肤及软骨所构成的团块存在，严重的患者甚至没有耳朵，此为最严重的Ⅲ度。先天性耳廓畸形常常伴有患侧的下颌骨发育不良。

外耳道的胆脂瘤经常并发耳道闭锁症状，其通常是由先天性的耳道闭锁或者耳部创伤、化学烧伤皮肤后导致。由于未及时进行处理，导致结缔组织的增生，后期造成瘢痕堵塞耳道。外耳道脱落的鳞状上皮未及时清理，堆积过多而发生堵塞导致外耳道的闭锁，这也是胆脂瘤发生的最主要诱因。小耳畸形的患者一般会出现先天性的耳道狭窄伴发闭锁。另据研究，胚胎残留也有可能导致胆脂瘤的发生[4]。

本例患者为先天性小耳畸形伴耳道狭窄合并外耳道胆脂瘤并发慢性化脓性中耳炎，临床上相对少见，治疗方案较为复杂。作者需要解决以下多个问题：（1）是否要对颞骨内病变行清除术；（2）如何清理手术腔；（3）是行耳道狭窄的再造术还是乳突的根治术；（4）如何对听力进行重建；（5）如何对患者的耳朵外观进行改善；（6）手术要分几期展开最为合适。

各方面资料研究显示，耳道闭锁并发外耳道胆脂瘤的患者在进行耳道狭窄的开放乳突根治术或者是再造术时会出现以下问题：（1）对于胆脂瘤的患者有较多的颞骨骨质受到破坏，有可能需要进行乳突根治术，将全部气房进行开放，此类状况下若行中耳传声结构术会导致效果不佳[5]。（2）若患者并发耳廓的畸形，一旦选择开展外耳道的重建就有可能破坏颞部皮肤的血液供给，导致后期的行耳廓再造术有困难。（3）若是耳廓形态还比较正常、耳甲腔的通风条件也较好的患者，就算没有较好的听力重建效果，也可以直接对外耳道和乳突行开放术。（4）部分患者的颞骨发育不佳，若天盖低垂、乙状窦前移的患者可能无法行再造耳道，因为根部缺少手术空间。（5）若患者的颞骨发育情况不好，则不可以进行耳道的再造手术。

作者认为，患者反复行开放乳突及耳道成形的意义不大，手术的恢复效果并不好。若患者有要求要改善外观及听力，可以后再进行耳廓畸形的矫正手术并且用听觉的植入装置来应对患者听力问题。但对于反复进行手术患者无法干耳的情况，要对基本状况进行综合探讨，考虑是否需要封闭该耳。根据文献相关报道，外耳道成形所存在的问题有外耳道再狭窄或闭锁、鼓膜外移及钝角化，因为新的外耳道不具备正常角化的上皮移动形及耵聍，容易发生慢性炎性反应和痂皮的聚集，甚至有患者严重时出现不良后果，如上皮化[6]。张天宇等[7]关于外耳道成形手术后的患者随访结果显示：若患者外耳道狭窄或伴胆脂瘤，外耳道的形状会更理想健康，而完全植皮的外耳道会出现更多的并发症。这主要因为新外耳道的移植皮肤缺乏正常外耳道皮肤所有的角质碎片迁移功能和外耳道耵聍腺分泌的保护作用，容易诱发外耳道上皮积聚，导致感染发生、新鼓膜外侧移位和耳道再次狭窄。因此，为改善患者听力，在进行外耳道成形术时，一定要考虑好手术后期可能的风险及相关代价，做好与患者家属的沟通。

先天性小耳畸形伴耳道闭锁的诊断并不困难，并发外耳道胆脂瘤的情况偶有发生，一旦出现反复不能干耳的情况，治疗上应以控制感染，将清除病变作为首要任务，是否同时重建听力需综合考虑。